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第5节 淋巴瘤转化
一、滤泡性淋巴瘤转化弥漫性大B细胞性淋巴瘤
患者男性，62岁。
【简要病史】
颈部淋巴结肿大伴间歇性发热3个月。
【实验室检查】
血细胞计数、肝肾功能未见明显异常。
【首次PET/CT图像分析】
左下鼻道软组织结节，双颈部多发淋巴结肿大，葡萄糖代谢增高，SUVmax为4.7（图1-5-1）。
图1-5-1 滤泡性淋巴瘤化疗前 18F-FDG PET/CT图像
A. 18F-FDG PET全身MIP图像，示双侧颈部淋巴结代谢增高（箭头）；B. CT横断位图示左下鼻道软组织结节（箭头）；C. PET/CT横断位图示左下鼻道软组织结节，代谢异常增高（箭头）
【组织病理学】
右颈部淋巴结活检，病理提示滤泡性淋巴瘤。
【治疗与随访】
后予以化疗4个疗程，评估为完全缓解，定期随访。1年半后出现间断发热、盗汗、体重下降，颈部肿胀，左上肢可扪及肿块，偶有鼻出血，至当地医院行鼻咽镜未见明显异常。
【复查PET/CT图像分析】
左鼻腔占位，双扁桃体增大，双腮腺小结节，双颈部、双锁骨上、右腋窝、右上臂、双腹股沟多发淋巴结，代谢不同程度增高，SUVmax为18.3，考虑淋巴瘤多发浸润灶（图1-5-2）。
【实验室检查】
血细胞计数、肝肾功能、肿瘤标志物等均未见明显异常。
【组织病理学】
左上臂结节活检术，病理示非霍奇金B细胞淋巴瘤，倾向滤泡性淋巴瘤2/3级伴部分区弥漫性大B细胞性淋巴瘤转化，免疫组化结果：CD10（-/+），CD20（+），CD79α（+），LCA（弱+），Bcl-2（+），CD43（部分+），CD3（部分+），UCHL-1（部分+）。
图1-5-2 随访复查 18F-FDG PET/CT图像
A. 18F-FDG PET全身MIP图像；B. CT横断位图示左鼻腔占位（箭头）；C. PET/CT横断位图示左鼻腔占位，代谢增高（箭头）；D. PET/CT横断位图示双侧颈部多发淋巴结，代谢增高（箭头）；E. CT横断位图示右侧锁骨上淋巴结（箭头）；F. PET/CT横断位图示右侧锁骨上淋巴结，代谢增高（箭头）；G. CT横断位图示右上臂内前侧结节（箭头）；H. PET/CT横断位图示右上臂内前侧结节，代谢增高（箭头）
点评
淋巴瘤细胞转化是淋巴瘤疾病演进过程中少见的表现形式，由惰性小细胞性淋巴瘤向进展性、侵袭性的大细胞性淋巴瘤转化。惰性淋巴瘤包括MALT淋巴瘤、FL、小细胞性淋巴瘤等，一般发展较为缓慢，侵袭性较低，但疾病演化过程可能演变成DLBCL。
既往文献研究了惰性淋巴瘤转化为DLBCL的病例，转化前多表现为病灶FDG轻度摄取或不摄取，远低于转化后的DLBCL病灶摄取，两者在统计学上有明显差异。由于各型惰性淋巴瘤多为小淋巴细胞浸润，相对大细胞而言，增殖活性低，核分裂不明显，细胞代谢水平较低，并且小细胞胞质容积少，导致FDG摄取较低。侵袭性淋巴瘤多为大细胞弥漫浸润，细胞增殖活性高，代谢旺盛，胞质丰富，导致FDG摄取高。
本例患者转化前 18F-FDG PET/CT提示左下鼻道软组织结节，双颈部多发淋巴结肿大，SUVmax约4.7。而复发后PET/CT示淋巴瘤多发浸润灶，SUVmax约18.3，病理提示部分转化。
18F-FDG PET/CT在随访过程中有助于确定惰性淋巴瘤的病变部位是否有组织学转化。如果某些部位有异常 18F-FDG高代谢，这些部位最有可能发生了转化，惰性淋巴瘤转化患者中的 18F-FDG PET的SUV高于非转化患者。PET不能代替组织学检查，应在其引导下进行最佳部位的活检，进行组织学确认。
二、边缘区淋巴瘤转化弥漫性大B细胞性淋巴瘤
患者男性，68岁。
【简要病史】
因感冒、咳嗽伴右侧颈部肿痛就诊，行抗感染治疗后疼痛改善，肿胀未完全消退。颈部增强CT示：右侧颈部占位，考虑恶性肿瘤，周围淋巴结转移，累及右侧甲状腺。
【组织病理学】
甲状腺右叶结节穿刺，涂片见多量小圆形异型细胞，倾向淋巴瘤。后行甲状腺右叶切除术，术后病理提示（甲状腺右叶）结外边缘区B细胞淋巴瘤伴弥漫性大B细胞性淋巴瘤转化。
【术后PET/CT图像分析】
咽后及右咽旁间隙巨大肿块，右颈部多发肿大淋巴结，代谢均增高，考虑淋巴瘤病灶，甲状腺右叶术后改变（图1-5-3）。
图1-5-3 18F-FDG PET/CT图像
A. 18F-FDG PET全身MIP图像；B. CT横断位图示右咽旁间隙淋巴结增大（箭头）；C. PET/CT横断位图示右咽旁间隙淋巴结增大，代谢异常增高（箭头）；D. CT横断位图示喉咽咽后间隙及右咽旁间隙巨大稍低密度肿块影（箭头）；E. PET/CT横断位图示喉咽咽后间隙及右咽旁间隙巨大稍低密度肿块影，代谢异常增高（箭头）
点评
边缘区淋巴瘤（marginal zone lymphoma，MZL）包括结外和结内两类关系密切的亚型，即结外黏膜相关淋巴组织淋巴瘤，可简称结外MALT型MZL和结内边缘区淋巴瘤（nodal marginal zone lymphoma，NMZL），均属于低度恶性B细胞淋巴瘤。 18F-FDG PET图像中出现SUV值较前升高，应怀疑MZL等惰性淋巴瘤转化为侵袭性淋巴瘤。此患者术后PET/CT显示咽后间隙及右咽旁间隙巨大肿块，SUVmax达到47.1；病理提示结外MZL伴DLBCL转化。如果任何区域探查到伴发DLBCL病变，两者共存时，应该按照DLBCL进行治疗。