黄色肉芽肿性肾盂肾炎（xanthogranulomatous pyelonephritis，XGP）又称为泡沫细胞肉芽肿、肾盂肾炎黄色瘤、肾性黄色瘤病及肿瘤样黄色肉芽肿肾盂肾炎等。为少见的特殊类型的慢性肾盂肾炎，多为单侧发病，占肾脏炎症疾病的12.7%。好发于中年妇女，这可能与肾盂肾炎多见于女性有关，亦可发生于儿童。发病年龄1个月～94岁，平均39～55.6岁，以25～56岁多见，病程1个月～25年，以4个月～6年多见。病理上炎症始于肾盂，进而延伸破坏周围髓质和皮质，形成多个脓腔，可见大片或弥漫散在、充满类脂质的巨噬细胞，称为泡沫细胞，常伴有出血、大片坏死、小动脉增厚及黏液变、含铁血黄素沉着，形成特征性的黄色肉芽肿。根据病变累及的范围，Solomom把黄色肉芽肿性肾盂肾炎分为局限型（10%～15%）及弥漫型（85%～90%）。黄色肉芽肿性肾盂肾炎的分期：病变局限于肾内，称为肾内期；病变累及肾及肾包膜，称为肾周围期；病变侵犯肾、肾周脂肪及腹膜后，称为肾旁期。

临床症状以反复低热、局部疼痛、肿块、白细胞增高为多见，并常有血沉加速和贫血，排尿困难和尿频，罕有血尿。肾功能均有不同程度受损，多伴有肾及输尿管结石，48%可摸到腹部肿块，少数可出现窦道。尿液检查88%以上的患者出现脓尿和蛋白尿，尿培养阳性率为74%～86%，多数为大肠埃希菌和变形杆菌。晨尿离心，沉渣涂片找泡沫细胞阳性率达80%。可有肝功能异常和碱性磷酸酶升高。

影像学诊断方法应以CT为主。X线检查（尿路平片、IVP或逆行肾盂造影）、超声检查、MRI、肾动脉造影亦有助于该病的诊断与鉴别诊断。

1.X线片可显示并存的尿路结石。尿路造影可显示肾的轮廓、肾盂积水和肾盏肾盂受压，逆行肾盂造影可显示肾盂肾受压变形、扩张、不规则充盈缺损及破坏，均不能显示肾周蔓延的程度，不具特异性。

2.CT是黄色肉芽肿性肾盂肾炎较为敏感有效的检查方法，对病变的位置、密度、侵犯范围、梗阻原因的显示和判断较超声更为明确。且因黄色肉芽肿性肾盂肾炎有大量含脂质的泡沫细胞，CT值可为负值，增强扫描强化不明确，对提示本病诊断有很大帮助。但由于CT检查需应用造影剂，故对肾功能严重损害的患者应慎用。

3.MRI能更好地显示炎症累及的范围，对肾周受累的显示优于其他影像学检查，特别是肾功能严重受损害的患者，MRI检查对协助诊断和临床分期大有裨益，是继CT的重要辅助诊断方法。

4.超声很适宜于肾炎性病变的检查，对肾轮廓、肾周炎症蔓延的程度和范围、肾实质占位及病灶内的液化坏死、肾结石和肾积水较为敏感，且不受肾功能状态的限制，不需要使用造影剂，检查简便。缺点是：易受肠腔内气体的影响，不能如CT那样判断囊状占位的结构、邻近肾盏形态的改变和残留正常肾实质的量，故对本病诊断有一定困难。

5.肾动脉造影可清楚显示黄色肉芽肿性肾盂肾炎病变的血供情况，有助于与肾癌相鉴别。因其为有创性检查且对黄色肉芽肿性肾盂肾炎其他方面的显示欠缺，故价值有限。

6.放射性核素扫描对黄色肉芽肿性肾盂肾炎的诊断缺乏特异性。

泌尿系统平片可表现为弥漫型肾脏普遍性增大，肾轮廓模糊不清，常伴有肾结石。局限型肾脏局部肿块隆起，并发肾结石少。IVP弥漫型可见肾盂肾盏呈球形或棒状变形，或因肾实质破坏并纤维化，肾功能受损，致肾盂肾盏显影不良或不显影（图2-2-18）。局限型可见肾盂肾盏有不同程度的受压改变，肾功能无明显受损（图2-2-19a）。

（1） 弥漫型肾脏常增大，轮廓不规整，肾盂难于分辨，肾窦脂肪减少，为纤维组织所代替，79%并发肾结石，常可见不全的鹿角形结石或肾盏、输尿管上端结石。肾实质为多个囊状低密度占位所取代，代表病变的坏死腔或扩张的肾盏，CT值为−15～30Hu，这取决于脂类和脓液成分的比例。增强扫描病灶的边缘因炎症环或被压缩的正常肾实质而显示强化，坏死区无强化，肾实质明显不均一变薄，肾的集合系统扩张积液，肾功能明显减退或完全消失。另一重要CT表现是肾周筋膜（Gerota筋膜）因炎症浸润而增厚粘连，炎症可向肾周组织广泛延伸，如病侧腰大肌粘连或形成脓肿，累及肝、脾、结肠、腔静脉、十二指肠等，皮肤瘘管形成（图2-2-18）。

（2） 局限型多见于妇女和儿童，显示肾实质局灶性囊状肿块，混杂的低密度。增强扫描可见脓肿壁强化，坏死区无强化，病变常毗邻有结石狭窄的肾盏部位。可穿破肾包膜，引起肾筋膜及腰大肌的炎症性粘连增厚（图2-2-19b）。

（3） 极少数XGP合并肾癌，肾癌来源可能为鳞状化生的移行上皮，常造成诊断困难或误诊。CT上除黄色肉芽肿性肾炎的表现外，还有肾癌的表现，即囊状占位的腔壁有较大不规则的结节或较厚的壁，强化较明显，肾门及腹主动脉旁有淋巴结转移（图2-2-20）。

患肾增大，轮廓不规则，肾实质可见单个或多个形态不一的囊状占位的异常信号区。T ₁WI为混杂中低信号，边界模糊不整，T ₂WI为不均匀高信号。注射Gd-DTPA后，仅见腔壁不规则强化。常伴有肾周围组织的炎症、肾结石和肾盂积液的MRI表现。

患肾显示增大，轮廓较模糊不规则，肾实质可探及大小不等、境界欠清的低回声实质性团块或坏死腔，并可见大小不等的光团及暗区。

黄色肉芽肿性肾盂肾炎术前易误诊为肾癌、肾脓肿及肾结石并发肾盂积水。影像上出现肾脏增大，内见局限性或弥漫性囊状低密度病变、并发鹿角形结石或肾盏、输尿管上端结石伴肾周筋膜增厚，临床伴有反复尿路感染、上尿路结石、梗阻病史，尤其是中老年女性患者，应考虑本病可能，并进一步行穿刺活检和晨尿离心、沉渣涂片找泡沫细胞，此法简便有效，阳性率达80%，并可作为与肾结核、肾肿瘤重要的鉴别点。

本病应与以下疾病鉴别：

肾实质结核脓肿常有点状或壳状钙化，肾小盏破坏常有空洞形成或相连肾周可形成寒性脓肿。晚期肾结核肾影缩小，肾周组织炎症浸润较少见。肾盂和输尿管壁增厚、狭窄较有特征。常继发于肺结核，有结核中毒症状，尿检可检到结核分枝杆菌。

黄色肉芽肿性肾盂肾炎的影像学表现可酷似肾肿瘤，尤其似少血供低密度的肾肿瘤。但通常肾肿瘤的密度较黄色肉芽肿性肾盂肾炎高，增强扫描的动脉期可明显强化，静脉期或排泄期肿瘤密度迅速下降，无边缘性强化，偶尔出现假包膜征，使肿瘤边界清楚，肿块可有钙化，少并发肾石。血管造影可见血管增粗增多、不规则、动静脉短路和血湖出现。

两者均可侵犯肾周和肾旁组织，临床上有发热、肾区疼痛、血白细胞增高及脓尿等，致有时鉴别困难。但肾脓肿呈圆形较均匀低密度占位，增强扫描出现环状强化带。脓肿周围有较低密度的炎性水肿带，中央脓腔无强化，如出现液平为典型表现。

肾脏炎性假瘤（renal inflammatory pseudotumor）亦称浆细胞性肉芽肿，少见。从幼儿到老年均可发生，以青年人多见。其发病原因目前尚不清楚，Itoh认为可能与慢性非特异性感染有关。病灶大小多在2～5cm，病理上以慢性炎细胞浸润和纤维增生为主，炎性假瘤的细胞成分比较复杂，有淋巴细胞性、浆细胞性和组织细胞性等类型。IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）的患者血清IgG4水平显著增高，病理上可发生大量淋巴细胞和IgG4阳性的浆细胞浸润，同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性/增生性病变，可导致肾脏、泪腺、胰腺、中枢神经系统、心脏、前列腺、淋巴结和皮肤等多种脏器同时或相继受累，也可只累及肾脏表现为间质性肾炎、膜性肾病或罕见的肾脏炎性假瘤。

临床表现缺乏特异性，以腰痛伴低热常见，偶有血尿。

该病影像学诊断方法有：X线检查（IVU）、超声检查、CT、MRI等。CT或MRI能更加准确地显示病变与肾周的变化。

IVU可见靠近患侧肾盂肾盏有外压改变，或出现充盈缺损，有时患侧肾不显影。

肾实质或肾盂内低或中等回声占位，境界不清，无包膜。彩色多普勒见肿块内可伴有不同程度的动脉或静脉样血流信号。

肾实质内软组织块，呈类圆形或不规则形。CT呈等、低或稍高密度，密度多均匀，少数密度不均，平扫等密度，边缘与肾实质常分界不清。增强后可呈边缘环形强化或不均匀强化，多呈渐进性持续强化，周边强化程度与肾实质密度类同。与肿物相邻的脂肪间隙可模糊，筋膜增厚（图2-2-21，图2-2-22）。尿路炎性假瘤可发生于肾实质，亦可见于肾盂及膀胱。

肾内混杂不均匀信号，T ₁加权像上以低信号、T ₂加权像上以高信号为主。肾周筋膜多增厚、粘连（图2-2-23）。DWI序列炎性假瘤扩散多不受限，与恶性肿瘤不同，其平均ADC值较肾细胞癌显著增高（2.50 vs 1.56 × 10 ⁻³mm ²/s）。

当临床有泌尿系感染症状如腰痛、发热，尿常规有脓尿或血尿，B超及CT检查肾内有占位病变时要想到本病可能，但确诊需要根据病理学检查。

本病需要与肾癌、肾淋巴瘤、急性局灶性细菌性肾炎等鉴别。

边界多较肾癌模糊，后者边界较清晰，肾癌可见假包膜，增强扫描后肾癌富血供亚型强化更明显，肿瘤周边及内部可见肿瘤血管，边缘较清楚。另外，MRI肾癌ADC值减低较炎性假瘤显著，均有利于两者鉴别。

双侧肾脏受累者较单侧者常见。受累的肾脏体积明显增大，皮质髓质分辨不清；肾脏内有多发的结节状病灶增强后无明显强化；常同时存在后腹膜淋巴结肿大现象，成串或成堆出现，有时介于肾门内侧与椎体之间出现软组织肿块，同时脾内也有低密度病灶，则淋巴瘤的诊断可能性更大。

炎性假瘤发病初期有发热，抗感染治疗有效，血尿少见。与急性局灶性细菌性肾炎影像鉴别困难，后者临床有高热、寒战等急性感染症状，确诊需依赖病理。