2012年，美国教堂山共识会议（CHCC）对结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN）下的定义是：PAN主要累及中等大小肌性动脉，以被累及的血管产生节段性炎症性动脉瘤和血管变性坏死为特征，极少或无免疫复合物沉积，是一种非肉芽肿性血管炎。现在PAN的定义有了很大的变化与更新，很多旧的概念已经被摒弃。举例来说，过去所称的“类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）合并PAN”现在被直接称为继发于RA的血管炎或类风湿血管炎（rheumatoid vasculitis）；过去被称为“累及肺的PAN”现在则多称为变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）；原来归属于PAN、有微小血管受累、并常存在抗髓过氧化物酶中性粒细胞胞浆抗体（MPO-ANCA）的一类患者，现在独立出来被称为显微镜下多血管炎（MPA）。PAN患者血清中抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCAs）通常为阴性。PAN的常见特征性表现包括紫癜性皮损、多发单神经炎、肠系膜缺血以及肾受累症状。某些PAN患者病变完全局限于皮肤，称为“皮肤型结节性多动脉炎”。这类患者大多不进展为系统性疾病。

因此，根据2012年CHCC对血管炎的定义，PAN实际上是一种相当少见的疾病。有关PAN的确切发病率及流行率尚未见权威报道。一个仅依靠活检进行确诊的研究报道显示，PAN的发病率和流行率分别为7/10万及63/10万。临床上，PAN占全部系统性血管炎病例的比例不足5%，比韦氏肉芽肿病还少上数倍。典型的PAN可发生于任何年龄，但多见于50～60岁的患者，男女患者比例约为2：1。

在中医学中无PAN的病名，但根据不同的临床表现，可以将其归于“脉痹”“血痹”“瘀证”及“痹证”等范畴。如以皮肤损害者，属“瓜藤缠”；以循环系统损害者，属“胸痹”；以消化系统损害者，属“腹痛”；以高血压表现者，参考“眩晕”辨证；以肌肉、关节症状为主者，按“痹证”论治。中医学认为，PAN的发病多以邪客经脉为主，即风、寒、湿、热、痰等邪气客于经脉，邪气与血气相搏，致血流不畅，瘀阻血脉，最终导致血管闭塞、血流阻碍而发病。

PAN可以累及全身各主要器官的血管，如肾、骨骼、肌肉、神经系统、胃肠道、皮肤、心、生殖系统等，引起受累血管供血的组织继发性缺血，因此其临床表现呈多样性。但值得注意的是，PAN较少累及肺和脾的血管。典型病例在几周至几月内隐匿起病，也可急性起病或急性发作。可仅出现局部轻微症状，也可广泛多脏器同时或先后受累，严重者可迅速发展，甚至死亡。

多有不规则发热、头痛、乏力、周身不适、多汗、体重减轻、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、关节痛等。发热可呈持续性或间歇性，体温可达39℃以上，也可表现为低热。

约1/3的PAN患者出现皮肤损害。常表现为痛性红斑性皮下结节及可触及性紫癜，沿血管分布，大小约数毫米至数厘米。也可表现为网状青斑、皮肤溃疡、远端指（趾）缺血性发绀或坏死等。常见的受累部位包括手指、踝部及胫前。

也称局限型结节性多动脉炎，指的是小部分具有PAN皮肤累及的临床表现和组织病理特点，但无系统性受累的患者，约见于10%的PAN患者。常常在下肢出现丘疹样瘀点（血管性紫癜）、网状青斑、疼痛性皮下结节。除下肢病变之外，病损还可出现于上肢、臀部、躯干部及头颈部。病损常间隔数日成批出现。如未予治疗，可持续数月，偶尔可持续至数年。皮肤型结节性多动脉炎可伴有肌肉疼痛、关节疼痛、周围神经病变，但较少累及内脏，预后较好。

近半数患者出现肌痛或关节痛，常为早期表现，与骨骼肌动脉受累有关。肌痛以腓肠肌痛多见，部分患者可有肌肉触痛，少数患者出现间歇性跛行。关节痛多呈一过性，仅少数有明显的关节炎改变，其中以下肢多发、非对称性大关节炎较多见。

尸体解剖的资料显示，肾是PAN最常侵犯的脏器之一。临床肾损害可见于60%～80%的患者，以肾血管损害为主，通常表现为肾素依赖型恶性高血压，亦常导致轻至中度的肾功能不全。无肾小球肾炎，尿常规检查通常只显示为蛋白尿或少量血尿，尿沉渣可完全正常。偶可因肾梗死或肾内动脉瘤自发破裂导致突发严重腰痛，此时可危及生命。

心损害发生率约36%～65%，是引起死亡的主要原因之一，其中尸检心肌梗死发生率为6%。冠状动脉炎可引起心肌缺血、心绞痛、心肌梗死、心律失常；乳头肌功能不全引起二尖瓣脱垂。另外，高血压也会加重心损害。充血性心力衰竭也是心受累的主要表现之一。心包炎约占4%，严重者可出现大量心包积液和心包压塞。

约50%的患者有不同部位和不同程度消化系统症状。发生较大的肠系膜动脉的急性损害可导致血管梗塞、肠梗阻、肠套叠、肠壁血肿，严重者致肠穿孔或全腹膜炎。发生在胆道、胰腺、肝等处血管的损害则出现胆囊、胰腺、肝的炎症和坏死，表现为腹部绞痛、恶心、呕吐、脂肪泻、肠道出血、腹膜炎、黄疸、肝酶增高及休克等。若大面积肝动脉栓塞，可引起肝衰竭而死亡。与乙型肝炎病毒感染相关的PAN往往更常出现严重高血压、肾功能损害、睾丸炎及附睾炎。PAN累及消化道时，常常提示病情危重，临床上难以确立诊断，误诊、漏诊率甚高。部分患者表现局部肠坏死、阑尾炎或胆囊炎，手术切除后可获暂时好转，但病变复发时预后甚差。腹痛患者在内镜检查时可能会发现缺血和溃疡部位，其后在这些部位可发生穿孔。

神经损害是由于缺血及最终引起的梗死所致。周围神经受累约占60%，表现为多发性单神经炎和（或）多神经炎、末梢神经炎。运动神经和感觉神经常常受累，多为非对称性。四肢均可受累而以下肢更多见，常常累及坐骨神经及腓神经、胫神经分支，也可累及尺神经、桡神经和正中神经。可表现为突然发生的运动障碍，可同时伴有麻木、疼痛、感觉减退等。少数可出现对称的感觉神经病变，并可呈手套或袜套样分布。治疗后多神经炎可以逐渐恢复，感觉障碍的后遗症比运动障碍多见。中枢神经受累约占40%，临床表现取决于脑组织血管炎的部位和病变范围，可表现为弥散性或局限性单侧或多部位及脑干的功能紊乱，出现抽搐、意识障碍、脑血管意外等。

见于10%～20%的PAN患者，可出现视网膜血管炎、视网膜动脉阻塞、虹膜炎、巩膜炎及视网膜脱离等各种眼部病变。一般诊断为PAN的患者应常规行眼科检查以早期发现眼部病变。

尸检亦常发现睾丸及附睾受累，表现为睾丸疼痛、触痛、肿胀，主要见于合并乙型肝炎病毒感染者。乙型肝炎病毒阴性者甚少出现睾丸及附睾炎。此外，一些患者因出现前列腺增生或前列腺炎的症状，通过前列腺组织的活检得以诊断本病。少数PAN患者还会出现胸膜炎、肺浸润性病变。

本病无特异性实验室指标，部分PAN患者会出现轻度贫血、白细胞增多、嗜酸性粒细胞轻度增多、血小板增多、血沉及C-反应蛋白水平升高。肾损害者常有显微镜下血尿、蛋白尿和肾功能异常。部分PAN患者循环免疫复合物阳性、补体水平下降、血清白蛋白降低、冷球蛋白阳性。约1/3的PAN患者HBsAg阳性，可有肝功能异常。PAN通常无针对MPO的核周型ANCA，其他的自身抗体检测在PAN也一般呈阴性结果，偶见抗核抗体或类风湿因子低滴度阳性。

彩色多普勒检查可以发现中等血管受累，可显示受累血管的狭窄、闭塞或动脉瘤形成。选择性内脏血管造影对PAN的诊断帮助很大，可见到受累血管呈节段性狭窄、闭塞，动脉瘤和出血征象，但本项检查在肾功能严重受损时慎用。静脉肾盂造影可见肾梗死区有斑点状充盈不良影像，如有肾周出血，则显示为肾边界不清和不规则块状影、腰大肌轮廓不清、肾盏变形和输尿管移位等表现。另外，X线胸片、心电图、超声心动图及放射性核素扫描可以发现心受累的相应改变。腹部B超可以发现腹部器官的异常表现。内镜检查可以发现胃肠道缺血、溃疡甚至穿孔病变。肌电图、头颅CT及MRI等检查有助于发现神经及血管病变。

病理活检对PAN有重要的诊断意义。对中等大小肌性动脉进行活检是确定PAN诊断的最重要依据。PAN的病理学改变是中等大小动脉的坏死性血管炎，血管壁有纤维素样坏死和大量中性粒细胞浸润。因病变呈阶段性分布，故活检时多部位取材活检和连续切片十分重要。受累组织器官的活检包括：①有皮损者可行皮肤活检。取材应包括真皮层，不宜选用皮肤打孔活检方法。②神经和肌肉活检同时进行可以提高阳性检出率，即便是仅存在周围神经病变的临床和电生理表现的情况下也是如此。有作者推荐采用腓浅神经加腓骨短肌活检。③有睾丸肿痛的患者可行睾丸活检。④有肾受累表现者应行肾穿刺，虽然肾血管PAN检出率较低，但可除外肾小球肾炎，对诊断有重要意义。对未受累的组织盲目进行活检是无用的。另一方面，由于病变的局灶性，活检有时可能得不到阳性结果。在缺乏临床症状时，肌电图与神经传导测定可有助于选择肌肉或神经的活检取材部位。因腓肠肌活检有术后形成静脉血栓的危险，除非其是唯一出现症状的肌肉，否则不宜做该部位活检。

目前，PAN的诊断多采用1990年美国风湿病学会制订的分类标准，详见表13-1。

由于以上分类标准早于CHCC出台，所以实际上不能区分MPA与PAN，这导致了PAN诊断与分类上一定程度的混乱，这一点值得引起注意。临床上在有不明原因发热、腹痛、肾衰竭或高血压时，或当疑似肾炎或心脏病患者伴有嗜酸性粒细胞增多或不能解释的症状和关节痛、肌肉压痛与肌无力、皮下结节、皮肤紫癜、腹部或四肢疼痛、或迅速发展的高血压时，应考虑PAN的可能性。全身性疾病伴原因不明的多发性单神经炎时亦应排除PAN。因为PAN无特异性血清反应，所以只能根据典型的坏死性动脉炎的病理改变，或对中等血管做血管造影时显示的典型动脉瘤进行诊断。

本病缺乏特异性的表现，所以应注意与其他系统性血管炎、弥漫性结缔组织病及其他疾病相鉴别，如显微镜下多血管炎、韦氏肉芽肿病、大动脉炎、系统性红斑狼疮、感染性心内膜炎、原发性腹膜炎、胆囊炎、胰腺炎、内脏穿孔、消化性溃疡、胃肠道出血、肾小球肾炎、冠状动脉粥样硬化性心脏病、多发性神经炎、恶性肿瘤及结缔组织病继发的血管炎等。

PAN与MPA的鉴别要点详见表13-2。

韦氏肉芽肿病主要累及小血管，肉芽肿性病变为主，临床表现以呼吸道和肾损害为主。

本病又称许尔许斯特劳斯综合征（Churg-Strauss syndrome，CSS）。CSS的以下特点有助于其与PAN相鉴别：①常有肺血管累及；②累及血管广泛；③常有哮喘及呼吸道疾病史；④肾受累以坏死性肾小球肾炎为主；⑤血管内外有肉芽肿形成；⑥嗜酸性粒细胞浸润，外周血嗜酸性粒细胞增多；⑦ANCA常阳性；⑧少见微血管瘤。

大动脉炎与PAN均常引起肾血管性高血压，但血管造影显示大动脉炎主要累及主动脉及其分支，病理显示其为肉芽肿性病变，很少表现为多发性神经炎。

有时狼疮性血管炎的表现酷似PAN，但狼疮有其较特异性的血清学改变，诊断多不困难。

淋巴造血系统肿瘤可以有血管炎样表现，实体肿瘤也可以表现为血管炎样的副肿瘤综合征。以上肿瘤患者按照血管炎治疗无效，直至给予针对肿瘤的治疗后，多数患者的血管炎可得到控制。PAN与肿瘤合并或疑似的情况并不多见，但误诊的后果严重，值得警惕。

治疗PAN的常用药物主要包括肾上腺皮质激素（以下简称激素）、免疫抑制剂、非甾体抗炎药（NSAID）及生物制剂等。

激素是治疗本病的主要药物，大部分患者也需以激素作为首选治疗药物，及早应用可以改善预后。常用的激素类药物有泼尼松、泼尼松龙及甲泼尼龙等。前两者主要用于口服，而甲泼尼龙则主要用于静脉冲击治疗。至于选择泼尼松还是泼尼松龙，一般认为在肝功能异常情况下，应首选泼尼松龙；而在肝功能正常时，选择泼尼松还是泼尼松龙则主要与医师的经验偏爱有关。激素的起始剂量一般从大剂量［1mg/（kg·d）的泼尼松］开始。维持4～8周，病情稳定且没有继续出现病情活动后可逐渐减量，一般每周减5mg，当减量至30mg/d时，应根据患者的个体差异及对病情活动性的判断，激素减量速度应放慢。对于重症患者，可予甲泼尼龙1g/d静脉冲击治疗，连续使用3天，随后改为1mg/（kg·d）的泼尼松维持，多数患者可取得较好疗效。在使用大剂量（1g/d）的甲泼尼龙进行静脉冲击治疗时，一定要事先排除感染、排除患者有精神异常、控制好患者的高血压、同时予以质子泵抑制剂以保护胃黏膜及活性维生素D钙剂预防股骨头无菌性坏死，更关键的是输液速度不能过快，输液时间要保证在2个小时，最好是在心电监护下进行输液，以早期发现高血压及心律失常等不良反应并做到及时处理。

需要指出的是，在长期服用激素的过程中要密切注意有无激素引起的不良反应，如各种细菌或病毒感染（特别是结核感染）、高血压、消化性溃疡、骨质疏松、股骨头无菌性坏死、白内障、糖尿病、精神症状及生长发育停滞等。对患者在使用激素前存在慢性胃炎或消化性溃疡，在使用激素的时候一定要给予质子泵抑制剂以保护胃黏膜。在给予大剂量激素的同时，最好给予活性维生素D及钙剂，以防止骨质疏松症及股骨头无菌性坏死的可能。对合并结核的患者，要积极予以异烟肼等联合抗结核治疗，并将激素的剂量尽可能减到最低。

为了更好地尽快控制病情，并尽量减少激素的副作用，多数病例在使用激素治疗的同时还需联合使用其他药物，通常是免疫抑制剂类药物，如环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（AZA）、甲氨蝶呤（MTX）、环孢素（CsA）及吗替麦考酚酯（MMF）等，可以根据患者病情轻重及受累内脏的不同来选择，一般首选CTX。

CTX是主要作用于S期的细胞周期特异性烷化剂，通过影响DNA合成发挥细胞毒作用，能抑制B细胞增殖和抗体生成。CTX的使用方法在过去有口服及静脉使用两种，但由于有临床试验表明静脉使用CTX冲击所引起的副作用要轻于口服CTX，因此目前使用CTX时多首选静脉冲击的方法。经典的方法是美国国立卫生研究院（NIH）在20世纪80年代中期制订的，即每月静脉冲击1次CTX，每次剂量为0.5～1.0g/m ²，如此连续使用6个月；然后改为每3个月给予1次，至少使用2年。过去认为CTX累积剂量不应超过9～12g或150mg/kg以上，但最近的研究表明，CTX更大的累积剂量（高达30g）不但可以使患者的远期疗效更为巩固，且安全性并未由此降低。

CTX的不良反应包括胃肠道反应、脱发、感染、骨髓抑制、肝损伤及性腺抑制等，还有报道CTX会有远期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤），但这一点目前尚存在争议。出血性膀胱炎、膀胱纤维化和膀胱癌在长期口服CTX者常见，而在间歇性静脉冲击治疗中则罕见。正是由于CTX有以上众多不良反应，所以在使用CTX时一定要非常小心，在使用前一定要排除严重感染及肝损伤等禁忌证。若在使用过程中发现严重不良反应，一定要及时处理并减少CTX的剂量甚至暂停使用。胃肠道反应通常可以使用甲氧氯普胺肌内注射来处理，剧烈者可予以昂丹司琼。值得提出的是，血常规中的白细胞计数对指导CTX的使用具有重要的意义。有研究表明，CTX冲击治疗对白细胞影响有一定规律，一次大剂量CTX冲击后的第3天左右白细胞计数开始下降，7～14天至低谷，之后白细胞计数逐渐上升，至21天左右恢复正常。因此，对于间隔期少于3周者，更应密切注意监测血象。每次大剂量CTX冲击治疗前必须先查血常规，应注意避免白细胞计数过低，一般要求白细胞计数不应小于3.0×10 ⁹/L，对过低者要及时使用升白细胞的药物。要注意的是，由于对CTX的敏感性及耐受性存在较大个体差异，所以在治疗时应根据患者的具体情况，灵活掌握好剂量、冲击间隔期和疗程，既要争取达到最大疗效，又要尽量避免出现严重不良反应。

在患者无法耐受CTX的不良反应时，如果患者经济条件许可，可以考虑使用MMF替换CTX。CTX的其他替代药物还有AZA、MTX及CsA等。总的来说，AZA的疗效不及CTX，但副作用却相对较少。AZA的使用剂量常为2～4mg/（kg·d），与激素联合使用。

除了激素与免疫抑制剂，临床上常用于治疗PAN的药物还有抗疟疾药、NSAID及大剂量静脉注射用人免疫球蛋白（IVIG）等。虽然抗疟疾药用于治疗PAN的确切机制尚未完全阐明，但多项研究已经表明其对皮肤病变、光过敏、关节炎及发热等有效，并有助于激素的减量。目前常用的抗疟疾药主要是羟氯喹。羟氯喹的耐受性较好，临床研究表明5～6mg/（kg·d）的剂量很少会引起眼底病变。羟氯喹其他的不良反应包括恶心、食欲不振、体重减轻、皮疹、头痛等，但多不严重。除此之外，羟氯喹还被证明有抗血小板及降低血脂功效，可用于防治血栓形成及血脂异常。NSAID通过抑制环氧化酶的合成在体内可以起到抗炎、解热及镇痛的作用。静脉注射用人免疫球蛋白（IVIG）的用法为400mg/（kg·d），连用3～5天，然后酌情每月1次；对较严重患者，也可以400mg/（kg·d），连用2天。由于IVIG价格昂贵，所以在治疗中多限于重症患者、常规激素联合免疫抑制剂无效者或合并有严重感染者。考虑到病程中常有血栓形成，还可给予阿司匹林、双嘧达莫等抗凝治疗。

合并乙型肝炎病毒感染的PAN是一种特殊情况，由于激素可加速病毒的复制，免疫抑制剂可以抑制针对病毒的免疫反应，因此在这种情况下制订治疗方案时应全面权衡利弊。一般来说，这种情况下激素及免疫抑制剂应尽可能使用较小剂量，并同时使用恩替卡韦等抗病毒药物，必要时还可以使用IVIG，其他可以采用的治疗措施还有血浆置换和特异性免疫吸附疗法。

传统药物治疗效果欠佳者，可用生物制剂治疗。总的来说，用生物制剂治疗PAN尚缺乏大样本双盲随机安慰剂对照的临床试验结果支持，可尝试用来使用的生物制剂有肿瘤坏死因子抑制剂（TNF-α）及利妥昔单抗等。

本病病情复杂，虚实、寒热交错，根据临床症状大致可归纳为热毒瘀阻证、营卫不和证、脾肾不足证、肝肾阴虚证和肝风内动证。辨证要点：本病辨证重在分清虚、实、寒、热。实热毒盛阻络者，皮损颜色紫或鲜红，灼热疼痛兼有口干或口苦欲冷饮；虚寒者皮损颜色与正常皮肤近似，无压痛、肢冷畏寒，偶伴低热，舌淡苔薄质胖。

发热，腹痛，关节酸痛，患处皮肤发红灼热，肢端溃烂，便血，苔黄，脉滑数或弦数。

清热除湿，活血消瘀。

茵陈赤小豆汤合四妙勇安汤加减。金银花30g，当归15g，甘草6g，茵陈15g，黄柏10g，赤芍15g，赤小豆15g，牛膝25g，苍术20g，忍冬藤20g，玄参15g。

若热盛，加羚羊角10g、蒲公英20g、紫花地丁20g；湿盛，加土茯苓20g、车前子15g；瘀滞明显者，加丹参15g、泽兰15g、水蛭10g。

发热，恶风，汗出，头眩，肢体肌肉酸痛，肤色红伴压痛，脉细或弱。

调和营卫，祛邪消湿。

桂枝汤合桃红四物汤加减。桂枝、白芍各10g，当归尾、桃仁、赤芍各10g，苏木、青皮、制香附各6g，威灵仙、牛膝、地龙各9g，忍冬藤、夏枯草各15g，甘草6g。

神疲乏力，体重减轻，少气懒言，食少便溏，腰膝酸软，苔薄白有齿痕，脉沉细。

补益脾肾，化瘀通络。

归脾丸合右归丸加减。黄芪30g，怀山药、茯苓、山茱萸、熟地黄、赤芍、桂枝各15g，牡丹皮12g，桃仁10g，红花9g，威灵仙15g。

肌肉麻木，形体消瘦，咽燥口干，耳鸣耳聋，下肢结节红斑。

滋补肝肾，活血通络。

大补阴丸合左归丸加减。黄柏、知母各20g，赤芍、牡丹皮各12g，熟地黄、龟甲、当归、牛膝各10g，菟丝子、枸杞子各10g，桑寄生、鸡血藤各15g，甘草6g。

心悸，发热，神昏谵语，肢体麻木，头痛眩晕，下肢红斑，脉细弱，舌红苔少。

滋阴平补，息风开窍，活血通络。

镇肝熄风汤加减。生赭石、牛膝、生龙骨、生牡蛎各30g，白芍、生麦芽、天冬、青蒿各15g，钩藤、生地黄各15g，石菖蒲、远志各6g，田七1.5g。

若发热，加羚羊角15g、蒲公英30g、紫花地丁15g、金银花30g；病久体虚者，加高丽参10g、冬虫夏草10g、怀山药15g；津亏口渴，加石斛15g、玉竹15g、知母15g；结节不散者，加土贝母15g、地龙12g；溃疡日久不敛者，加白薇12g、鹿角胶15g、地骨皮15g；神志不清、神昏谵语者，加安宫牛黄丸。

可用来治疗PAN的中药专方有雷公藤多苷片、昆明山海棠片、昆仙胶囊、痹祺胶囊、血塞通软胶囊、丹参注射液、川芎注射液等。可用来治疗PAN的单验方有茵陈赤小豆汤、四妙勇安汤、血府逐瘀汤、补阳还五汤等，以上多用于实证者。属虚证者可选用十全大补汤、八珍汤、人参养荣丸及华佗再造丸等。

李氏报道三妙丸（苍术30g、黄柏20g、牛膝10g）治疗PAN，结节红肿者，加土茯苓30g、赤小豆30g、金银花30g、茵陈30g；结节发紫者，加丹参30g、鸡血藤30g、牡丹皮15g；食欲不振者，加厚朴12g、砂仁10g、薏苡仁30g；气虚者，加黄芪30g、党参30g、山药18g、黄精30g；疼痛者，加乳香9g、没药9g、赤芍15g。辨证基础上配合泼尼松及CTX治疗PAN18例，治愈（皮疹结节消失，关节肿痛消失，心、肾、消化系统等损害控制平稳）3例，显效（皮疹结节消失，关节肿痛消失，心、肾、消化系统等损害控制好转）5例，好转（皮疹结节，关节肿痛，心、肾、消化系统等损害控制均有好转）7例，总有效率83.3%，优于单纯用西药组。中西医结合治疗组激素用量小，容易减量，副作用少而轻。

朱氏报道以蠲痹汤治疗PAN4例，治愈1例，显效2例，好转1例，总有效率为100%；现代药理学研究表明，本方有明显的调节免疫、改善微循环及抗风湿作用。林氏报道以加减当归四逆汤治疗PAN27例，治愈2例，显效5例，好转17例，无效3例，总有效率为88.9%。宋氏报道以乌头身痛逐瘀汤治疗PAN28例，治愈6例，显效13例，好转8例，无效1例，总有效率为96.4%。周氏报道以仙方活命饮治疗PAN15例，治愈1例，显效4例，好转8例，无效2例，总有效率为86.7%。

①杖毒酒。蟾酥9g，阿魏12g，藤黄15g，雄黄13g，马陆1g，花榈木15g，加入15%乙醇溶液30ml，浸泡24小时后略加温外涂结节处。②外敷溃疡散。茄子100g，地龙25g，猪头骨30g，侧柏叶20g，冰片10g，灯心草15g。烤干焙黄后研细，取食油或蜂蜜调和，外敷溃疡患处。

总的来说，迄今为止尚无彻底根治PAN的方法，而且治疗相关的副作用与疾病一样令人头痛。目前，PAN治疗的主要目的是尽快控制病情活动、恢复和维持受损脏器的功能、改善患者生活质量及尽可能使疾病处于长期缓解状态。要对患者进行有关PAN的全面病情教育，在战术上要做到重视疾病，而在战略上则选择藐视。在疾病活动期间，要多休息，避免情绪应激、劳累及受凉；要保证饮食营养均衡，饮食最好是低脂肪及高维生素，避免食用过敏性食物。还要及时控制感染病灶。在疾病缓解期间，不要太严格限制患者的活动，而应鼓励其适当参与力所能及的锻炼及集体活动。除个别患者的病情较轻，稍加治疗后即可保持病情平稳外，大多数患者均面临重要脏器受累的危险，因此积极治疗十分重要。中医根据辨证情况，分别以祛风、清热、解毒、利湿、理气、活血、补脾肾、益气血等治疗。

目前，西医对PAN的治疗虽可较快控制改善症状，但尚无法做到痊愈不复发，并且存在一定的不良反应，而中医药对PAN的治疗副作用则相对轻微，但往往起效较慢，难以应付急、重、危症，因此中西医结合治疗可以做到取长补短，并更好发挥各自优势。

本病病情复杂，虚实、寒热、痰湿交错，根据临床症状大致可分为热毒瘀阻型、湿热瘀阻型、营卫不和型、脾肾不足证、肝肾阴虚证和肝风内动证等，临床在治疗时应辨证施治。急性期以湿毒血瘀为主，治以清热化瘀、凉血活血；缓解期以痰凝血瘀为主，治以化痰消瘀、软坚散结。根据其病理过程中血管内膜增厚、血管腔狭窄或闭塞引起周围循环障碍等特点，可知血瘀贯穿本病的始终，各型治疗均应以活血通络方能生效。另外，本病西药治疗仍以前述的糖皮质激素及免疫抑制剂为主，在西药治疗期间，可根据病情给予滋阴清热中药以调整阴阳，减轻激素的毒副作用，从而取得更佳的治疗效果。

总的来说，目前中西医结合治疗PAN的临床研究并不多，并且在治疗方案的设定、疗效的判断等方面缺乏统一标准。但无论如何，中西医结合治疗PAN是一个值得进一步深入研究的领域。

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