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第三节 脑膜肿瘤
一、脑 膜 瘤
脑膜瘤(meningioma)是最常见的脑膜起源肿瘤,占原发颅内肿瘤的15%~20%,绝大多数为良性,恶性脑膜瘤很少见。肿瘤源于蛛网膜的帽状细胞,这种细胞在蛛网膜粒最多,故脑膜瘤多发生于硬膜窦附近。脑室系统的脉络丛组织也有蛛网膜细胞,所以脑膜瘤也可发生于脑室内。本病多发生于40~60岁成人,儿童和青少年罕见,男女发病比例为1∶2。
(一)病理
脑膜瘤病理类型多种多样,好发部位依次为矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨嵴、大脑镰、嗅沟、鞍区、后颅窝(小脑凸面、小脑幕、桥小脑角、枕骨大孔)、侧脑室,少见于脑内、眶内、鼻窦内和松果体区。脑膜瘤多为单发,偶见多发,还可与听神经瘤、神经纤维瘤病并发。肿瘤形状与发生部位有关,可呈球形或分叶状,少数呈扁平状或盘状沿硬脑膜蔓延,并可侵入颅骨甚至颅外组织。绝大多数脑膜瘤的质地坚硬,血供丰富,由脑膜中动脉或脑内动脉的脑膜支供血。肿瘤包膜完整,分界清楚,钙化常见,囊变、坏死和出血少见。肿瘤可嵌入脑内,脑皮质受压,除间变性和恶性脑膜瘤外,一般不侵犯脑实质。脑膜瘤可引起颅骨的增厚、变薄或破坏,甚至穿破颅骨向外生长形成头皮下肿块。
(二)CT表现
平扫脑膜瘤多为圆形或类圆形均匀稍高密度影,少数为扁平状或不规则形,以广基底与颅骨或硬脑膜相连,边界清楚锐利(图8-3-1)。少数为等密度,极少数脑膜瘤由于囊变、坏死、胶原纤维化、陈旧性出血或脂肪沉积而表现为低密度。15%~20%脑膜瘤可见钙化,钙化灶大小不等、形态多样,一般为点状、斑片状钙化,少数肿瘤边缘有弧线状钙化,有的甚至瘤体完全钙化。注射对比剂后肿瘤多呈均匀明显强化,典型者增强后可出现“脑膜尾征”,即脑膜瘤邻近脑膜发生鼠尾状强化;少数脑膜瘤为轻度强化或呈边缘环形增强。约60%的脑膜瘤有瘤周水肿存在,表现为肿瘤周围不增强的低密度带,随白质纤维蔓延。水肿的程度与肿瘤部位、组织学类型和血供等有关,矢状窦旁脑膜瘤几乎都伴有瘤周水肿,上皮型和过渡型脑膜瘤比纤维型水肿明显,有脑皮质血管供血的脑膜瘤瘤周水肿重于单纯由脑膜动脉供血的脑膜瘤。脑膜瘤在瘤周水肿与肿瘤之间可有一低密度环,称为肿瘤假包膜,是由瘤周小血管、薄层脑脊液、神经胶质增生带以及受压萎缩的脑皮质构成。
图8-3-1 脑膜瘤
CT平扫示大脑镰右旁圆形稍高密度肿块,边缘光整,邻近脑实质受压移位
脑膜瘤为典型的颅内脑外肿瘤,还常有以下表现:①肿瘤以广基底与颅骨或硬脑膜相连,肿瘤与硬膜相连处呈钝角。②白质塌陷征:脑膜瘤位于脑外,嵌入脑灰质,脑白质受压变平,受压的脑白质与颅骨内板之间的距离加大,这种表现称为白质塌陷征。③邻近脑池、脑沟的改变:肿瘤所在的脑池、脑沟闭塞,邻近脑池、脑沟扩大。有时脑膜瘤与脑组织间有扩大的蛛网膜下隙相隔,呈半月形囊状低密度,为局部脑脊液循环不畅而形成的瘤周囊腔。④骨质改变:脑膜瘤附着处颅骨可受压变薄或增生硬化,少数表现为骨质破坏,甚至穿破颅骨形成颅外软组织肿块。⑤静脉窦闭塞:脑膜瘤位于静脉窦旁时,可压迫或浸润而造成静脉窦闭塞,增强扫描静脉窦无强化或为局部充盈缺损。
大多数脑膜瘤具有平扫均匀稍高密度、广基与硬膜相连、伴或不伴瘤周水肿,增强扫描显著强化、伴有局部颅骨改变等典型的CT表现,但有少数脑膜瘤CT表现不典型,称之为不典型脑膜瘤。不典型脑膜瘤约占2%~14%,主要有囊性脑膜瘤、出血性脑膜瘤、完全钙化性脑膜瘤、扁平型脑膜瘤、多发性脑膜瘤、恶性脑膜瘤等。尽管不典型脑膜瘤CT诊断有一定困难,但仍具有脑外肿瘤的一些特征而能够做出准确判断。
脑膜瘤的鉴别诊断因部位不同而异,幕上脑膜瘤表现不典型者须与间变性星形细胞瘤鉴别,间变性星形细胞瘤密度较低且不均匀,强化程度低于脑膜瘤。鞍区脑膜瘤须与垂体瘤鉴别,垂体瘤由鞍内向鞍上生长,囊变常见,钙化罕见。桥小脑角区脑膜瘤主要与听神经瘤鉴别,听神经瘤常伴有内听道的扩大,囊变多见,一般无钙化。
二、血管母细胞瘤
血管母细胞瘤(hemangioblastoma)又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤、成血管细胞瘤、毛细血管内皮细胞瘤、血管内皮细胞瘤、毛细血管母细胞瘤,起源于中胚叶细胞或血管母细胞,2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类中,把血管母细胞瘤归于脑膜肿瘤项下的与脑(脊)膜相关的其他类肿瘤中。血管母细胞瘤好发于小脑半球,也可见于脑干、脊髓等中枢神经系统的其他部位,幕上罕见。占颅内肿瘤的1%~2%,占后颅窝肿瘤的7%。
(一)病理
血管母细胞瘤为富血管的良性肿瘤,来自幼稚的血管形成组织。组织学上由边界不清合体状态的血管形成细胞构成,可形成实体团块或条索,无包膜,不形成管腔。瘤细胞吞噬或含有类脂质,形成泡沫状或空泡状胞质,肿瘤细胞内含丰富的网状纤维。肿瘤有实质性和囊性两种,囊性变为该肿瘤的突出特点,约占2/3~3/4,尤其小脑半球者多呈囊性;大脑和脊髓者实质性多见。囊内含黄色胶样液体,蛋白含量高,囊壁上多数有一个富含血管的红色瘤结节,突入囊腔,囊性部分的体积可很大,而壁结节相对较小。
(二)CT表现
囊性者囊壁边缘光整,境界清晰,囊液呈均匀低密度,因囊液蛋白含量高或合并出血而密度常高于脑脊液,CT值一般为10~20Hu,肿瘤附壁结节为等密度或稍低密度(图8-3-2);少数肿瘤仅显示为一囊性低密度区,无壁结节。实质性肿瘤为圆形或类圆形等密度或低等混合密度病灶,轮廓清晰,边缘光整,少数实质性病灶边缘不清。血管母细胞瘤一般无瘤周水肿或水肿轻微,第四脑室受压变形,可有不同程度梗阻性脑积水改变,发生于下蚓部的肿瘤可伸入小脑延髓池。注射对比剂后肿瘤的囊性部分多不强化,壁结节呈明显均匀强化。实质性肿瘤密度均匀者呈均匀显著强化,密度混杂者呈不均匀强化。瘤周常有一根或数根较粗大的蛇形血管伸入瘤灶。
血管母细胞瘤典型者表现为小脑半球大囊小结节病灶,壁结节明显强化。不典型者与毛细胞型星形细胞瘤鉴别有一定困难,毛细胞型星形细胞瘤一般多见于儿童和青少年,边界不清,壁结节多较大,壁结节强化不如血管母细胞瘤显著。实质性血管母细胞瘤需与髓母细胞瘤鉴别,髓母细胞瘤多见于小儿,好发于中线小脑蚓部,强化程度亦不如血管母细胞瘤。
图8-3-2 血管母细胞瘤
T平扫示小脑蚓部类圆形囊状低密度影,其内可见圆形等密度附壁结节