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第六节 其他肾囊性病变
一、获得性肾囊肿
【概述】
获得性肾囊肿(acquired renal cystic disease)发病机制与肾单位减少有关,产生促肾生长因子,使肾小球、肾小管和集合管增生,导致肾小管梗阻而形成囊肿,同时也可能发生出血、尿路结石及恶性变(肾细胞癌)。透析患者伴有获得性肾囊肿者,癌变的发生率要比无囊肿者高3倍。此种囊肿可发生于皮质及髓质,伴有双肾实质萎缩。
【临床特点】
长期血液透析的患者,常发生多发性肾囊肿,多发生于终末期慢性肾衰竭、长期血液透析或腹膜透析患者。
【影像检查技术与优选】
超声为首选方法,也是随诊复查手段。在鉴别囊肿是否合并癌变时,CT与MRI是可靠方法,需要注意的是中重度肾功能不全时,应当慎重使用静脉造影剂。MRI无辐射并具有诊断优势。
【影像学表现】
X线片及静脉肾盂造影常不能发现囊肿及肿瘤。超声检查因肾脏本身萎缩变形,结构失常,故发现获得性囊肿及肿瘤的准确性减低。平扫及增强CT扫描对诊断获得性囊肿及肾癌的准确性均较好,所见与多发的肾囊肿相似。当囊肿表现不典型时,如有不规则增厚、强化的分隔或囊肿内有强化的实性结节时,都应疑为癌变。对长期透析的患者应定期做超声或CT,疑为癌变时应及时外科治疗。MRI表现如一般多发性肾囊肿,为长T 1长T 2病灶;T 2WI像和DWI可发现囊肿癌变的实性成分。
【诊断要点】
获得性肾囊肿的诊断,一定要联系临床病史,对比观察长期透析前后影像学变化,如发现随透析时间的延长,逐渐发生双肾或单肾多个囊肿方可确定诊断。
【鉴别诊断】
最重要的是鉴别获得性肾囊肿与囊肿癌变,若发现在短时期囊肿壁不均匀增厚,出现不规则分隔或囊肿腔内有增强的实性成分,或原有实性成分增大增多,都应当考虑有癌变的可能性。
二、肾盂囊肿
肾盂囊肿(renal pelvic cyst)包括肾盂旁囊肿(parapelvic cyst)和肾窦囊肿。肾盂旁囊肿是突入到肾窦脂肪内的皮质囊肿,囊肿壁被覆有单层上皮细胞,常单侧肾单发,亦可多发,一般无症状,也可压迫肾盂与肾盏造成肾积水,少见情况下可压迫肾动脉导致肾性高血压,或者由于感染、出血导致腰痛和血尿。超声、CT和MRI表现与单纯肾囊肿相同,只是位置不同,即囊肿位于肾窦脂肪内(图2-3-9)。
肾窦囊肿也称肾盂周围囊肿,起源于肾门淋巴管,影像表现为双侧肾多发,体积较小,平扫为0~20Hu之间的低密度灶,超声检查为无回声区,常被误以为肾盂积水,但其在CT增强检查的肾盂期仍表现为水样密度,而充满高密度造影剂的肾盂与肾盏常受压变形是典型特征(图2-3-10)。
三、局限性肾脏囊性病变
局限性肾脏囊性病变(localized cystic renal disease)临床罕见。影像学表现为单肾囊性肿块,其内囊肿大小不一并紧密堆积,囊肿之间存在强化的正常肾实质有助于该病与其他囊性病变相鉴别。但由于中间肾实质被拉长、变薄,与囊性病变的增厚分隔不易区分,且囊肿紧密堆积不利于发现小囊,这些都增加了鉴别诊断的难度。
图2-3-9 肾盂旁囊肿
a、b.CT平扫(a)可见位于右侧肾窦脂肪内的单发椭圆形水样低密度结节;增强检查排泄期(b)结节无强化,与肾盂肾盏无交通,肾盂受压
图2-3-10 肾窦囊肿
a、b.增强检查皮髓交界期(a)和排泄期(b),双侧肾窦内可见多个椭圆形囊性低密度影,部分突出于肾门外,增强检查各期病变均无强化,且排泄期囊内未见造影剂进入,肾盂肾盏可见轻度受压变形
四、肾小球囊肿性肾病
肾小球囊肿性肾病(glomerulocystic kidney disease)为肾小囊均一性囊性扩张,多位于肾皮质囊下区域,好发于婴儿及少年,并伴随婴儿先天畸形,多表现为轻度肾衰竭。CT检查,肾皮质囊下区域多发小囊肿,但进一步鉴别诊断困难,而MRI T 2WI像对于显示囊肿弥漫分布于肾皮质囊下区域的特点优势较大。
五、锂肾病
锂肾病(lithium nephrotoxicity)系双向情感障碍精神疾病患者长期服用碳酸锂药物中毒所致,在长期服用碳酸锂治疗的患者中发生率为33%~62%。碳酸锂药物肾损害分为急性中毒、肾源性糖尿病尿崩症和慢性肾病。病理上表现肾小管萎缩、肾小球硬化、间质纤维化、远端肾小管扩张和小囊形成。CT示双肾内大量均匀一致的低密度小囊,MRI T 2WI上显示囊肿的数目和大小更加清晰,囊肿弥漫分布于肾皮、髓质,直径1~2mm。该病需要与成人型多囊肾病、肾髓质囊性病、肾皮质囊性病和获得性肾囊肿鉴别。根据临床病史和囊肿的大小、分布可资鉴别诊断。