第一篇　神经系统肿瘤PET/CT

第一章　总论

一、临床与病理

1.颅内肿瘤

颅内肿瘤分原发性和继发性两大类，占所有成年人恶性肿瘤的1%～2%。原发性肿瘤可发生于脑组织、脑膜、脑神经、血管、垂体及残余胚胎组织等，继发性肿瘤是指身体其他部位的恶性肿瘤转移或侵入颅内形成的肿瘤。颅内肿瘤可发生于任何年龄，以20～50岁年龄组多见。儿童及青少年患者以颅后窝中线部位的肿瘤为多，如髓母细胞瘤、颅咽管瘤及松果体区肿瘤等。成人患者多为胶质细胞瘤，其次为脑膜瘤、垂体瘤、神经鞘瘤、中枢神经系统淋巴瘤等。老年患者胶质细胞瘤及脑转移瘤多见。颅内原发性肿瘤的发病率无明显性别差异。颅内肿瘤的预后较差，已成为成年人神经系统疾病第2位死因。儿童脑肿瘤的发病率与死亡率均占儿童全身肿瘤的第2位。

颅内肿瘤的病因目前尚不完全清楚，诱发肿瘤的可能因素与遗传、物理、化学及生物因素相关。大多数脑肿瘤的临床表现为颅内高压引起的症状，肿瘤浸润、破坏脑、脑神经引起面轻偏瘫、失语、抽搐等脑定位性症状，以及人格、行为的改变，幻视、幻听、乱语等精神症状。脑肿瘤导致神经系统症状、体征的发生率和发作时间随肿瘤的类型、部位而不同。

颅内肿瘤的病理分类主要基于肿瘤的组织学特征。2007年中枢神经系统（central nervous system，CNS）肿瘤分为七大类，分别为神经上皮组织起源肿瘤、脑神经和脊神经根起源肿瘤、脑膜起源肿瘤、淋巴和造血组织肿瘤、生殖细胞起源肿瘤、鞍区肿瘤、转移性肿瘤。2016年世界卫生组织（World Health Organnization，WHO）发布有关CNS肿瘤新分类，首次在常规组织学特征基础上增加分子分型来对CNS肿瘤进行定义，较2007年版最主要的变化包括：①确立在分子病理时代诊断CNS肿瘤的新概念；②弥漫型胶质瘤大范围重新分类，整合入基因诊断的新病种；③髓母细胞瘤大范围重新分类，整合入基因诊断的新病种；④其他胚胎性肿瘤大范围重新分类，整合入基因诊断的新病种，并去除了“原始神经外胚层肿瘤”的术语。

2.椎管内肿瘤

椎管内肿瘤占中枢神经系统肿瘤的10%～20%，可分为原发性和继发性两类。原发性椎管内肿瘤系指位于椎管内的脊髓、神经血管、膜性和脂肪组织及骨性结构的肿瘤，是中枢神经系统肿瘤的重要组成部分；而继发性椎管内肿瘤主要指系统性恶性肿瘤经血液途径转移至椎管内或脑实质肿瘤经脑脊液途径种植、播散、转移至椎管内。

根据肿瘤与脊髓和硬脊膜等的解剖位置关系，椎管内肿瘤可以分为3种类型，即硬脊膜外肿瘤、髓外硬脊膜内肿瘤和髓内肿瘤。椎管内肿瘤以良性病变居多，手术全切除为首选治疗方案。虽然术后绝大多数患者预后良好，但仍然存在诸多因素影响手术效果。对于术中肿瘤未获全切除的患者，术后辅助治疗目前尚缺乏共识。

二、PET/CT临床应用

1.颅内肿瘤

颅内肿瘤¹⁸F-FDG PET/CT影像所见主要为病灶CT影像学表现和¹⁸F-FDG的摄取水平，对¹⁸F-FDG的摄取水平与肿瘤细胞糖代谢的活跃程度有关。例如：高级别脑胶质瘤恶性程度高，糖代谢异常活跃，¹⁸F-FDG PET影像可见明显高摄取（高代谢病灶），病灶对¹⁸F-FDG摄取高于白质，接近或高于灰质；低级别脑胶质瘤恶性程度较低，增长较缓慢，糖代谢较低，¹⁸F-FDG PET影像可见摄取较低或不摄取（低代谢病灶），病灶对¹⁸F-FDG摄取低于或接近白质；但部分偏良性的脑胶质瘤（如毛细胞型星形细胞瘤、神经节神经胶质瘤）也可出现¹⁸F-FDG高摄取。因此，颅内占位性病变疑似脑胶质瘤患者，如果¹⁸F-FDG PET影像可见明显高摄取，CT呈瘤周水肿和占位性效应者，可考虑高级别脑胶质瘤。而低级别脑胶质瘤¹⁸ F-FDG PET影像未见明显摄取，CT无或有轻度瘤周水肿，占位性效应常不明显。常需要与脑转移瘤和颅内多发淋巴瘤相鉴别。脑转移瘤的病灶多为多发性，可表现为小病灶，但瘤周水肿明显，部分可呈环状放射性浓聚，全身显像可发现原发肿瘤病灶。颅内淋巴瘤的病灶多位于大脑中线，病灶放射性浓聚程度明显增高，瘤周水肿较轻，病灶常多发。

不同种类的颅内肿瘤影像学表现不同，其影像学评价包括病变性质判定、可能的级别或边界、疗效随访评价。目前的影像检查方法主要包括CT、MRI、PET/CT、PET/MRI等。¹⁸F-FDG PET/CT可用于恶性胶质瘤治疗后肿瘤复发与放射性坏死的鉴别、胶质瘤的疗效评估、胶质瘤的预后判断、低级别胶质瘤恶性转化的诊断、低级别胶质瘤诊断及复发的鉴别诊断、肿瘤活检部位的选择、照射野范围的勾画。

美国国家综合癌症网络（National Comprehensive Cancer Network，NCCN）指南（CNS肿瘤部分）推荐的神经系统肿瘤影像学诊断原则：①MRI是脑肿瘤诊断的“金标准”。②不能做MRI时，可行CT（如幽闭恐惧症及体内植入物）。③磁共振波谱（MR spectroscopy，MRS）能够评价肿瘤及正常组织的代谢情况，其最佳用途是区分放射性坏死抑或肿瘤复发；对肿瘤分级或评价治疗效果有帮助，MRS显示最异常的区域是进行活检的最佳靶点。④MRI脑血流灌注可测量肿瘤部位脑血流量；对肿瘤分级和区分放射性坏死有益；最高灌注区域可能是活检的最佳靶点。⑤¹⁸F-FDG PET显像能够通过放射性标记物评估肿瘤及正常组织的代谢情况，其最佳用途是区分放射性坏死抑或肿瘤复发，亦可有助于肿瘤分级以及提供肿瘤活检的最佳靶区。

2.椎管内肿瘤

椎管内肿瘤¹⁸F-FDG PET/CT表现无特殊性，并不是影像学检查的常用手段，而MRI是其最主要的检查手段。MRI平扫和增强扫描是诊断椎管内肿瘤最具临床价值的方法，基本可以确定肿瘤位于髓外或髓内、硬脊膜外或髓外硬脊膜下，并可分辨骨性结构与软组织的界面、压迫性或侵袭性骨质破坏，以及神经和椎旁组织结构受累程度。其中以T₂WI和增强T₁WI最具诊断价值，可对肿瘤的外部特征和内部性状进行良好展示。通过CT影像能够详细了解骨质破坏程度，有MRI检查禁忌证者，增强CT扫描可对肿瘤作出较好诊断。传统的脊柱X线正侧位和动力位检查对脊柱稳定性是否破坏或存在畸形，依然有其独特的诊断优势。新近进入临床应用的PET/MRI技术和PET/CT-MRI多模式分子影像技术对椎管内肿瘤术前评估可能更具临床价值。

（徐 浩）

参考文献

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