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第六节 特发性新生儿肝炎
【概念】
特发性新生儿肝炎（idiopathic neonatal hepatitis，INH）是一组病因不明的以肝内淤胆表现为主的新生儿肝炎，又称为新生儿巨细胞肝炎，占所有新生儿肝内淤胆的15%～30%。
【临床特点】 1.流行病学 （1）发病率：
1/5000～1/2500足月婴儿。
（2）发病年龄：
新生儿。
（3）性别：
两性发病无差异。
2.症状
出生两周后黄疸持续存在，肝大。
3.实验室检查
结合胆红素水平升高，转氨酶水平正常或升高。
4.影像学特点
影像学可提示肝脏肿大。
5.治疗
支持性治疗，严重者可行肝移植。
【病理特点】 1.大体特点
肝脏体体积增大，伴有淤胆者可呈现黄绿色外观。
2.镜下特点
最典型的改变就是多核肝巨细胞形成（4～10个核），其余多为非特异性组织学改变，包括小叶内程度不等的炎症改变及肝细胞坏死（点状坏死、片状坏死及桥接性坏死）、毛细胆管和肝细胞淤胆以及髓外造血。汇管区可见多少不等的淋巴细胞浸润，小叶间胆管数量正常（图2-6-6-1）。
图2-6-6-1 特发性新生儿肝炎
A.肝小叶内最典型的改变就是多核肝巨细胞形成，小叶内和汇管区以淋巴细胞为主的炎细胞浸润；B.可见多核巨细胞性肝细胞（4～10个核）；C.多核肝细胞，肝细胞气球样变性，并可见凋亡小体；D.巨细胞性肝细胞可见于整个肝实质，但以中央静脉周围最多见
3.免疫组化染色
CK7和CK19染色可显示胆管反应。
4.电镜
多核肝细胞形成。
【鉴别诊断】
1.肝外胆管闭塞 多出现显著的胆管反应和汇管区纤维化，多核肝巨细胞现象并不显著或呈灶性分布；胆管和胆小管可出现CD56/NCAM染色阳性；影像学中肝外胆管未显影。
2.代谢性疾病 包括α1-抗胰白蛋酶缺乏症、囊性纤维化、垂体功能减退。
3.进行性家族性肝内淤胆 可出现类似的组织学表现，需利用遗传学和免疫组化检测进行鉴别。
4.早产儿的新生儿黄疸 组织学无特殊表现。
5.感染性疾病 包括巨细胞病毒、肠道病毒、乙型肝炎、单纯疱疹、人类疱疹病毒、风疹、败血症、梅毒、弓形虫病和水痘，可通过实验室检查进行鉴别。
6.Alagille综合征
7.染色体异常 包括18号染色体三体、Down综合征。