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第1章 血液系统
第1节 特殊部位淋巴瘤
一、眼眶黏膜相关淋巴组织淋巴瘤术后
患者女性，56岁。
【简要病史】
患者行“右眼眶肿物摘除术”，术后病理示黏膜相关淋巴组织（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤。术后3周行PET/CT检查监测有无残余病灶。
【PET/CT图像分析】
右眼眶内下侧肌锥外软组织结节影，大小约2.7cm×1.4cm，边界稍模糊，累及右鼻翼，放射性分布增高，最大标准摄取值（maximum standardized uptake value，SUVmax）为8.2，考虑为淋巴瘤术后残留病灶（图1-1-1）。
图1-1-1 眼眶黏膜相关淋巴组织淋巴瘤 18F-FDG PET/CT图像
A. CT横断位图示右眼眶内下侧肌锥外软组织结节影，累及右鼻翼（箭头）；B. PET/CT横断位图示右眼眶内下侧肌锥外软组织结节影，累及右鼻翼，葡萄糖代谢异常增高（箭头）
点评
淋巴瘤多发生在全身的淋巴结和肝脾内，但在淋巴结外的淋巴网状组织或非淋巴网状组织内也可发生。原发于眼眶内的恶性淋巴瘤属于腺外淋巴瘤，其可能源于眶内淋巴组织的胚胎残余，或与眼的前驱的炎性病变使眶内获得血液来源的淋巴组织有关。眼眶淋巴瘤分类复杂，以MALT淋巴瘤最为多见，约占71.4%。眼眶MALT淋巴瘤在未出现转移前可以采取手术切除辅以局部放疗进行治疗，最终达到完全缓解。但眼眶MALT淋巴瘤因发病部位特殊，常难以切除干净，最终导致复发。18F-FDG PET/CT目前已被认为可用于非胃MALT淋巴瘤的诊断和分期。本例患者在眼眶MALT淋巴瘤术后行PET/CT检查发现右眼眶内下侧结节，呈葡萄糖高代谢病灶，考虑为手术残余，可行放疗或二次手术治疗。
二、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型
患者男性，65岁。
【简要病史】
鼻塞伴低热、盗汗2个月余。
【PET/CT图像分析】
右侧鼻翼肿胀，右侧鼻腔前份内软组织密度填塞影，局部放射性分布增高，范围约2.5cm×1.5cm，SUVmax约6.6；鼻中隔中后份局部软组织增厚，呈结节样放射性分布增高，直径约0.8cm，SUVmax约6.9（图1-1-2）。
【手术所见】
该患者接受了右鼻腔肿块活检术。
【组织病理学】
结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型。免疫组化结果：AE1/AE3（-），CD20（-），CD79α（-），CD3（+），CD56（+），CD5（少量+），CD2（+），Ki-67（+60%），TIA-1（+），Perforin（+），GranzymeB（+），CD43（+）。
图1-1-2 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 18F-FDG PET/CT图像
A. CT横断位图示右鼻腔前份软组织密度填塞影（箭头）；B. PET/CT横断位图示右鼻腔前份软组织密度填塞影，葡萄糖代谢异常增高；C. CT横断位图示鼻中隔中后份局部软组织增厚（箭头）；D. PET/CT横断位图示鼻中隔中后份局部软组织增厚，代谢异常增高（箭头）
点评
结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（extranodal natural killer/T-cell lymphoma，nasal type，ENKTL）是目前我国最常见的T细胞淋巴瘤，约占所有T细胞淋巴瘤的48%。ENKTL根据原发部位不同可分为鼻腔型和鼻外型。多数ENKTL患者早期症状不典型，病变部位较深且隐蔽，CT扫描和MRI检查均无特异性改变，易造成漏诊和误诊。ENKTL病灶对 18F-FDG呈相对高摄取，已有研究表明PET/CT检查在ENKTL诊断、分期等方面均具有较高的临床价值，尤其在ENKTL的结内和结外病变检查方面，灵敏度和准确度均明显优于传统影像学方法。本例患者经PET/CT扫描发现病灶在右侧鼻腔和鼻中隔后份，代谢异常升高，符合ENKTL鼻腔型表现。
三、结外NK/T细胞淋巴瘤
患者女性，45岁。
【简要病史】
患者2个月前出现右下牙龈肿痛伴溃烂，抗感染治疗后未见好转，于当地医院行右下牙龈肿物活检术，病理示右下后牙送检大部分组织呈变性坏死状，局部组织中性白细胞、淋巴细胞浸润。1个月前患者发现上门牙处牙龈亦开始肿痛、糜烂，遂于医院就诊行前上牙龈、右下后牙龈肿物切取活检术，病理示病变符合结外NK/T细胞淋巴瘤。免疫组化：CD3（+），CD20（-），CD56（+），Ki-67（70%+），AE1/AE3（-），GB（+），Perforin（+），TIA-1（+）；分子检测EBER部分肿瘤细胞（+）。为进一步评估病情，行PET/CT检查。
【PET/CT图像分析】
前上牙龈条片状软组织肿块影，大小约3.3cm×1.5cm，放射性分布增高，SUVmax约12.9，邻近牙槽骨质未见明显破坏征象；右下牙龈条片状软组织肿块影，密度欠均匀，大小约1.6cm×3.6cm，放射性分布增高，SUVmax约12.0，右下后一枚牙齿缺失（图1-1-3）。
图1-1-3 结外NK/T细胞淋巴瘤 18F-FDG图像
A. CT横断位图示前上牙龈条片状软组织肿块影（箭头）；B. PET/CT横断位图示前上牙龈条片状软组织肿块影，葡萄糖代谢异常增高（箭头）；C. CT横断位图示右下后牙龈条片状软组织肿块影（箭头）；D. PET/CT横断位图示右下后牙龈条片状软组织肿块影，葡萄糖代谢异常增高（箭头）
点评
原发于口腔的淋巴瘤较为少见，约占所有淋巴瘤的1%。而以牙龈病变为首发症状的淋巴瘤则更为罕见。首发的牙龈病变初始多表现为出血、疼痛、溃烂等，易被误诊或漏诊。目前已报道的原发于牙龈的淋巴瘤中以弥漫大B细胞性淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL）最为多见。目前原发于牙龈的淋巴瘤最主要的诊断方法为活检病理，但在活检时，须注意避开坏死溃疡和感染病变区并切取足够大的组织，以提高活检准确率。本例患者在初次活检时因选取组织不当造成误诊，二次活检后方确诊为结外NK/T细胞淋巴瘤。结外NK/T细胞淋巴瘤对 18F-FDG呈高摄取，PET/CT检查已被证实可提高其隐匿性病灶的检出率，在其诊断和最初分期方面均具有较高的临床价值。本例患者在确诊结外NK/T细胞淋巴瘤后行PET/CT检查进行分期，结果表明病灶仅累及牙龈部位，尚未波及全身。
四、脾脏弥漫大B细胞性淋巴瘤
患者男性，55岁。
【简要病史】
反复发热1个月，抗感染治疗后症状无明显改善。
【PET/CT图像分析】
脾大伴葡萄糖代谢增高，考虑血液系统疾病可能大，脾脏后份略低密度影伴葡萄糖代谢相对减低，考虑梗死灶可能性大。口底左前份局部葡萄糖代谢增高区，考虑良性病变可能大（图1-1-4A～图1-1-4E）。
【其他影像学检查】
上腹部MRI提示脾大，脾脏下份信号异常（图1-1-4F，图1-1-4G），脾梗死？
图1-1-4 脾脏弥漫大B细胞性淋巴瘤 18F-FDG PET/CT与MRI图像
A. 18F-FDG PET全身MIP图像；B. CT横断位图示口底偏左前份局部略低密度影（箭头）；C. PET/CT横断位图示口底偏左前份代谢增高区（箭头）；D. CT横断位图示脾大，脾脏后份略低密度影（箭头）；E. PET/CT横断位图示脾大伴代谢增高，脾脏后份略低密度影伴代谢相对减低（箭头）；F、G. MRI（T 2WI和DWI）横断位图示脾大，脾下份楔形低信号影（箭头）
【组织病理学】
腹腔镜下行脾切除术，病理提示DLBCL，弥漫累及红髓，伴梗死；免疫组化提示非生发中心细胞样亚型。免疫组化结果：Ki-67（80%+），CD3（-），CD5（-），CD10（-），CD23（-），CD20（+），CD79α（+），CD4（-），CD8（-），CD56（-），CyclinD-1（-），Bcl-2（+），Bcl-6（-），Mum-1（+/-），TDT（-），PAX-5（-），SOX11（-）。
点评
淋巴瘤是脾脏最常见的恶性肿瘤，分为原发性和继发性，原发性少见。原发性脾淋巴瘤男性发病率略高于女性，年龄多大于50岁，左上腹疼痛及肿块是最常见的症状，部分患者伴有发热，浅表淋巴结多无异常。脾原发性霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma，HL）极少见，脾非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）大多数为B细胞来源。大部分脾淋巴瘤CT图像上表现为低密度，弥漫浸润时可导致漏诊，融合PET图像可显示病灶。均质性脾脏增大是脾脏淋巴瘤受累最常见的形式，其次是多发弥漫局灶性结节（<0.5cm），然后才是多发结节和肿块（2～10cm）和单发肿块（7～14cm）。脾淋巴瘤治疗以手术切除为主要手段。