中华影像医学?泌尿生殖系统卷(第3版)
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第五节 先天性尿道异常

一、先天性尿道狭窄
【临床概述】
此症较少见,常可发生于尿道口部或球部尿道与膜部尿道交界处,由于排尿不畅,可引起尿路感染、下腹疼痛及血尿等。
【影像学表现】
经尿道逆行插管排泄性膀胱造影可以进行诊断,可见下列4种征象:①尿道狭窄,特别要注意的是尿道宽度变异较大,须注意有其他征象方可诊断;②狭窄近段尿道对称性扩张;③尿道变长;④膀胱本身无阻塞,但可见由于尿道梗阻引起的膀胱改变,如膀胱小梁变粗、膀胱多囊样或憩室样改变。
【比较影像学】
本病的影像学检查主要是排泄性膀胱造影、逆行尿路造影,外科有时可应用金属探条及膀胱镜等。CT及MRI检查无助于诊断。
二、先天性尿道憩室
【临床概述】
先天性尿道憩室(congenital urethral diverticulum)少见,可分为球形、囊袋状或舟状。球形憩室与尿道相连处有一细颈,而囊状憩室则以宽底与尿道相连而无颈部,都位于阴茎远端的腹侧,膨出部缺乏海绵体。尿道憩室常见的临床症状为排尿困难、排尿时阴茎部漏尿、尿急、尿频等,亦可合并先天性泌尿系统畸形,如梅干腹综合征等。
【影像学表现】
影像学检查主要依靠经尿路插管于膀胱内注入碘水溶液,然后做排尿性膀胱造影。前尿道袋状憩室的远端唇部可似瓣膜样机制引起尿道梗阻,若憩室充满,远端唇部可以推至尿道背侧壁造成尿路梗阻;排尿时,尿流少且阴茎局部膨出,憩室可和前尿道瓣膜同时发生(图2-1-32)。造影时可观察到憩室的大小、形状及与尿道相同的宽颈或窄颈等,在囊袋状憩室远端唇部形成瓣膜,可见充盈的尿道有瓣膜样低密度影。
图2-1-32 前尿道憩室与前尿道瓣膜
三、先天性后尿道瓣膜
【临床概述】
后尿道瓣膜(urethral valves)主要发生在男性婴儿,是一个在后尿道的瓣膜样结构,由黏膜皱襞形成。依据瓣膜与精阜的位置可分为三型:第一型为两侧的黏膜皱褶于精阜下缘伸向后尿道,止点正好在外括约肌的近端;第二型为两侧黏膜皱褶从精阜上缘到膀胱颈部,有时黏膜皱褶可为单侧性;第三型在精阜部为一横行膈膜型瓣膜,有一中心或偏心孔眼。其中以第一型最常见,第二型罕见,此种分型有许多学者如Mogg等认为临床意义不大。后尿道瓣膜的出现和Wolffian管的发育异常有关。后尿道瓣膜大多发生在10岁以下的男孩,症状主要按瓣膜口的大小及上尿道梗阻情况而定,可有排尿困难或感染症状,排尿时线细小、无力等,严重病例在婴儿时即可发现。
【影像学表现】
排空性膀胱尿道造影检查可见膀胱形成囊袋状改变及小梁增粗,由于排尿障碍常可引起膀胱颈部突出,系由于阻塞引起排尿肌肉增厚所致,典型所见为在瓣膜近侧的后尿道明显扩张、延长,远端呈凹面向上。有时可见瓣膜在造影剂扩张的后尿道形成薄的半月形膜状充盈缺损,瓣膜远端尿道口径正常或由于造影剂通过少而不显示。一个清楚的常见的征象是膀胱颈部的“环形”缩窄,这是由于反复排尿障碍引起的排尿肌增厚所致,且有时可见膀胱输尿管反流,主要位于腹侧融合,较背侧融合引起的阻塞改变为重。静脉法肾盂造影也很重要,以便观察肾盂及肾脏的情况、有无输尿管及肾盂积水等。因下尿路梗阻虽有膀胱作为缓冲,梗阻严重者仍可导致上尿路扩张,总肾功能受损。本病最典型的表现是常规产前超声检查发现肾积水,生后进行明确诊断。妊娠中期超声检查通常表现为双侧肾积水,伴有厚壁膀胱和男性膀胱颈部的锁孔征。本病在产前发现肾积水的所有病例中所占比例达10%以上。
【诊断与鉴别诊断】
应与狭窄鉴别,后者见不到瓣膜影,另外要注意在尿道底部有一个小的黏膜皱襞,从精阜或尿道嵴至膜部尿道,称为精阜皱襞(plica colliculi),系正常变异,但有时也可增大,过度生长形成瓣膜。女性尿道瓣膜很罕见。
【比较影像学】
后尿道瓣膜最典型的表现是常规产前超声检查发现肾积水,随后在出生后进行明确诊断。本病主要依靠排空性膀胱尿道造影术检查而确诊。
四、前尿道瓣膜
【临床概述】
前尿道瓣膜较后尿道瓣膜为少,我国黄澄如等报告7例。前尿道瓣膜是位于腹侧的黏膜样组织,常有尿道憩室同时存在。40%的前尿道瓣膜位于前尿道球根部,30%位于阴茎阴囊交界处,30%位于前尿道下垂部。临床表现多变并且取决于患者的年龄和阻塞程度,它可能表现为严重梗阻、双侧输尿管肾病、终末期肾病、甚至膀胱破裂。它通常是一个向后的半月褶皱。Firilit将前尿道瓣膜伴梗阻性病变分为四型:Ⅰ型,梗阻部的尿道仅有轻度扩张;Ⅱ型,瓣膜的近端尿道形成憩室,膀胱及上尿路正常;Ⅲ型,瓣膜的近端形成憩室,膀胱扩张,不规则,轻度呈小梁样改变及输尿管反流;Ⅳ型,在Ⅲ型基础上有反流性肾、输尿管积水伴肾功能不全。此种分类方法反映了尿路梗阻的情况。
【影像学表现】
影像学检查主要应用静脉法肾盂造影及排泄性膀胱尿道造影,以显示肾、肾盂、输尿管及瓣膜的情况。排泄性膀胱尿道造影是前尿道瓣膜的首选诊断方法。它可以显示扩张或拉长的后尿道、扩张的前尿道、增厚的小梁状膀胱、肥大的膀胱颈、膀胱输尿管反流和尿道憩室。此外,排泄性膀胱尿道造影还显示尿道在瓣膜近端扩张,远端缩小。
五、先天性尿道重复畸形
【临床概述】
本症很罕见。尿道重复畸形可无尿道功能改变,可合并其他畸形。但有时可发生在单膀胱及单阴茎上,异常的尿道管可在海绵体的背侧,有一外开口,或者在海绵体的腹侧,开口于膀胱及正常的尿道,后者在两个尿道管连接处可发生狭窄而产生尿道梗阻症状,造成反复感染。
【影像学表现】
本病应用逆行尿道造影及排泄性尿道造影可以诊断。超声可以评估任何狭窄段或管腔异常软组织或憩室的确切长度。MRI对于重复尿道和尿道周围软组织评估是一项很好的检查。MRI可以准确显示两个尿道的大小、形状和位置以及其他相关的泌尿生殖系统异常。此外,在评估重复的尿道,特别是成像结果不确定时,还需要进行尿道镜检查。
(陈丽华 季 倩 沈 文)