患儿，男，2 岁。 因“呕吐1 天，嗜睡2 个小时”就诊。 患儿于1 天前无明显诱因出现呕吐，共呕吐10 余次，呈喷射性，量多少不等，无腹泻，无发热，无惊厥。 当地医院诊断为“急性胃炎”，予以“磷酸铝凝胶、西咪替丁”等治疗，无好转。 2 个小时前出现嗜睡，来急诊就诊。 既往体检头围偏大。

T 37.5℃（肛温），P 140 次/分，R 35 次/分，BP 98/65mmHg，体重 13.5kg，嗜睡，头围50cm，两侧瞳孔对称，直径0.4cm×0.4cm，对光反射减弱，心肺腹正常，颈抵抗，凯尔尼格征（-），布鲁津斯基征（-），两侧巴宾斯基征（+），膝反射（+++），肌力检查不合作。

白细胞计数 12×10 ⁹/L，血红蛋白107g/L，血小板计数 328×10 ⁹/L，淋巴细胞比率0.152，中性粒细胞比率0.779，CRP 8mg/L。

小脑占位伴第四脑室出血、侧脑室扩大。

正常。

（一）该患儿诊断哪种疾病？

（二）需与哪些疾病相鉴别？

（三）急救应该如何处理？

患儿为2 岁幼儿，突然发病，病情进展迅速。 有颅内高压表现，继之出现意识障碍。 查体头围大，嗜睡，瞳孔对光反射减弱，膝反射亢进，脑膜刺激征、病理征阳性。 急诊头颅CT 示小脑占位伴第四脑室出血、侧脑室扩大，诊断颅内占位伴出血，需进一步明确占位性质。 急救原则包括防止进一步出血，降低颅内压，控制脑水肿，维持生命功能和预防并发症。

意识障碍是指对自身状态和（或）客观环境感知发生障碍，不能对环境刺激作出正确反应的病理过程。 当患儿出现意识障碍时，往往预示患儿可能处于某种致命性的急性脑功能异常状态中，需要紧急干预。 通过学习意识障碍的诊断和鉴别诊断，掌握引起儿童意识障碍的常见病因和临床干预。

首先要判断患儿是否存在意识障碍，临床常根据患儿对外界的反应（语言、疼痛等刺激）来判断有无意识障碍，意识障碍的觉醒程度可分为嗜睡、昏睡、昏迷等；有时对儿童意识障碍的定量诊断存在一定的困难，对较大儿童常可采用Glasgow 昏迷评分表（表1-7）。 其次需分析意识障碍的病因，意识障碍的病因众多，病史对诊断及鉴别诊断具有重要价值，应详细询问既往史、发病过程、伴随症状，分析如下。

儿童颅内感染病原以病毒、化脓性细菌、结核分枝杆菌常见。 病毒性脑炎临床病情轻重差异很大，轻者累及脑膜为主，可无意识改变，重者可以出现不同程度的意识障碍等。 化脓性脑膜炎典型患儿可出现感染中毒及急性脑功能障碍症状，包括发热、烦躁不安和进行性加重的意识障碍。 随病情加重，患儿逐渐从精神萎靡、嗜睡、昏睡、昏迷到深度昏迷。 结核性脑膜炎晚期（昏迷期）可出现昏迷、惊厥频繁发作、甚至脑疝。 另外，其他病原如真菌、寄生虫等也可以引起颅内感染，严重者出现不同程度意识障碍。 脑脊液外观、常规、生化和病原学检查是诊断与鉴别诊断不同病原颅内感染的重要依据。

癫痫是以持续存在的反复癫痫发作的易感性和由此引起的神经生物学、认知、心理学及社会方面后果的一种脑部疾病。 单纯局灶性发作中无意识障碍，复杂局灶性发作时有意识障碍。 由全面性发作、由单纯局灶性或复杂局灶性发作扩展为全面性发作时常伴有意识障碍。 癫痫的诊断建立在详细的病史与查体的基础上，脑电图是诊断癫痫最重要的实验室检查，影像学检查有助于寻找病因。 抗癫痫药物是当前治疗癫痫的主要手段，对有明确可治疗病因的癫痫，应积极进行病因治疗，对部分难治性癫痫患儿可考虑手术治疗。

儿童颅内肿瘤多发生在中线及后颅窝，早期影响脑脊液循环而致颅内压升高，临床以颅内压增高为主要表现。 意识障碍多由颅内压严重增高所致，可表现为淡漠、乏力及嗜睡等。 对不明原因的头痛、呕吐儿童，应怀疑有颅内肿瘤，需进行详细的神经系统检查，通过CT、MRI 检查常可发现病灶。 绝大多数颅内肿瘤需外科治疗。

儿童非外伤性颅内出血多因先天性血管畸形、血液病、炎症性动脉炎引起。 意识障碍多数出现在剧烈头痛后。 儿童脑梗死的危险因素主要包括外伤、感染、先天性疾病、血液病等，常由多因素共存。 临床常急性起病，病情迅速达高峰，伴头痛、呕吐及神经系统定位症状，重者出现意识障碍。 意识障碍的产生与脑干结构、额颞叶的直接损害及脑水肿、颅内压增高和脑疝形成有关。

急性播散性脑脊髓炎是一种主要累及脑及脊髓白质的中枢神经系统脱髓鞘疾病。 多见于3 岁以上儿童，发病前常有病毒感染或免疫接种。 该病可有神经系统多部位受累的症状，包括意识障碍、颅内高压症状、运动障碍、惊厥、共济失调等。 本病缺乏特异性诊断标准，主要根据临床表现，结合头颅影像学特征，排除其他疾病可诊断。 目前多数研究认为糖皮质激素、丙种球蛋白对本病有效。

脑外伤后意识障碍是脑外伤的常见症状。 脑外伤后的意识障碍可以因外伤时广泛脑皮质和弥漫性轴索损伤引起，也可以由外伤后继发颅内出血、脑水肿、脑缺血、高颅压、脑疝引起。 根据明确的脑外伤病史，不难诊断，但有时幼儿父母常无法提供明确外伤史。 治疗常需脑外科协助。

感染中毒性脑病是各种急性感染性疾病造成中枢神经系统损害导致脑功能障碍。 儿童大多并发于败血症、重症肺炎、细菌性痢疾、百日咳等严重细菌性感染疾病。 通常于原发病极期出现类似脑炎的症状，如反复惊厥、意识障碍与颅内压增高症状。 该病诊断依据主要是在急性感染性疾病的基础上出现神经系统症状、体征，除脑脊液除压力增高外无其他异常，并排除中枢神经系统感染性疾病。主要治疗措施主要包括积极治疗原发病、减轻脑水肿、预防惊厥、控制体温及对症支持治疗。

糖尿病酮症酸中毒常因急性感染、饮食失控、治疗不当、突然中断胰岛素治疗及其他应激等因素诱发。 酮症酸中毒时可出现呼吸深长并带有酮味，有脱水征和神志改变。 意识障碍的临床表现个体差异较大，早期可仅有神疲软、乏力，继而烦躁不安或嗜睡，甚至昏迷。 典型的病例结合血糖、酮体检测、血气分析等相关辅助检查诊断并不困难。 但对于以酮症酸中毒为首诊的患儿，易被误诊为肺炎、败血症、脑炎等。 对糖尿病酮症酸中毒必须针对高血糖、脱水、酸中毒、电解质紊乱和可能并存的感染等情况制订综合治疗方案。

Reye 综合征是急性脑病并发内脏脂肪变性综合征。 多发生在既往健康的儿童。 接触病毒或使用水杨酸药物后具有诱发本病的高度危险性。 往往在前驱疾病（如发热性疾病、水痘、上呼吸道感染）恢复过程中突然出现频繁呕吐、行为异常，其后病情迅速加重，出现反复惊厥和进行性意识障碍，常在数小时内进入昏睡、昏迷至深度昏迷，甚至死亡。 Reye 综合征的诊断主要根据临床，并排除其他引起脑功能异常的疾病，肝组织的组织病理学和电镜检查是确诊依据，但临床上常无法实施。 治疗包括积极降低颅内压、纠正代谢紊乱、纠正凝血功能障碍、控制惊厥发作。

、毒物中毒 药物过量或使用不当可引起中毒并导致中枢神经系统损害引起各种意识障碍，常见包括镇静安眠药（巴比妥类、苯二氮 类）中毒、抗精神病药物（氯丙嗪、氯氮平、氟哌啶醇等）中毒、阿托品类药物中毒。 其他如乙醇、农药、杀鼠剂、有害气体、有害溶剂、金属、有毒食物等均可导致不同程度意识障碍。 如有明确中毒病史，极易诊断，否则有时诊断困难。 对中毒患儿应迅速脱离中毒环境、清除未被吸收毒物、尽快使用特效解毒剂及对症支持治疗。

如肝性脑病、尿毒症、严重心律失常、水电解质酸碱平衡紊乱、休克、遗传代谢性疾病、窒息缺氧、低血糖、中暑等也可以引起脑功能异常导致意识障碍。

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