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第十一节 脑性瘫痪的预后
脑性瘫痪康复的最终目标是生活自理、重返社会。但并不是每个患儿都能达到这一目标。治疗开始越晚,结局越令人失望。所以,脑性瘫痪患儿的预后情况各不相同,主要与患儿病情轻重,治疗开始早晚以及是否能坚持长期治疗有密切关系。如能早期发现、早期诊断、早期治疗很多患儿可以达到完全康复。由于脑性瘫痪患儿病因的复杂性,临床表现的多样性,所以评测其预后较困难。以下着重叙述患儿步行能力的预后和寿命的预测。
一、获得步行能力的可能性与时期的预测
行走能力是脑性瘫痪患儿远期功能预测的关键标志。行走的发育与临床类型及早期姿势控制有关。据报道,痉挛型双瘫85%~90%可以行走;痉挛型偏瘫患儿100%在3岁前会走,其中67%在18个月前会走,92%在2岁前会走。痉挛型四肢瘫1/4~1/3可以行走;不随意运动型脑性瘫痪3/4可以行走。
1.步行的可能性与原始反射、姿势反射的关系
脑性瘫痪患儿步行能力发育与原始反射的消失、姿势反应的建立关系十分密切。Watt报道,2岁时ATNR、STNR、TLR、Moro反射仍残存者,8岁时均不能独立行走,2岁前上述反射消失者,多数(75%)以后能独立步行。2岁前降落伞反应建立者,93%以后能独立行走。国内报道,出生12个月后原始反射仍残存者88%不能独立行走,而12个月前上述反射消失者85%以后能独立步行。2岁前降落伞反应建立者87%以后能独立行走,而缺乏者83%以后不能独立行走。
2.步行预后与粗大运动发育的关系
Compos等报道,9个月前能竖颈,2岁前能独坐,1.5~2.5岁能膝爬是最终能独立步行的非常有价值的预测指标。一般认为,1.5岁不会翻身,2.5岁不能坐,3岁不能四爬的CP患儿日后步行的可能性不大。反之,1.5岁能坐,2.5岁可以四爬的CP患儿日后独步或借助拐杖步行的可能性较大。
翻身后1年内获得四爬能力,日后独步可能性大,2年以上可能步行,1~2年内为临界区,借助拐杖步行可能性大,独步可能性小。
Taft提出,1.5~2岁独坐预示将来有社区性步行能力(community ambulation),2~4岁独坐预示将来有在室内移动的能力或在器具的帮助下短距离室外活动的能力,4岁仍不能坐的患儿将不能行走。总之,脑性瘫痪类型和早期姿势控制(坐、爬和转体的能力)是远期运动发育的关键性预示指标。
3.步行开始时间
Crothers B等对289名脑性瘫痪患儿进行长期追踪总结出各类脑性瘫痪患儿步行开始时间,痉挛型偏瘫患儿大多数在1~2岁时开始步行,几乎所有患儿都可独立步行。痉挛型四肢瘫患儿大多数在1~5岁开始行走,有70%左右的患儿可获得步行能力。不随意运动型与混合型患儿大多数在1~10岁开始步行,80%左右的患儿可获得步行能力。这一结论只出自于289例患儿的调查结果,因病情的轻重各异,获得步行能力的时间不尽相同,尚需通过多数病例,根据病情等相关因素进一步深入研究脑性瘫痪患儿获得步行能力的年龄。
二、步行功能的退化
脑性瘫痪患儿不是一旦获得了步行功能就会终生持续存在这种功能。步行能力会因继发的疾病或症状而致退化。比如不随意运动型患儿由于颈部的不随意运动而导致颈椎症,常因此而使患儿从青春期开始至成人期出现已获得的步行功能退化甚至丧失。痉挛型患儿常由于继发出现的髋关节疼痛、膝关节的屈曲挛缩及足部的变形与疼痛,或者癫痫发作等,渐渐丧失步行能力,而依赖于轮椅。上述情况并非稀有,应引起注意,应该采取相应措施,防止发生。
Badell-Ribera曾对50例痉挛型双瘫患儿进行观察,这些患儿均曾经获得步行能力,在9~13岁期间内有13例出现了一度的步行能力水平的退化。占总病例数的1/3,可见步行功能的退化是值得注意的问题。
三、寿命预测及死因分析
脑性瘫痪患儿80%~90%可以生存至成年。直接死亡原因分析显示第一位的疾病是呼吸道疾病。引起的死亡人数占脑性瘫痪死亡总数的58.9%。食物或胃内容物的误吸常导致急性或慢性呼吸道感染,成为脑性瘫痪患儿的直接死亡原因。癫痫持续状态引起的死亡人数占脑性瘫痪死亡总数的8.6%,是第二位的直接死亡原因。低出生体重和未成熟对生存的影响,各研究报告结果基本一致,有早产未成熟病史的患儿比没有这一病史的患儿成活率高。
综上所述,行走的期望与临床类型有关,早期姿势控制能力是预测行走年龄的可靠指标。缺乏最基本的功能——抬头和进食能力以及严重智能障碍是影响预期寿命的最主要因素。呼吸道疾病和癫痫持续状态被认为是危及脑性瘫痪患儿生命的最主要直接因素。针对上述因素,尽早采取相应措施,促进坐、爬及转体能力,努力改善患儿的智能水平,是预测脑性瘫痪患儿一生的关键。