肝外门静脉阻塞（extrahepatic portal venous obstruction，EHPVO）是一种原发性血管疾病，其特征是慢性长期阻塞和门静脉海绵样变性（cavernous transformation of the portal vein，CTPV），伴或不伴脾或肠系膜上静脉受累。肝外门静脉阻塞以儿童多见，成人也可发病。其主要病因包括高凝状态、感染、炎症和门静脉异常（狭窄、闭锁、发育不全）。此外，有研究表明，肝外门静脉阻塞的风险因素在儿童和成人中是不同的，先天性感染和凝血酶原基因突变是儿童常见的危险因素，而骨髓增生性疾病以及阵发性睡眠性血红蛋白尿在成人中很常见。肝外门静脉阻塞是导致非肝硬化门静脉高压症（portal hypertension，PHT）的主要原因之一，患者在肝功能和形态正常的情况下可出现PHT。

肝外门静脉阻塞在儿童及成人中的临床表现不尽相同。儿童的曲张静脉出血一般表现为无任何征兆的突然发生，每次出血量大，病程呈反复性，平均每年出血次数为1~3次。但在成人中，当肝外门静脉阻塞为部分阻塞时，症状往往并不明显，或仅表现为轻度的腹部不适，只有阻塞程度较重或已累及肠系膜上静脉，才有可能出现腹痛、腹胀、腹泻、发热等阳性症状。

对于肝外门静脉血栓的研究主要是集中于对于其治疗的研究，治疗主要是针对相应的症状进行治疗：

急性肝外门静脉阻塞治疗：①开通门静脉；②防止血栓的进一步进展和蔓延至肠系膜上静脉导致肠坏死；③预防血栓再形成；④预防门脉高压并发症。

慢性肝外门静脉阻塞的治疗：慢性肝外门静脉阻塞治疗的主要是针对门脉高压的并发症，如预防和控制急性曲张静脉出血，改善脾大、脾功能亢进等症状。目前，指南推荐采用处理肝硬化门静脉高压的方法来治疗肝外门静脉阻塞。

对于新发的肝外门静脉阻塞患者，可以使用抗凝治疗方式；对于慢性患者，则主要致力于针对静脉曲张破裂出血、脾大以及门静脉性胆道病的治疗，而无临床症状患者可以暂时不予以治疗。

门静脉高压治疗方案都不尽相同，原则上应着重处理食管曲张静脉的破裂出血，保证肝脏供血，同时兼顾原发病的处理。就静脉曲张破裂出血的患者，内镜治疗是该病的首选疗法。联合应用内镜下硬化剂治疗（endoscopic sclerotherapy，EST）及内镜下曲张静脉结扎（endoscopic band ligation，EVL）优于单独采用EST。当内镜治疗无法控制患者症状时，则可以考虑施行减压全部或部分分流手术。

对于高凝状态的治疗：对于存在反复发生血栓形成或者施行了分流手术的肝外门静脉阻塞患者应该给予抗凝药物治疗。抗凝药物治疗对于急性肝外门静脉阻塞患者效果也十分明显。

对于脾大的治疗：对于多数脾大的患者通常不用予以特殊治疗。

对于门静脉性胆道病的治疗：对于大多数无临床症状患者通常不需要特殊治疗，对于有症状患者通常建议首先内镜治疗。

肝外门静脉阻塞的预后一般较好，其长期（>10年）生存率近100%，这主要与引起门静脉阻塞的基础疾病相关。

超声及彩色多普勒是肝外门静脉阻塞的首选检查。急性或亚急性肝外门静脉阻塞在腹部B超上可见血管内血栓。

超声及彩色多普勒是肝外门静脉阻塞的首选检查。急性或亚急性肝外门静脉阻塞在腹部B超上可见血管内血栓。慢性肝外门静脉阻塞显示正常门静脉结构消失，代之为不规则的弯曲状或蜂窝状血管影，血管壁增厚回声增强，其内见血液流动，血流方向无规律。彩色多普勒超声检查对肝外门静脉阻塞的敏感性可达94%~100%，特异性达96%。在彩超中，典型的肝外门静脉阻塞门静脉呈蜂窝状或多囊状，血流方向无规则，可呈动静脉混合性血流（图1-6-3-1），非典型的肝外门静脉阻塞可见门静脉血栓，门静脉变形、狭窄或显示不清，门静脉壁增厚，以及周围多少不等的增粗迂曲的侧支血管。彩超在横断面成像方面具有优势，可以区别炎症和肿瘤等多种壁增厚原因，这有助于对原发病进行鉴别诊断，例如，门静脉内的肿瘤栓子回声较高，其内可探及彩色血流信号，但良性血栓则没有。此外，彩超可检测到肝内外胆管扩张或狭窄、胆石症、胆总管结石和肝内胆管结石。在随访过程中，彩超也可用于检查手术后患者的分流通畅情况。随着技术的发展，超声瞬时弹性成像技术作为一种全新的非侵入性技术，可精准测量肝脏和脾脏的硬度。

CT平扫显示门静脉血栓（PVT），一般为与周围软组织的等密度，如果为一个月内的PVT则可能显示为门静脉的充盈缺损。增强扫描动脉期肝脏强化增加、门静脉期强化减少，与门静脉内无强化、低密度的血栓形成对照。多排螺旋CT在肝外门静脉阻塞的各种血管、胆道和内脏变化中起着不可或缺的作用。在超声上无法清楚地看到的门静脉侧支和胆囊静脉曲张可以在CT上很好地显示（图1-6-3-2）。CT的主要作用在于排除引起门静脉血栓形成和肝外胆管扩张的其他原因的疾病，如恶性肿瘤或淋巴结的外在压迫。

MRI（图1-6-3-3）对PVT成像同样适用。凝块在T ₁上表现为等强度，如果时近期的则表现为高强度，在T ₂上通常表现为更强的信号。增强磁共振血管造影有助于评估门静脉系统的流向和通畅程度。MRI在检测门静脉主干部分血栓和闭塞方面优于彩色多普勒超声。

胆管造影（图1-6-3-4）可以发现胆管上凹陷痕，不规则胆管轮廓、胆管狭窄伴或不伴有因为结石等导致的上游胆管扩张、充盈缺损。作为侵入性检查，经内镜逆行胆管造影的主要缺点是导管透明不足导致过度估计狭窄，或过度填充导致密度对比不清，从而无法分辨结石和静脉曲张引起的充盈缺损。

在门静脉造影上，肝外门静脉阻塞的主要表现为门静脉走行区正常的结构显示不清，正常门静脉由不呈比例、呈瘤样扩张的海绵样血管所代替，显示为与门静脉主干平行、迂曲扩张、呈蛇行的静脉网。脾静脉扩张，胃冠状静脉及食管静脉迂曲扩张。

其他检查如消化内镜常可发现明显的胃底及食管静脉曲张，但黏膜病变的胃底及食管静脉轻度曲张或无。

对于持续腹痛超过24h的患者，不论是否伴有发热或肠梗阻，都应考虑急性肝外门静脉阻塞的可能。对于反复上消化道出血（呕血或黑便），脾脏轻度或中度肿大，没有病毒性肝炎、自身免疫性肝炎等慢性肝脏疾病，且肝功能基本正常的患者，在排除其他导致非肝硬化门脉高压的病因后，可考虑为慢性肝外门静脉阻塞。

一般来说，肝组织活检对于诊断肝外门静脉阻塞不是必须的，但是当影像学检查发现肝脏形态异常或实验室检查发现肝功能持续损伤时，则应当行肝穿刺活组织检查，以排除肝硬化或其他原因所继发的门静脉阻塞。有部分病例需借助肝脏活检，或行剖腹探查才能明确诊断。

实验室检查方面，肝外门静脉阻塞患者的肝功一般在正常范围之内，但是一些患者由于海绵样血管压迫胆管，其碱性磷酸酶、γ-谷酰胺转肽酶可能升高。因为反复的消化道出血，白蛋白也可能降低。

儿童肝外门静脉阻塞需要与儿童肝硬化相鉴别，两者均表现为门脉高压，临床症状相似，有笔者认为不伴有黄疸的上消化道出血对于诊断儿童肝外门静脉阻塞具有97.5%的准确率。

肝外门静脉阻塞在很多情况下还需与导致胆道扩张或狭窄的疾病相鉴别，如原发性硬化性胆管炎、复发性脓性胆管炎、自体免疫相关的胆管病、胆管肿瘤、胆道术后等。多形态成像有助于鉴别典型的静脉、胆道和内脏肝外门静脉阻塞的变化。