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第11节 神经内分泌肿瘤
患者男性，65岁。
【简要病史】
咳嗽半年伴右侧腰部不适1个月余。
【实验室检查】
CA724 16.62U/ml↑，CYFRA21-1 6.11ng/ml↑，NSE 26.31ng/ml↑。
【PET/CT图像分析】
右肺下叶巨大肿块，大小约10.5cm×3.7cm×16.2cm，占据右肺下叶背段、外段、后基底段，背侧与后胸壁紧贴，局部胸膜增厚，肿块前缘大部较光整，前方肺纹理明显受推挤前移，肿块密度不均匀，内见大片状低密度影液化坏死区，肿块边缘及后方增厚胸膜呈不规则环状放射性增高，SUVmax约10.6，液化坏死区呈放射性缺损区（图2-11-1）。
图2-11-1 右肺下叶复合型神经内分泌肿瘤
18F-FDG PET/CT矢状位、冠状位、横断位示右肺下叶巨大肿块，密度不均匀，内见大片状低密度液化坏死区，代谢环状异常增高，SUVmax为10.6
【手术所见】
右肺下叶癌根治术，术中见右下肺巨大肿瘤约30cm×20cm×15cm，占右下肺约90%体积，肿瘤广泛浸润胸壁，与膈肌、上叶后段局部粘连，胸腔内多发粘连形成，右肺广泛气肿样变。
【组织病理学】
复合型神经内分泌肿瘤（大部分为大细胞神经内分泌癌，小部分为鳞状细胞癌）。免疫组化结果：神经内分泌癌成分示TTF-1（-），CK7（-），CK5/6（-），P63（部分+），P40（-），Syn（-），CHG（-），NSE（-），CD56（+），Ki-67（70%+）；鳞状细胞癌成分示TTF-1（-），CK7（+），CK5/6（-），P63（+），P40（+），Syn（-），CHG（-），NSE（-），CD56（-），Ki-67（70%+）。
点评
肺神经内分泌肿瘤起源于支气管黏膜的神经内分泌细胞——Kulchitzky细胞。2015年，WHO肺肿瘤的分类中将肺神经内分泌肿瘤作为一种上皮性肿瘤，与鳞状细胞癌及腺癌并列。肺神经内分泌肿瘤占原发性肺癌25%，其中小细胞肺癌最常见，其次是大细胞神经内分泌癌、典型类癌和不典型类癌。根据生物学行为及预后的不同，大细胞神经内分泌癌属于高级别，其恶性程度高、预后差，容易出现局部浸润、区域淋巴结转移和远处转移。大细胞神经内分泌癌缺乏特异性CT表现，与非小细胞肺癌以及小细胞肺癌、不典型类癌等其他肺神经内分泌肿瘤难以鉴别，多表现为位于肺野周围、边界清楚、分叶状或边缘有毛刺的结节，也可表现为肿块性病变，内可见充气支气管、空洞及中央坏死，近10%的大细胞神经内分泌癌可以有钙化。高级别大细胞神经内分泌癌对FDG高摄取，但因肿瘤内常出现坏死，表现为葡萄糖代谢不均匀增高。由于不同神经内分泌肿瘤患者的治疗和预后不同，因此术前获得准确的病理信息对制定治疗计划至关重要，而PET/CT可以凭借代谢信息在一定程度上反映肿瘤的异质性，为穿刺活检部位的选择提供依据。