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第21节 胸壁恶性神经鞘瘤
患者男性，61岁。
【简要病史】
右侧胸痛2个月余，进行性加重。
【实验室检查】
NSE 37.25ng/ml↑，CA125 94.67U/ml↑，WBC 10.2×10 9/L↑，Hb 100g/L↓。
【其他影像学检查】
胸部CT平扫：右上后胸壁肿块，右侧第4后肋骨、胸椎横突骨质破坏。
【PET/CT图像分析】
右后上胸壁两个相连肿块影，大小分别为7.2cm×6.3cm×5.0cm、4.3cm×3.5cm×3.2cm，肿块密度欠均匀，内前缘较光整，以宽基底与后胸壁紧贴，右第4后肋及T4右侧横突骨质破坏，邻近肋间肌受累，肿块及胸壁浸润区放射性不均匀轻度增高，SUVmax约18.8（图2-21-1）。
图2-21-1 右胸壁恶性神经鞘瘤
A. 右后上胸壁多发肿块伴胸壁浸润；B. 右后上胸壁肿块FDG代谢明显升高；C. 18F-FDG PET显像MIP图；D. 右上纵隔气管旁淋巴结转移，直径约1.0cm，SUVmax为5.9
【手术所见】
胸腔镜辅助下右胸腔占位切除术+右上肺楔形切除术，术中见右胸壁肿块，约4cm×4cm×5cm大小，侵犯右肺上叶后段，基底较深，质较硬，活动度差，肿块内为血块样坏死组织。未见明显胸腔积液。
【组织病理学】
（右胸壁）恶性神经鞘瘤伴瘤周出血及炎性肉芽肿反应，纤维包裹，尚未浸润肺胸膜。免疫组化：CD56（+），MBP（弱+），S100（-），CD31（+），CD34（-），F8（-），Vim（+），CK（-），EMA（-），CK19（-），CK5/6（-），CD99（-），Bcl-2（-），Calretinin（-），WT-1（+），CEA（-），des（-），SMA（-），HMB45（-），TTF-1（-），SCLC（-）。
点评
神经鞘瘤来源于神经鞘膜的施万细胞，好发于四肢、躯干、头颈及后腹膜等处。在组织学上，神经鞘瘤可分为两种不同的结构，即Antoni A区和Antoni B区，A区具有致密的细胞结构及网状纤维，增强扫描强化明显；B区通常细胞结构稀疏，肿瘤细胞以退行性变、囊变及钙化为主，增强扫描无强化。多数神经鞘瘤为A、B两区共存或两区相互移行状态。胸部神经鞘瘤好发于后纵隔，发生于胸壁少见。胸壁神经鞘瘤CT主要表现为不同程度低密度影，密度低于邻近肌肉组织，边缘清晰，增强扫描无强化或不均匀强化，部分伴囊变、钙化及少量胸腔积液。肿块沿一侧肋间神经扩展成弥漫型胸壁肿块，中央伴坏死区要考虑恶性神经鞘瘤。恶性神经鞘瘤是恶性外周神经鞘瘤（MPNST）的一种，较少见，发生于胸壁的恶性神经鞘瘤更罕见，主要与良性神经鞘瘤鉴别，PET/CT显像见肿块FDG代谢异常增高，同时伴胸壁的侵犯或者出现远处转移灶有利于良恶性的鉴别。发生在胸壁的恶性神经鞘瘤还需要与恶性胸膜间皮瘤及转移瘤鉴别。胸膜转移瘤多表现为胸膜孤立性或多发性肿块，胸膜呈不规则增厚，常伴胸腔积液、邻近肋骨破坏及肺内转移灶，PET/CT显像如果发现原发肿瘤，有助于鉴别。恶性胸膜间皮瘤多为单侧发病，常表现广泛的胸膜不规则增厚，患侧胸廓体积缩小，亦可伴胸腔积液，肋骨破坏较少见，常有石棉接触史及石棉肺改变。总之，胸壁神经鞘瘤发病率低，恶性胸壁神经鞘瘤更罕见，PET/CT有助于病灶的良恶性鉴别，但确诊仍需病理检查。