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第10节 原发性肺淋巴瘤
患者女性，72岁。
【简要病史】
发现肺部结节1年余，现咳嗽、咳痰，CT提示肺部结节较前增大。有肺炎反复发作史。既往胸腺瘤手术史。有干燥综合征病史。
【实验室检查】
CA242 167.12U/ml↑，CA50 56.66U/ml↑，CA199 130.7U/ml↑，CYFRA21-1 3.84ng/ml↑，其余肿瘤标志物均正常。
【其他影像学检查】
胸部CT提示双肺散在炎症；左肺上叶前段结节影较1年前CT增大，建议除外MT。
【PET/CT图像分析】
左肺上叶前段混杂磨玻璃密度结节影，直径约0.9cm，边缘分叶状、毛糙、模糊，放射性分布略增高，SUVmax约1.6；右肺上叶后段斜裂旁磨玻璃密度结节影，直径约0.8cm，边缘模糊，右肺下叶背段及前基底段多发小结节影，直径为0.3～0.4cm，放射性分布均未见异常；左肺上叶前段、下舌段、基底段、右肺上叶前段、中叶多发条片状实变影，放射性分布不均匀轻度增高，SUVmax约2.3。双肺门、纵隔内隆突下淋巴结显示，较大者约1.2cm×1.0cm，放射性分布轻度增高，SUVmax约3.6（图2-10-1）。
图2-10-1 肺黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤
A. CT见左肺上叶前段混杂磨玻璃密度结节影，直径约0.9cm，边缘分叶、毛糙、模糊；B. 融合图像显示左肺上叶结节FDG代谢轻度增高，SUVmax为1.6；C、E. CT见双肺另见多发磨玻璃密度结节及实变影；D、F. 融合图像见部分实变影FDG代谢轻度增高，SUVmax为2.3
【手术所见】
行胸腔镜下左肺部分切除术，左肺上叶结节，约1cm，质地偏硬。胸腔广泛粘连。
【组织病理学】
（左肺上叶楔形切除组织）肺黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤，伴显著浆细胞分化。免疫组化结果：肿瘤细胞表达CD3（-），CD20（部分+），Ki-67（10%+），CD38（部分+），CD138（少数+），κ（少数+），λ（较多+），CD79α（+），CD43（部分弱+），CD5（-），Bcl-2（部分+），Bcl-6（散在+），CyclinD-1（-），CD10（-），CD23（-），SOX11（-），Mum-1（部分+），AE1/AE3（上皮+），TTF-1（上皮+），P63（基底细胞+）。
点评
肺部结节持续存在多年，随访逐渐增大，首先要考虑恶性病变，结合该病例的CT表现，原发性肺癌首先考虑，但该病例病理确诊为原发性肺淋巴瘤（primary pulmonary lymphoma，PPL）。PPL是一种罕见的起源于淋巴结或淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤，占原发性肺肿瘤0.5%。PPL的诊断必须同时满足4点：①影像学显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结增大；②以前未发生过肺外淋巴瘤；③排除肺外淋巴瘤或淋巴细胞白血病；④发病后3个月仍未出现肺外淋巴瘤征象。该病例虽然肺门及纵隔有淋巴结显示，但淋巴结都不大，代谢轻度增高，同时伴肺部的炎症，考虑PPL合并肺炎。PPL最常见的亚型是黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤，其次为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）和间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）。PPL影像学表现多样，CT分型包括：结节肿块型、肺炎肺泡型、支气管血管淋巴管型、粟粒型和混合型。PPL的肺内结节可单发或多发，直径1～10cm，大于1cm病灶内可见支气管气相，本例患者表现为1cm以下的磨玻璃密度小结节比较少见。PPL的临床症状亦无特异性，超过1/3患者无症状，因此极易误诊。PET/CT对PPL的诊断价值有限，最终确诊还是需要靠穿刺活检或手术病理，但PET/CT能清晰显示病灶的分布范围和形态以及病灶的葡萄糖代谢情况，为临床的鉴别诊断和进一步的穿刺活检等提供重要信息。