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第13节 结节病
患者女性，51岁。
【简要病史】
咳嗽3个月，胸部CT发现纵隔多发淋巴结肿大。
【实验室检查】
C反应蛋白45.6mg/L↑，降钙素原0.173ng/ml；中性粒细胞比率74.7%↑，淋巴细胞比率15.7%↓，红细胞3.7×10 12/L↓，血红蛋白109g/L↓，CA242、CA50（-）。
【其他影像学检查】
胸部CT示：纵隔内多发淋巴结肿大，部分融合，疑为淋巴瘤所致，请结合临床。
【PET/CT图像分析】
双肺门及纵隔内气管周围、主动脉弓旁、主肺动脉窗、隆突下、食管旁、双膈上、双内乳、双锁骨上多发淋巴结肿大，最大约3.0cm×1.9cm，放射性增高，SUVmax约10.4。左斜裂及右肺中叶内侧段各见一小结节，较大的直径约4mm，放射性分布未见明显异常（图2-13-1）。
【组织病理学】
行纵隔镜下纵隔活检术，分离并活检摘取第2及第4组淋巴结送病理，“左侧第4组淋巴结（2枚）、右侧第4组淋巴结（2枚）、右侧第2组淋巴结（2枚）”：肉芽肿性炎，需特殊染色进一步确定病变类型。特殊染色：抗酸染色（-），PAS（-），网织（-），黏液卡红（-）。
图2-13-1 结节病
A. PET显像MIP图，显示双锁骨上、双肺门、纵隔、双膈上、双内乳、腹腔及腹膜后多发淋巴结FDG代谢异常增高；B～F. 各部位淋巴结明显增大伴FDG代谢增高，SUVmax为13.4
点评
结节病是一种非干酪性的肉芽肿性疾病，病因不明，多属于良性病变，有自愈倾向，可侵犯多种器官，90%有胸部受累。结节病的诊断决定于临床症状、体征及组织活检，并除外其他肉芽肿性疾病。结节病的胸部CT图像有一定特征性，常表现为对称性肺门及纵隔淋巴结增大，可伴蛋壳样钙化，在肺部主要沿支气管、血管束浸润。分期如下：①0期：胸部影像表现正常；②Ⅰ期：胸内淋巴结肿大，但肺内无病变；③ⅡA期：有肺内病变，同时伴淋巴结增大；④ⅡB期：有肺部病变，不伴有淋巴结肿大；⑤Ⅲ期：有肺部纤维化改变。对于CT征象不典型的结节病以及结节病胸外病变的检出，常规影像检查有一定局灶性。
结节病能高度摄取 18F-FDG，文献报道 18F-FDG PET显像检测结节病胸部病变阳性率几乎达100%，SUVmax最高达24。由于PET反映的是病变的代谢活性，而结节病活动期代谢极为活跃，因此即使淋巴结直径小于1cm，仍可表现为明显的放射性浓聚，因此有些CT认为不典型的结节病，在PET图像上仍表现为典型的双肺门对称性或不对称性放射性浓聚。同时PET显像能灵敏地发现胸外病变，有助于临床全面评估结节病及制订治疗方案。
结节病需与淋巴瘤鉴别。两者均可累及淋巴结及结外器官，且淋巴结多无坏死，PET图像上均表现为FDG代谢增高，但两者间有不同之处：结节病常累及纵隔及肺门淋巴结，且肺门淋巴结表现为特征性的对称性放射性浓聚，而淋巴瘤肺门淋巴结对称性放射性浓聚相对少见；结节病常伴有肺内病变，以间质小结节为主，而淋巴瘤肺内浸润相对少见；淋巴瘤以前纵隔和气管旁淋巴结累及为主，且多有融合趋势，而结节病以肺门、隆突下及主肺动脉窗淋巴结为主，前纵隔淋巴结较少累及，且淋巴结多不融合。