是泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见的。恶性程度最高，易复发，预后差。

1. 多见于青中年女性，发病急，病史短。

2. 眼球突出、移位，泪腺区质硬肿物，压痛明显。

3. 伴有明显的自发痛和触痛，是由于肿瘤早期侵犯神经及邻近骨膜、骨壁引起的疼痛。疼痛是腺样囊性癌的主要症状。

4. X线示泪腺窝扩大及骨破坏。CT示泪腺窝高密度占位病变，形状为扁平形或梭形沿眶外壁向眶尖生长，可明显增强。部分病变经眶上裂或眶顶蔓延至颅内。B超示边界不清肿物，内回声不均匀，声衰减中等。

1. 中青年女性多见，泪腺区质硬肿物，疼痛明显。

2. 眼球向前下方突出，运动受限。

3. 影像学检查示泪腺区肿物。

4. 病理学检查见肿物由群集成巢或条索状、核深染而胞质较少的小圆细胞组成。有时在一团团细胞中，可见大小不等、数量不一的囊性腔隙，形成典型的“筛状”结构。

眶外上方红肿、疼痛，反复发作，皮质激素治疗效果显著。B超显示内回声缺乏。

生长缓慢，无疼痛，影像学检查可予以鉴别。

1. 一经确诊立即行眶内容摘除术，切除骨壁，并在无法切除的骨壁上行电灼或冷冻。复发的重要原因是骨壁受侵，术中需仔细处理骨壁。

2. 术后辅以局部放射治疗。

3. 选择敏感的抗肿瘤药物进行化疗。

腺样囊性癌预后极差，10年存活率仅20%。