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第三节 视神经炎
视神经炎(optic neuritis, ON)概念上泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等能够阻碍视神经的信号传导,引起视功能改变的一类视神经病变。视神经炎可以是单独存在的,也可以与多发性硬化、横断性脊髓炎、系统性疾病(结节病、胶原血管病等)和感染性疾病(包括猫抓病、人免疫缺陷病、梅毒、视网膜坏死、West Nile脑膜炎)等疾病并发。因而,视神经炎组织病理学改变因病因不同,有着不同的特征。大体上,炎症感染者常伴有大量炎性细胞浸润,缺血引起者主要表现为组织变性坏死,长期慢性病变、未予以正确治疗者最终表现为视神经萎缩。既往视神经炎常按病变发生部位命名,包括视神经乳头炎、视神经视网膜炎、球后视神经炎,及视神经周围炎。
(一)视盘(视神经乳头)炎与视神经视网膜炎
该病系指视神经乳头的局限性炎症,临床多表现为突然出现视力不同程度障碍和瞳孔反应异常,还可伴眼眶周围不适感或眼球转动时疼痛感,大多数病例随症状的消退,视力可以恢复。少数重症病例可发生视神经纤维变性和萎缩,导致不同程度视功能永久损害。眼底表现为视盘充血、边界模糊,随之发生水肿,但视盘水肿隆起一般不超过2~3个屈光度,视网膜静脉充血和曲张,有时可见视盘周围少量的火焰样出血。如水肿不仅局限于视盘及其附近视网膜,整个眼底后极部视网膜都呈灰白色水肿,称为视神经视网膜炎。
病理学改变为早期病灶周围的中性粒细胞聚集,神经纤维肿胀、破坏,随后出现巨噬细胞并清除变性的髓鞘物质。慢性期的炎性细胞以淋巴细胞及浆细胞为主,受损较轻的视神经组织形成少量的瘢痕组织,如严重受损则神经纤维被神经胶质细胞增生所代替。
(二)球后视神经炎
球后视神经炎(retrobulbar optic neuritis)是指炎症部位位于视神经眶内段、管内段和颅内段,好发于50岁以下较年轻患者,眼底检查视盘可完全正常。
临床上分为急剧起病的急性球后视神经炎和缓慢进行性发展的慢性球后视神经炎两大类,急性多为单眼发病,而慢性多为双眼发病;根据球后段视神经受累部位不同,可分为轴性球后视神经炎、球后视神经周围炎和横断性视神经炎,分别指大体病理改变上,炎症分别侵犯乳头黄斑束纤维、侵犯球后视神经鞘膜及其周围神经纤维束和病变累及整个视神经横断面。
参照国际上该病的研究进展,我国专家共识已采用按病因为主的新分类法(2014),其中特发性视神经炎是临床常见的重要类型,具体内容见专病论述。