中华影像医学?儿科卷(第2版)
上QQ阅读APP看书,第一时间看更新

第六节 头颈部肿瘤

一、婴儿型血管瘤
【概述】
婴儿型血管瘤(infantile hemangioma,IH)为儿童最常见的以血管内皮细胞异常增殖为特征的良性肿瘤,在新生儿中的发病率是2%~3%。
【临床特点】
本病多在出生后1~2周出现,至生后3个月时为快速增生期,瘤体迅速增大,颜色鲜红,常伴皮肤隆起,皮温增高。生后3~8个月为慢速增生期,瘤体增大速度较前缓慢,多数病变在生后8~12个月进入稳定期,停止生长。绝大多数在1岁后逐渐消退,消退期约为3~5年,甚至更长。婴儿型血管瘤的自然消退率可达90%以上。虽然大多可自行消退,但部分瘤体发展迅速,可出现感染、溃疡、坏死、出血,继发畸形、功能障碍等。
【影像检查技术与优选】
CT和MRI对显示肿物与颈部重要大血管关系比较有优势。
【影像学表现】
1.CT
头颈部软组织包块,密度比较均匀,肿物与邻近血管、肌肉界限不清,以压迫周围结构移位为主。增强后肿块呈均匀明显强化,或表现为小叶状强化,小叶间为无强化的纤维分隔。
2.MRI
T 1WI显示与肌肉呈等信号,其内可见高信号的脂肪成分,海绵状血管瘤信号常不均匀。T 2WI显示肿块信号较肌肉高。增强后可在早期见到明显强化(图2-8-8)。
图2-8-8 颈部血管瘤
a.MRI平扫轴位T 2WI脂肪抑制示颈前部皮下高信号软组织肿块,信号均匀,边界较清晰;b.MRI增强示病变均匀显著强化
【诊断要点】
好发部位结合典型的影像学表现,尤其是强化特征,有助诊断。
【鉴别诊断】
需与淋巴管畸形、畸胎瘤等相鉴别。淋巴管畸形为多房囊性或囊实性肿块,内部以液体成分为主,可合并少量出血,可有轻度强化,而血管瘤为明显强化,这一点有助于鉴别诊断。畸胎瘤内部含有脂肪、钙化成分,容易与血管瘤鉴别。
二、淋巴管畸形
【概述】
淋巴管畸形(lymphatic malformation,LM)是儿童最常见的脉管畸形,是由于淋巴管扩张而形成的先天性畸形,不伴有管腔内皮细胞增生,因此不属于肿瘤。本病形成原因可能是由于淋巴管系统流出管相对或绝对阻塞,导致近端淋巴管积液扩张,继而形成肿块样表现,可分为微囊型、大囊型和混合型。病变内可含有血管成分。
【临床特点】
临床上主要表现为无痛性肿物,质软,生长缓慢。上呼吸道感染或病灶内出血时可短期迅速增大,质地变硬。颈部的病灶可压迫气道引起呼吸窘迫。肿瘤常沿血管肌肉间隙生长,可以广泛累及颈部、胸壁、腋下,甚至可延伸至纵隔。
【影像检查技术与优选】
MRI显示淋巴管畸形内部的结构、范围以及肿瘤与颈部大血管、甲状腺、纵隔的关系方面较CT更具优势。
【影像学表现】
1.CT
一侧颈部血管肌肉间隙内多房囊性肿块,边界清晰,占位效应显著,肿物形状多不规则,上自颅底下至纵隔都可受累。平扫检查肿物呈均匀低密度,如果合并囊内感染或出血,肿物可呈中等密度或高密度。增强后囊壁和囊内分隔呈均匀线状强化,囊肿感染后,囊壁呈不均匀厚壁强化。
2.MRI
依据囊内成分不同,MRI信号差异较大。囊内液体不合并感染和出血时,囊肿呈均匀长T 1和长T 2信号(图2-8-9),边界光滑清晰,囊壁菲薄,囊内可见多个分隔影像。囊肿感染后,平扫MRI呈等T 1和长T 2信号表现,增强后囊壁呈不均匀厚壁强化。当囊肿出血时,T 1WI囊内可见短T 1信号,并可见液液平面。
图2-8-9 淋巴管畸形
a.MRI平扫T 2WI显示左颈根部囊性肿物,向肩部及纵隔内生长,病变界限清晰,其内可见多发液液平面;b.MRI增强扫描,病变边缘强化,内部成分无强化
【诊断要点】
好发部位结合典型的影像学表现有助诊断。
【鉴别诊断】
本病应注意与颈部的血管瘤、畸胎瘤鉴别。颈部血管瘤在增强CT和MRI检查呈明显强化,而淋巴管畸形一般不强化,感染时囊壁轻度强化。畸胎瘤内部成分混杂,含有脂肪和骨骼成分为其特点,可与淋巴管畸形鉴别。典型影像学表现可资鉴别。
三、钙化上皮瘤
【概述】
钙化上皮瘤(calcifying epithelioma)又称毛母质瘤(pilomatricoma,PM),起源于毛囊的毛基质细胞,常发生于头颈部、躯干和四肢。PM可发生于任何年龄,但有两个高峰年龄,60%发生在20岁以前。
【临床特点】
临床表现复杂多样,多表现为无痛性皮下肿块或结节,可活动,质硬或韧,表面皮肤正常或呈红色、青紫色,偶见穿破表面皮肤的黄色或白色钙化斑点,继发感染可破溃化脓。
【影像检查技术与优选】
首选CT检查,尤其是对钙化显示有助于肿块定性诊断。
【影像学表现】
CT和MRI:肿块位于皮肤或皮下脂肪间隙内,与邻近皮肤关系密切;常见钙化或骨化,钙化为砂粒样、结节样、散在的不定形钙化或周边环形钙化;坏死或囊变少见;增强后病灶多为轻至中度强化,强化多均匀(图2-8-10);瘤周皮下脂肪内可见条纹状影或邻近皮肤水肿增厚,为瘤周慢性炎症反应引起。
【诊断要点】
PM临床表现多样,误诊率高,若发现位于头颈部皮下边界清楚的肿块,与邻近皮肤关系密切,尤其CT检查发现瘤内沙砾样钙化,应考虑到PM的诊断。
图2-8-10 钙化上皮瘤
CT平扫示颈后部皮下脂肪内肿物,贴近皮肤生长,内见沙砾样钙化
【鉴别诊断】
PM需与皮质腺囊肿、表皮样囊肿或皮样囊肿相鉴别,这些病变多为囊性,内含脂肪密度,增强无或环状强化。
四、甲状腺癌
【概述】
甲状腺癌(thyroid carcinoma)在儿童期多发生于10~14岁,近年有增多趋势,诱发因素包括接触放射性物质、长期过量促甲状腺素刺激、内分泌紊乱、遗传因素以及碘的异常摄入等。
图2-8-11 甲状腺乳头状癌
a.CT平扫显示右侧甲状腺区见一等密度类圆形病灶;b.CT增强扫描显示肿块位于右侧甲状腺,呈不均匀强化
【临床特点】
儿童期,本病最常见的病理类型是乳头状癌,起病较隐匿,发展相对缓慢,临床多以颈前结节或甲状腺肿就诊,可随吞咽而上下移动。发生淋巴结转移时,则在颈部一侧或双侧触及质地较硬的淋巴结。
【影像检查技术与优选】
甲状腺癌首选检查方法为超声,CT、MRI观察病变内成分对诊断和鉴别诊断有很高的价值。
【影像学表现】
1.CT
甲状腺内低密度结节,单发为主,少数双侧或多发。边界清楚或欠清,密度较均匀,少数可见沙砾样钙化。较大肿瘤可见更低密度的坏死区(图2-8-11)。也可表现为整个甲状腺弥漫性增大,密度低且不均匀。增强后,病灶强化程度低于正常甲状腺。晚期表现为邻近组织受侵犯,淋巴结转移多见于颈动脉间隙。
2.MRI
肿瘤在T 1WI为等或稍低信号,T 2WI呈稍高信号,信号欠均匀。增强后,病灶强化程度低于正常甲状腺。
【诊断要点】
儿童甲状腺内出现质硬结节,CT提示结节内含沙砾样钙化或结节中坏死,应考虑有甲状腺癌的可能,如同时伴颈淋巴结肿大者可以明确。
【鉴别诊断】
本病需要与结节性甲状腺肿、甲状腺腺瘤鉴别。结节性甲状腺肿病史长,肿块大,增大的甲状腺可以延伸到胸骨后,甲状腺质地相对较软,随吞咽运动,影像学检查甲状腺密度均匀或见大小不一多个结节,伴形态各异的钙化。甲状腺腺瘤通常表面光滑、质韧、有一定活动度,单从CT和MRI鉴别有时会有一定困难,必要时需进一步行其他影像学检查。
(刘俊刚 王 健)