视网膜母细胞瘤（retinoblastoma）是婴幼儿时期最常见的眼球内恶性肿瘤，好发年龄是2～5岁，3岁以下儿童占63%～70%，亦可见于早产儿及新生儿。10岁以上很少发病。单眼发病多见。绝大多数为散发病例，极少数有遗传性。

病理分为未分化型和分化型。未分化型：该型分化程度低，恶性度较高，对放射线敏感。镜下肿瘤细胞为圆形、椭圆形或不规则形。细胞质少，有丰富的细胞器，主要见游离的核糖体及线粒体。胞核大，深染，有1个以上核样结构体。核内常见1～2个不规则核仁。瘤细胞围绕着一个血管形成的细胞柱，其中可见部分肿瘤细胞坏死及钙质沉着，此称为假菊花型（pseudosette）。分化型：此型分化程度较高，恶性程度较低，但对放射线不敏感。由方形或低柱状瘤细胞构成，细胞围绕中央腔环形排列，称菊花型（rosette）。镜下见中央腔内的“膜”为酸性黏多糖物质。胞质较多，主要细胞器为线粒体。

CT在视网膜母细胞瘤诊断方面具有优越性。内生型和外生型CT轴扫可见玻璃体内形状不规则的高密度块影，密度不均匀，边界不清晰，约95%患者肿瘤内可见钙化，呈斑点状、小片状或团块状，此乃视网膜母细胞瘤典型的CT征象，采用薄层高分辨CT有助于显示肿瘤内部的钙化。弥漫型相对少见，CT表现为眼环不规则增厚，肿块内一般无钙化，增强扫描轻度至中度强化。内生型视网膜母细胞瘤主要是眼球内生长，从视网膜长入玻璃体，肿瘤较大时瘤细胞可脱落进入玻璃体内，在玻璃体内种植并可在玻璃体内扩散，此时肿瘤迅速生长，瘤体可充满大部分或整个玻璃体腔，呈小圆形或不规则形漂于玻璃体内。视网膜母细胞瘤向眼球外生长时，在CT上表现为眼球外不规则肿块，与眼肌密度相近，肿块内无钙化。肿瘤侵犯视神经时表现为视神经增粗，累及管内段视神经，则引起视神经管扩大，进一步发展可侵及视交叉、视束、颅内脑实质甚至对侧视神经。视网膜母细胞瘤尚可异位原发于颅内的松果体或鞍旁，颅内异位的视网膜母细胞瘤一般同时伴有双侧眼球病变，以及三侧性视网膜母细胞瘤。对于3岁以下的儿童，若正常大小的眼球内有钙化改变，首先考虑此病。见图11-5-1。

脉络膜黑色素瘤（melanoma of choroid）发生于脉络膜的黑色素细胞或色素痣恶变。典型表现是结节状、界限清楚的黑色素性肿物。肿瘤早期位于Bruch膜下生长，随着肿瘤的生长而侵透Bruch膜，瘤体经Bruch膜破裂处向视网膜下生长，呈典型的蘑菇状肿物，肿瘤表面常有斑块状橘皮样色素沉着。

较小的肿瘤在CT上显示差，MRI是脉络膜黑色素瘤的主要检查手段。CT上肿瘤早期表现为眼环局限增厚或局部出现半月形软组织密度影，边界清楚，密度均匀。随病变发展，肿物向玻璃体内生长，蘑菇形，宽基底、颈细，为脉络膜黑色素瘤的典型征象。不典型的病例，肿瘤呈半球形或平盘状。增强扫描，肿瘤呈轻度或中度增强。继发性视网膜脱离常表现为半月形的略高密度影，增强扫描无强化。CT可发现肿瘤眼外蔓延的情况。见图11-5-2。

脉络膜骨瘤（choroidal osteoma）一般为扁平状，体积可为2～22mm ²，其高度为0. 5～ 2. 5mm，部分肿瘤表面不平坦、边缘不整齐。镜下，肿瘤内见分化成熟的骨小梁结构和少量血管。其间可见少许骨细胞，破骨细胞及骨母细胞等。骨小梁之间还含有疏松结缔组织、泡沫状间充质细胞和肥大细胞，瘤体表面的脉络膜毛细血管层可继发性血管狭窄或管腔闭塞。

由于骨组织在CT上显示清晰，因而CT是诊断脉络膜骨瘤的最佳方法。典型图像表现为眼球后极部棒状、扁平盘状、新月形骨性高密度影，边界清楚。少数病例可伴有视网膜脱离。脉络膜骨瘤在影像检查中有特征性表现，因此诊断比较容易。见图11-5-3。

海绵状血管瘤（cavernous hemangioma）是成年人最常见的原发于眶内的良性肿瘤，肿瘤生长缓慢，大体标本切面呈海绵状。

肿瘤约80%以上位于脊椎内，其次位于脊椎外，少数位于眶骨内或眼外肌内。肿瘤直径达到3mm即可在CT上显影，特别是薄层高分辨率CT的投入使用，利于发现较小病灶。海绵状血管瘤肌锥内时，可挤压视神经使之移位。肿瘤多呈类圆形或椭圆形，少数呈哑铃状或肾形，偶见形状不规则者，肿瘤边界清楚。海绵状血管瘤一般为单个肿瘤，少数见多发病灶。病变与眼外肌呈等密度，均质，少数肿瘤密度不均匀，伴有改变。增强扫描，肿瘤与其他部位血管瘤强化类似，开始为边界结节状强化，随着时间的延续造影剂逐渐向肿瘤中心充填，最后肿瘤全部强化，呈现“快进慢出”征象。海绵状血管瘤一般不累及眼球及视神经。见图11-5-4、图11-5-5。

静脉性血管瘤（venous angioma）病理标本巨检为无包膜的紫红色肿块，与周围肌肉及视神经广泛粘连甚至侵犯眼外肌有纤维条索伸入眶脂肪之内。典型的形状前端大，后端小，有少许静脉与眶尖相连，肿物内有较大的紫黑色血腔，这种血腔可有多个且互相不沟通，呈紫葡萄状肿物的供血和引流血管均为静脉，血流缓慢易发生血栓。切开标本可见紫黑色积血、血栓和静脉石。

CT显示肿瘤更为清晰，对肿瘤的定位更为准确，显示病变形状不规则，边界不清或不圆滑，内密度均质或不均质；部分可以显示静脉石，单个或多个，CT显示静脉石的密度较病变的密度更高。病变常沿眼球壁扩展，病变密度与眼环相近，因此呈铸型外观。长期的肿瘤压迫可以显示眶腔扩大，肿瘤可以向后蔓延，通过眶上裂至颅中窝，增强CT肿瘤强化明显，可明确肿瘤范围。见图11-5-6。

毛细血管瘤（capillary hemangioma）由毛细血管和腔内的内皮细胞增殖而成，肉眼观察肿瘤无包膜，实质呈灰白色颗粒状、易碎，镜下所见因发展时期不同而有区别，不成熟的肿瘤可见血管内皮细胞集聚成巢、成片，少许间质，虽然病变与体循环相接通，但血管间隙血液甚少，在分化较好的病变中，成堆的内皮细胞减少，而毛细血管增多，长期存在的肿瘤毛细血管扩张，有的区域呈海绵状，在电镜下，可见实体细胞带、混合带和开放的血管腔带，每一血管单位包括内皮细胞、网状纤维鞘和外皮细胞，间质内有吞噬细胞和变性细胞区，与临床的肿瘤自发消退相对应。

肿瘤一般位于眼睑深部，常累及眶周结构，少数累及眶内。眼睑皮下毛细血管瘤显示眼睑增厚和软组织密度块影（大多数肿瘤与眼外肌呈等密度），边界不清，形状不规则。位于眼球和骨壁之间的病变，轮廓较清，形状不规则，但与眼球的分界不清。增强扫描可显示肿瘤的真正范围，肿瘤呈轻度至明显强化。

脑膜瘤（meningioma）在眼眶内肿瘤中比较常见，占眼眶原发性肿瘤的5%～10%。原发于眶内的脑膜瘤多发生于视神经鞘，占眶内脑膜瘤的3/4，也可发生于眶骨膜和埋藏于眶脂肪内的异位脑膜细胞。

CT是诊断视神经鞘脑膜瘤的主要方法，可清楚显示肿瘤内的钙化，肿瘤实质密度较高，发生于视神经鞘的脑膜瘤CT显示得较为清晰，增强扫描肿瘤明显强化，且强化均匀，易于揭示颅内或视神经管内病变。视神经增粗呈管状、梭形或锥形。也可偏心生长形成眶内肿块影，肿瘤增大可占据全部眶尖或全眶区，形成眶内铸型，与视神经较难辨别。可见“车轨征”，典型表现为粗大的视神经两侧为高密度肿瘤实质，中央低密度条纹为萎缩的视神经，如同车轨样，偏性生长的肿瘤，冠状位视神经鞘呈环状高密度影，中央为萎缩的视神经，外围为肿瘤组织，增强扫描更为明显。砂粒型脑膜瘤肿瘤内不规则钙化斑，是视神经鞘脑膜瘤特有的一种CT征。原发于骨膜的脑膜瘤，邻近的眶壁骨质增生肥厚、密度增高，骨增厚的范围大于软组织肿物，且与正常骨骼界线不清。原发于眶内或视神经管内肿瘤，沿视神经向前后蔓延，应增强扫描明确肿瘤范围。见图11-5-7。

神经鞘瘤（neurilemoma）又名施万细胞瘤，是由周围神经的Schwann鞘（即神经鞘）所形成的肿瘤，为良性肿瘤。10%～15%患者可伴发多发性神经纤维瘤病。瘤经常有包膜，类椭圆形或梭形，内常有囊变和出血。

CT显示肿瘤边界清楚，与眼外肌和视神经呈等密度，相互接触时边界区分不清，肿瘤大多位于肌锥内，少数位于肌锥外。神经鞘瘤密度稍低于海绵状血管瘤和脑膜瘤，CT值多在+35～+50Hu，密度均匀，增强可见肿瘤明显强化，如有囊样变，则显示为高密度影内有不规则低密度区，较大肿瘤内可有钙化灶。神经鞘瘤可经眶上裂向颅内蔓延，颅内肿瘤与正常脑实质密度接近，不能被认出，MRI可帮助诊断。见图11-5-8。

神经纤维瘤（neurofibroma）是眼眶内周围神经的良性肿瘤，可分为三种类型：弥漫型（diffuse）、丛状型（plexiform）和孤立型（solitary）。

孤立型神经纤维瘤大体呈灰白色、硬性肿物，缺乏明显的包膜。镜下可见疏松交织排列的梭形细胞束和胶原纤维束。特殊染色可见全肿瘤内有曲张的轴突。丛状型神经纤维瘤镜下增生的神经鞘细胞、成纤维细胞和轴突交织成束，每一条肿大的神经周围有鞘膜围绕。弥漫型神经纤维瘤镜下可见增生的神经鞘膜细胞、成纤维细胞和轴突缠绕成束，但缺乏明显的神经周围鞘膜，以此与丛状神经纤维瘤相区别。

孤立型神经纤维瘤表现为圆形或椭圆形肿块，边界清楚，与眼外肌密度相似，与病变神经走行一致，增强扫描呈轻度至中度强化。丛状型神经纤维瘤和弥漫型神经纤维瘤可见弥漫性侵犯眶内和眶周结构的软组织密度影，眶脂体密度不均匀增高，可见眼环增厚，眼外肌肥大，视神经增粗等。增强扫描显示肿瘤内血运丰富，明显强化。

视神经胶质瘤是发生于视神经内神经胶质细胞的良性或低度恶性肿瘤，可沿视神经向颅内蔓延，预后较颅内胶质瘤好。视神经胶质瘤大体病理呈灰红色，视神经呈纺锤形、梨形或圆柱形，若视神经胶质瘤同时向眶内及颅内生长则呈哑铃形。

视神经胶质瘤在CT上表现为视神经呈梭形或锥形增粗，边界清楚，可将眼球推向前方或一侧。瘤内密度多均匀，有黏液样改变或囊性变时密度不均，在CT上呈低密度，少数胶质瘤有小钙化。较大的视神经胶质瘤压迫视神经蛛网膜下腔，使肿瘤前端的蛛网膜下腔扩大，视神经迂曲变形，CT表现为视神经管增粗，但实际此段视神经并未受侵，增强扫描可显示肿瘤边界。视神经胶质瘤的密度与脑白质相等，增强扫描轻度至中度强化，少数肿瘤不强化。若发现视神经管扩大或视神经管内视神经增粗，说明肿瘤侵犯视神经管内段，要留意肿瘤是否有颅内蔓延，MRI对于管内段视神经胶质瘤显示较好。若发现双侧视神经胶质瘤，或伴有颅内胶质瘤时，应注意是否是视神经胶质瘤伴有神经纤维瘤病。

大体表现为类圆形囊性肿块，囊壁完整，囊内含黄色脂质内容物。表皮样囊肿（dermoid cyst）的镜下表现为由稀薄的角化复层鳞状上皮构成的囊壁，囊内为片状角化蛋白。若囊壁外层有皮肤附属结构则称为皮样囊肿，二者以此鉴别。

典型的皮样囊肿及表皮样囊肿表现为类圆形囊性肿物，边界清楚，囊肿壁与眼外肌呈等密度，囊内为脂肪密度影，密度欠均匀，增强扫描囊肿壁轻度至中度强化，而囊内无强化。部分病例可见囊肿壁钙化。少数皮样囊肿呈实性软组织密度影。发生于眶骨缝的皮样囊肿和表皮样囊肿可引起眶骨骨质缺损，周围骨质硬化，密度增高。见图11-5-9。

泪腺多形性腺瘤（benign pleomorphic adenoma of lacrimal gland）又称泪腺混合瘤（mixed tumor），肿瘤组织中含有外胚叶上皮成分及中胚叶间质成分，形态多样，是发生于泪腺上皮的肿瘤，术后易复发，并且可发生恶变。泪腺的恶性多形性腺瘤（malignant pleomorphic adenoma of the lacrimal gland）多见于良性混合瘤复发或切除不彻底，也称恶性混合瘤。恶性多形性腺瘤病理改变为良性混合瘤病变中有恶变的上皮组织，恶变区可表现为鳞癌、腺癌和腺样囊性癌等。

CT轴扫见眶外上方现类圆形软组织影，与眼外肌呈等密度，边界清楚。肿瘤多数密度均匀，肿瘤较大内伴有坏死或囊变，表现为低密度，少数病例可有钙化。冠状位见肿瘤位于眶外上象限，增强扫描肿瘤轻度至中度强化。良性肿瘤眶壁骨质呈受压改变恶性多形性腺瘤眶骨有骨质破坏。恶性多形性腺瘤肿瘤较大，形状多不规则，边界不清，密度不均，可侵及邻近结构，还可经破坏的骨壁向颅内或颞窝蔓延，增强扫描可明确肿瘤范围。见图11-5-10。