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二、先天性第四脑室中孔和侧孔闭锁
先天菱脑发育畸，中和侧孔先天闭。
囊样扩张四脑室，小脑蚓部不全育。
幕上脑室呈积水，直窦窦汇位上移。
口诀解读：
先天性第四脑室中孔和侧孔闭锁又称Dandy-Walker畸形，为先天性菱脑发育畸形，主要由于小脑发育畸形和第四脑室中、侧孔闭锁，引起第四脑室囊性扩大和继发梗阻性脑积水。常见于婴儿和儿童，有家族史。MRI可清楚显示病变严重程度及伴发的畸形，是本病检查的首选。MRI表现为颅后窝扩大，形成囊肿与扩张的第四脑室相连。枕骨变薄，直窦和窦汇上移至人字缝之上（图1-3）。小脑半球体积变小，小脑蚓部缺如或残存的蚓部向上旋转。此外，可伴有皮质发育不良、灰质异位等畸形。
图1-3 先天性第四脑室中孔和侧孔闭锁
A．MRI T 1WI横轴位；B．T 2WI横轴位；C．T 2WI矢状位；D．T 1WI增强冠状位，示颅后窝扩大，形成囊肿与扩张的第四脑室相连，其内为脑积液所充填，小脑蚓部缺如，横窦及窦汇位于人字缝之上，幕上脑室继发脑积水表现，双侧大脑半球脑实质信号正常，增强后未见明显异常强化