发热性疾病疑难病例精解2019
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【随访】

出院后1个月门诊复诊体温正常,无皮疹、关节肿痛等不适。
复查血常规示WBC 3.61×10 9/L,NEU# 1.48×10 9/L,LYM# 1.85×10 9/L,EOS#0.01×10 9/L,RBC 4.33×10 12/L,Hb 132g/L,PLT 166×10 9/L;大、小便常规和肝、肾功能无异常;ESR 6mm/h;CRP 0.27mg/L;免疫球蛋白无异常;ANA为1∶320,抗ds-DNA(-),其他自身抗体(-)。
【疾病概要】
黑热病由利什曼原虫引起,主要是杜氏利什曼原虫,为急性或慢性的系统性疾病。传染源包括患者、病犬、少数野生动物如狼狐等,传播途径为白蛉叮咬传播。主要临床表现为发热、肝脾肿大、全血细胞减少症、高γ球蛋白血症,可出现多个自身抗体阳性,免疫学表现可模拟系统性红斑狼疮。其免疫学异常表现为抗利什曼原虫抗体,高γ球蛋白血症,自身抗体产生,Ⅱ型冷球蛋白血症,单克隆的丙种球蛋白血症。国外文献报道可出现自身抗体,包括:ANA,抗-dsDNA,Coombs试验阳性,抗CCP,RF-IgM,ANCA,抗核糖体抗体,抗磷脂抗体。其机制与B细胞多克隆的活跃及利什曼原虫和人类抗原的交叉反应有关。因黑热病与系统性红斑狼疮都可出现发热、脾肿大、心包积液、全血细胞减少;高丙种球蛋白血症;低C 3、C 4;自身抗体,包括ANA、抗-dsDNA、Coombs试验、抗磷脂抗体,故黑热病极易误诊为系统性红斑狼疮。同时国外研究也提示,黑热病与系统性红斑狼疮存在一定区别(表4-4),可用于鉴别诊断。
表4-4 黑热病和系统性红斑狼疮鉴别