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第五节 尿崩症与实验室检查
尿崩症(diabetes insipidus)是指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP)［又称抗利尿激素(antidiuretic hormone, ADH)］ 缺乏,或肾脏对ADH不敏感导致肾小管吸收水的功能障碍,从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。由ADH缺乏引起者称为中枢性尿崩症,由肾脏对ADH不敏感引起者则称为肾性尿崩症。尿崩症可发生于任何年龄,但以青少年为多见。男性多于女性,男女比例约为2∶1。
一、 实验室分析路径
实验室分析路径见图5-5。
图5-5 尿崩症实验室分析流程图
二、 相关实验
尿崩症的诊断及病因判别需要在了解患者详细的病史、临床症状及体征的基础上进行实验室检查。尿崩症确诊依赖实验室检查。
（一） 尿比重/渗透压
随意尿,立即检测。
（二） 血肌酐、电解质及血渗透压
见第七章和第九章。
（三） 抗利尿激素测定
抗利尿激素(ADH)是由下丘脑的室上核和室旁核的神经细胞分泌的9肽激素。目前ADH测定多采用放射免疫法,标本为空腹静脉血浆或血清。正常人在随意饮水状况下血浆ADH基础值为1.9～5.7pg/ml,禁水后可升高达3～5倍。
（四） 动态/功能试验
1. 禁水试验
正常人禁止饮水一定时间后,体内水分减少,血浆渗透压升高, ADH分泌增加而导致尿液浓缩,尿比重及尿渗透压升高,而尿崩症患者由于ADH缺乏或肾脏对ADH不敏感,尿液浓缩无明显变化。
方法:本试验须在严密观察下进行。患者在试验前24小时停用抗利尿激素药物,试验当日零时起禁用茶、咖啡及烟酒。在禁水前先检测患者体重、血压、血电解质、血渗透压、尿量及尿比重或尿渗透压。禁水时间8～12小时,期间每小时测定体重与血压,每2小时排尿测定尿量、尿比重或渗透压,必要时测定血电解质及血渗透压。如患者体重下降>5%,或体重下降>3%且血渗透压>300mmol/L,则必须立即停止试验并饮水。
2. 加压试验
禁水一定时间待尿液浓缩至最大渗透压而不能再上升后,再注射加压素。观察注射加压素后机体尿液浓缩情况的变化。
方法:当禁水试验中连续两次尿渗透压相差<30mmol/L,且继续禁水尿渗透压不再增加时(已达到高峰平顶) ,即测定血浆渗透压,并皮下注射ADH 5U。分别在注射后1小时和2小时测定尿渗透压,必要时测定血渗透压及血电解质。
3. 高渗盐水试验
正常人静脉滴注高渗盐水后,血浆渗透压升高, ADH大量释放,尿量明显减少,尿比重增加。尿崩症患者滴注高渗盐水后尿量不减少,尿比重不增加,但注射加压素后,尿量明显减少,尿比重明显升高。本试验对高血压与心脏病患者有一定危险,需要严密监控,目前已较少应用。
方法:患者于试验日零时后禁水5～12小时,同时禁茶、咖啡、烟酒。试验前1小时内按20ml/kg饮水,并于首次饮水30分钟后排空膀胱,此后每15分钟留尿一次。如计算尿量>5ml/min,可继续该试验,否则应终止试验。留尿后以0.25ml /(kg•min)的速度静脉滴注2.5%氯化钠溶液45分钟,开始滴注后每15 分钟留尿一次,共留尿3次。如滴注盐水后尿量不减,可静脉注射ADH0 1U,继续观察尿量及尿比重或尿渗透压。
三、 结果判断与分析
（一） 首选实验
1. 尿比重/渗透压
尿崩症患者尿比重常低于1.005,尿渗透压一般低于200mmol/L。
2. 血肌酐、电解质及血渗透压
尿崩症患者的血肌酐、血电解质一般都位于正常范围内,血渗透压通常<295mmol/L。
（二） 次选实验
1. 精氨酸加压素测定
肾性尿崩症患者血浆ADH基础值即显著升高,而中枢性尿崩症ADH基础值则显著降低,禁水后亦无显著变化。血浆ADH测定可以对体内ADH进行精确的定量分析。
2. 动态/功能试验
( 1) 禁水试验:
正常人禁水后尿量明显减少,尿比重通常会超过1.020,尿渗透压超过800mmol/L,并不出现明显失水。而尿崩症患者禁水后尿量仍多,尿比重通常小于1.010,尿渗透压不超过血浆渗透压。但部分症状较轻患者可能仍存在一定的ADH分泌或对ADH的反应性,因此尿比重可大于1.015,但一般不超过1.020。本法简单易行,但禁水后尿液最大浓缩能力除受ADH影响外,还取决于肾髓质的高渗状态,因此单纯依靠禁水后最大尿比重或尿渗透压来诊断尿崩症是不可靠的。
( 2) 加压试验:
正常人禁水后体内已有大量ADH释放,注射外源性ADH不能使尿液进一步浓缩,因此禁水一定时间后注射加压素,非尿崩症患者尿渗透压升高幅度不大,一般不超过5%。中枢性尿崩症患者因血中ADH绝对缺乏,故注射ADH后较注射前尿渗透压至少增加9%以上,增加程度与ADH缺乏程度相关,完全中枢性尿崩症患者尿渗透压一般可升高50%以上,部分性中枢性尿崩症患者尿渗透压升高幅度在9%～50%。但肾性尿崩患者肾脏对ADH不敏感,故在禁水后尿液不能浓缩,注射加压素后仍无反应。精神性多饮与部分性尿崩症患者可能存在一定的交叉,需注意鉴别。本法简单可靠,但在禁水过程中患者可能出现严重脱水,因此必须在严密观察下进行。禁水-加压素试验结果解释见表5-1。
表5-1 禁水-加压素试验结果解释
( 3) 高渗盐水试验:
中枢性尿崩症对高渗盐水反应不明显,但对血管加压素反应良好,肾性尿崩症对两者均无反应。正常人与精神性多饮对高渗盐水反应良好,尿比重及尿渗透压显著升高,尿比重一般大于1.020,尿渗透压大于750mmol/L。
（三） 常见疾病的实验室诊断标准
尿崩症患者常有尿量大量增加、高钠血症、尿比重和尿渗透压降低;禁水试验后尿量仍多,尿比重通常小于1.010,尿渗透压不超过血浆渗透压。中枢性尿崩症患者加压试验后较注射前尿渗透压至少增加9%以上。完全中枢性尿崩症患者尿渗透压一般可升高50%以上,部分性中枢性尿崩症患者尿渗透压升高幅度在9%～50%;肾性尿崩症加压试验后,尿量、尿渗透压无反应。