男，8岁，左眼红、痛伴视物不见两周。专科检查：左眼视力无光感，眼睑未见异常，睑裂较右侧略小，眼球活动可，睫状充血，角膜雾状混浊，瞳孔散大约5mm，对光反射消失，眼底欠清晰。眼压：右眼14mmHg；左眼24mmHg。

左侧眼球体积稍缩小，左侧眼球后房内眼环壁可见点状等T ₁、短T ₂信号；玻璃体T ₁WI信号增高（图1-4-1D～E），矢状面脂肪抑制T ₂WI序列像玻璃体内可见弧形线样稍高信号（图1-4-1C），后方至眼球后极视神经乳头处，横断面呈“V”字形。增强扫描示眼环轻度增厚并中度强化，玻璃体内条状中度强化，与眼球后极相连，呈“V”字形（图1-4-1G、H）。眼外肌及视神经未见明显异常。右眼无明显异常。

在全麻下行“左眼球摘除术”，见左眼球约为2. 3cm×2. 0cm×2. 0cm，内眼后极见0. 5cm×0. 6cm×0. 5cm淡黄色半透明结节，视网膜部分剥离、脱落；晶状体与角膜混浊。

视网膜大部分剥离，视网膜层内见多灶性胶质细胞、神经元及纤维组织增生，灶状视网膜毛细血管明显扩张、充血。大量纤维素性渗出物内可见胆固醇结晶。眼前房角闭塞伴少量纤维组织增生与淋巴细胞浸润，睫状体与晶状体之间纤维组织增生并粘连。晶状体呈一致性淡红染物，似纤维素性改变（图I）。免疫组织化学：HMB45（-），Syn（+），CGA（部分细胞+），NSE（+），S-100（+），GFAP（+），Vim（+），NF（+），PLAP（-）。病理诊断：左眼Coats病。

Coats病即渗出性视网膜炎，由Coats于1908年首先报道，其最主要的特征是视网膜毛细血管及微动脉的扩张，而视网膜渗出则是继发于毛细血管扩张的病变，故有人称之为视网膜毛细血管扩张症（retinal telangiectasis）。Coats病好发于青年男性，常为单眼受累，双眼同时受累约占10%；病因不明，有人认为该病属视网膜血管瘤病，或疑为中毒性毛细血管病变，病程缓慢，起病初期常被忽视，直至明显影响视力才被注意。临床主要表现为视力下降、斜视、白瞳等。病理特点为眼底血管畸形扩张，视网膜下大量渗液，继发视网膜脱离。渗出液中见到泡沫细胞即可确诊。由于视网膜下胆固醇结晶析出，瞳孔发白，临床易误诊为视网膜母细胞瘤，尤其在病变晚期全部玻璃体受累时，更难与视网膜母细胞瘤侵及玻璃体鉴别。

CT平扫可见患侧眼球呈混浊密度，密度的差异主要取决于视网膜下积液的量和性质。视网膜下积液一般呈双凸透镜状稍高密度影，在眼球的正中横断面或矢状面上，积液量较多和视网膜脱离范围较广者可形成所谓的“V”字形，其尖端指向视神经乳头；MRI能更敏感地反映出渗出液的性质，清晰显示脱离的视网膜，增强后可清晰显示脱离的视网膜增厚并强化，可在多个方位观察其所形成的“V”字形征。影像诊断常以Coats病无钙化为其特征，但Coats病并不是绝对没有钙化，病程长可能也增加了钙化的机会。

Coats病患者视力预后较差，治疗应针对消除毛细血管扩张，以利于渗出和视网膜脱离的恢复。在早期，光凝或冷凝有效。晚期则需手术复位视网膜并联合光凝或冷凝；如继发青光眼后常需行眼球摘除。早期诊断及时治疗将产生良好效果而避免眼球摘除。

Coats病主要需与以下疾病相鉴别：①视网膜母细胞瘤：该病多发生于5岁以下儿童，病变内多可见斑点状钙化，增强后肿瘤实体部分多有强化；Coats病一般无强化，仅见增厚的视网膜轻度强化。②血管瘤：血管瘤增强后也有强化，易于和Coats病鉴别。③脉络膜黑色素瘤：MRI有其特征性表现，T ₁WI呈高信号，T ₂WI呈低信号，鉴别较容易。

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