专题四　心动过速性心肌病：double fire，不同寻常的病因

本文介绍的心电图是房室结双路径非折返性心动过速。一次心房激动通过两条路径分别下传至心室，引起心室两次激动。

一、病例分享

43岁，男性，心悸伴气短5年，辗转于多家医院，诊断为“扩张型心肌病”，经过倍他乐克、地高辛等药物治疗无效。入院常规12导联心电图（图4-13）第一眼看上毫无头绪，QRS波群有宽有窄，RR间期长短不等，险些诊断“心房颤动伴差异性传导”。再仔细看心电图，P波规律出现，宽QRS波考虑“室性早搏”，故诊断“室性早搏二联律”，红色箭头所示为“室性早搏”，超声心动图提示左室舒张末期内径67mm，左心室射血分数23%。考虑室性早搏性心肌病可能性大。

图4-13　入院常规12导联心电图

我们最开始考虑，入院时常规12导联心电图V₁导联红色箭头所示宽QRS波有规律出现，如同“室早二联律”；但动态心电图检查时（图4-14），我们特别注意到PR间期长短不一，出现了长PR（蓝色线）及短PR（绿色线）。

图4-14　动态心电图检查

由此我们猜测该患者有可能存在房室结双路径，为方便大家理解，我们绘制梯形图（图4-15），如下。

图4-15　动态心电图检查梯形图

由此我们推测，这是一例房室结双路径导致的1∶2房室传导，一个P波后面跟随两个QRS波，第一个窄，第二个宽（由于心房冲动落入心室相对不应期），并非我们之前考虑的“室性早搏二联律”。于是我们进行心脏电生理检查（图4-16），发现一个心房A波后跟随2个HV波（H₁V₁及H₂V₂），证实了我们的推测，该患者为房室结双路径，并进行慢路径射频消融治疗。

图4-16　心脏电生理检查

术后1个月后患者心悸及气短症状消失，复查超声心动图左室舒张末期内径缩小到56mm，左室射血分数上升至52%。胸片提示心影缩小。如图4-17所示。

图4-17　入院及术后1个月胸片

3年后随访心电图如图4-18所示。

图4-18　3年后随访心电图

对房室结双路径折返性心动过速我们并不陌生，但房室结双路径非折返性心动过速却比较少罕见。图4-19显示了房室结双路径非折返性心动过速的机制：在心脏的传导系统中，房室结存在快慢两条路径，于是心房激动（P波）可以分别沿两条路径下传，分别激动心室，形成两个QRS波，从而形成心动过速。

图4-19　房室结双路径非折返性心动过速的机制示意

二、讨论

该病容易导致心动过速性心肌病。根治的方法是进行慢路径射频消融术治疗，术后扩大的心脏可以恢复正常。所以正确诊断该病十分重要，这需要临床医生有一双敏锐的眼睛及缜密的思维。

① 仔细寻找，观察波形是否有规律地出现。

② 观察P波及QRS波的下传关系，PR间期是否固定。

③ 利用梯形图分析房室传导关系。

切记，房室结双路径非折返性心动过速需要和房性早搏、交界区早搏、心房颤动及室性早搏相鉴别。

房室结双路径非折返性心动过速的形成条件：

① 房室结存在快、慢两条路径。

② 快、慢路径传导时间相差较多，当一次心房激动分别经过两条路径下传时，快路径首先激动心室，由于慢路径传导时间足够长，当慢路径激动下传至心室时，心室肌已经脱离有效不应期，可以再次被兴奋。

③ 快路径不具备逆传功能，或者因快路径不应期长，无法进行逆传，形成折返。

三、总结

综上所述，当遇到类似的心律失常心电图，我们要仔细分析每一次心搏，不要放过任何一个蛛丝马迹。该患者病史5年，反复辗转于各家医院，因“室性早搏”的QRS波形态不同，考虑“多形性室早”，未能行心脏电生理检查，所以未能明确诊断。房室结双路径非折返性心动过速是可以通过射频消融术根治的，所以我们要更加注意此类疾病，射频消融治疗可以让患者不用再为疾病困扰。

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