患儿，女，8岁1个月。四肢无力2天，尿潴留半天。

入院前2天，患儿无明显诱因出现四肢无力，表现为双下肢不能独立行走、双手不能抓物，同时自觉四肢麻木，无吞咽困难、语音减低及咳嗽无力，无视物不清。次日肌无力加重，双下肢不能活动。半天前患儿出现尿潴留。为进一步诊治转诊我院。

病后患儿精神好，无发热，无嗜睡及烦躁，无头痛、呕吐及抽搐。

病前无外伤史及不洁饮食史。近期无预防接种史。病前一周有上呼吸道感染史。

患儿既往体健，智力、体力发育正常。无类似疾病发生史。无家族遗传病史。

重要提示（采集临床资料时需注意）

体温36.5℃，呼吸20次/分，脉搏78次/分，血压14.7/9.3kPa。神志清晰，精神反应好，对答切题，语音无减低。呼吸平稳，抱入病房。全身皮肤无皮疹。脑神经检查未见异常。心、肺、腹检查未见异常。四肢肌张力增高，双上肢肌力Ⅳ级，双手握力差。双下肢肌力0级。双肱二头肌反射活跃，双膝腱反射亢进，跟腱反射可引出。双巴宾斯基征阳性。踝阵挛阳性。上、中、下腹壁反射消失。双乳头以下水平痛觉减弱。关节位置觉消失。颈椎压痛阳性。肛门松弛，肛门反射消失。颈无抵抗，脑膜刺激征阴性。

（1）血生化、肌酶正常。自身抗体阴性。

（2）血清支原体抗体、TORCH-IgM及IgG检查阴性水通道蛋白4抗体阴性。

（3）脑脊液常规、生化及病原学检查正常，病毒抗体阴性，细菌涂片检查阴性。脑脊液IgG指数0.9（正常值＜0.7），寡克隆区带阳性。水通道蛋白4正常。

（4）脊髓磁共振检查（图1-2-1）：脊髓颈5～胸3水平髓内斑片状长T ₂信号。

（5）头颅CT未见异常。

本例患儿四肢无力、肌张力增高、腱反射亢进，病理征阳性提示病变位于上运动神经元，患儿有尿便障碍及异常感觉平面，肛门反射异常提示脊髓病变。

本患儿急性起病，病前一周有呼吸道感染，以四肢无力、括约肌障碍为主要表现，查体发现有明确的颈段脊髓横贯性受损体征，脑脊液免疫学指标异常，脊髓MRI显示脊髓颈5～胸3水平髓内斑片状长T ₂信号，诊断急性横贯性脊髓炎（acute transverse myelitis，ATM），感染后非特异性脊髓炎（脱髓鞘）可能性大。

（1）急性起病，急性期病情进展＜4周。

（2）肢体无力伴尿便障碍。

（3）上运动神经元受累。

（4）有明确感觉减弱或消失平面。

（5）脑脊液：蛋白和（或）细胞数增加。

（6）病前有感染史或预防接种史。

（7）脊髓MRI：脊髓内可见异常信号。

急性横贯性脊髓炎需要与视神经脊髓炎、多发性硬化、吉兰-巴雷综合征、重症肌无力（全身型）、肌肉病以及脊髓病变的其他病因等相鉴别。

是选择性损害视神经和脊髓的自身免疫性脱髓鞘疾病，临床症状以视力下降和肢体瘫痪为主要特征。目前认为本病是某些病因引起针对水通道蛋白4产生特异性自身抗体导致的自身免疫性疾病。其脊髓受累为长脊髓阶段（大于3个脊髓阶段）的脊髓损害。部分患者可有颅内病变，主要位于下丘脑、脑干及第三、四脑室周围。本患儿无视神经损害表现，水通道蛋白4正常，目前暂不考虑，应动态观察病情变化。

是中枢神经系统多发性脱髓鞘病变，可累及脊髓至大脑白质的任何部位，具有反复缓解复发特点。症状和体征具有空间多发性和时间多发性的特征。临床可出现视力下降、肢体无力、共济失调，尿便障碍等神经系统多部位受累的表现。本患儿需注意多发性硬化首发症状，但目前患者受累部分单一且无缓解复发特征，尚不能诊断，需动态观察病情变化。

本病四肢无力呈现上行性、弛缓性，病情进行性加重，需与急性脊髓炎（休克期）鉴别。但脊髓炎多伴有感觉障碍及括约肌障碍，感觉障碍平面及肛门反射异常对脊髓病变具有相对特异性诊断意义。

重症肌无力（全身型）可表现急性四肢无力，同时多伴有眼睑下垂、吞咽困难，其肌无力呈现弛缓性麻痹特征，具有晨轻暮重的特点，无明显尿便障碍可助鉴别诊断。

炎症性肌病如病毒性肌炎、多发性肌炎、皮肌炎及代谢性肌肉病均可出现肌肉无力和肌肉疼痛，但多为慢性或亚急性起病，其弛缓性麻痹特征、代谢紊乱、血清肌酸肌酶升高以及肌电图呈现肌源性损害有助疾病诊断。

脊髓外伤、出血、占位、脊髓前动脉综合征均可造成脊髓损害症状，但外伤、出血及脊髓前动脉综合征造成脊髓损害起病更急，进展更迅速，数分钟即可达高峰，外伤和出血影像可见出血灶。脊髓占位多起病隐匿，病情进展缓慢，脊髓影像可见占位。

入院后予免疫球蛋白冲击治疗400mg/（kg·d）×5天、甲泼尼龙冲击治疗20mg/（kg·d），连用3天后改为泼尼松1～2mg/（kg·d）口服，对症及支持治疗。3天后病情好转，10天后能缓慢独立行走，可自行排尿，转入康复科治疗。病程2个月时已基本恢复正常机体功能。

急性横贯性脊髓炎治疗原则是尽可能减轻脊髓损害，促进脊髓功能恢复，积极防治并发症，最大限度提高患儿生活质量。①病因治疗：应用免疫球蛋白和血浆置换可以缩短病程；皮质类固醇治疗抑制炎症反应。②对症及支持治疗：脱水剂可减轻脊髓水肿，缓解髓内压力。20%甘露醇每次0.5～1.0g/kg，每8～12小时1次，连用4～6天。定时翻身拍背，有助于呼吸道分泌物及时排出、预防肺炎及肺不张；加强护理，避免褥疮。③康复治疗：急性期维持肢体功能位，防止足下垂发生。恢复期及早进行被动及主动的功能锻炼，可配合针灸、按摩和理疗等方法进行。通常本病预后良好，严重的肢体瘫痪需数月恢复。尿潴留患者，需监测残余尿，定期清洁导尿，避免尿路感染。

急性横贯性脊髓炎是脊髓损害最常见的疾病，病前多有前驱感染或预防接种史，数天之后出现肢体无力、感觉障碍及括约肌障碍，脑脊液可出现细胞数增加、蛋白增高，寡克隆区带阳性，24小时IgG合成率增加，脊髓MRI显示髓内可见长T ₁及长T ₂信号。近50%患者经糖皮质激素及免疫球蛋白治疗，预后良好；部分病人预后不佳，留有不同程度的神经系统损害后遗症，如痉挛性瘫痪、感觉丧失及膀胱功能障碍。通常具有以下特征，提示预后不良：①首发症状是背痛，病情进展迅速，几小时达病情高峰；②有脊髓休克期，感觉平面上升至颈髓皮节；③脊髓休克期时间越长，预后越差。对于年长儿急性脊髓炎，需特别注意结缔组织病引起的神经系统损害，应做相关的实验室检查。同时还应考虑有视神经脊髓炎、多发性硬化首次发作的可能，眼底、相关的实验室检查和电生理检查均需进行。

［1］左启华.小儿神经系统疾病.第2版.北京：人民卫生出版社，2002：645-652.