第三章　肺其他恶性肿瘤

第一节　肺原发淋巴瘤

一、临床概述

肺原发淋巴瘤（primary pulmonary lymphoma，PPL）罕见，是原发于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤，是结外淋巴瘤的一种类型，占结外淋巴瘤的3%～4%，占肺原发恶性肿瘤的0.5%～1.0%。PPL病理上分为HL和NHL，绝大多数为NHL，其中以支气管黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue，MALT淋巴瘤）多见，还有弥漫大B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、血管中心性淋巴瘤等。

PPL好发于中老年，临床表现缺乏特异性。肺淋巴瘤主要沿支气管黏膜下浸润生长，较少引起支气管阻塞，故早期症状不明显，发现时病变浸润范围常较大，可有咳嗽、咳痰、胸痛、胸闷、咯血、呼吸困难等，也可出现乏力、盗汗、体重减轻等，部分患者可无任何症状。病灶局限且需获取肺组织进行确诊者，可选择手术切除，病灶局限者也可考虑放疗。手术难以完整切除或病变弥漫者首选化疗。

二、PET/CT诊断要点

（一）一般诊断点

1993年Cordier等提出PPL的诊断标准：①影像学显示肺、支气管受累，无纵隔淋巴结肿大；②既往无胸外淋巴瘤的病史；③无肺及支气管以外其他部位的淋巴瘤或淋巴细胞性白血病的证据；④发病后3个月未出现胸外淋巴瘤的征象。同时满足上述4点，可诊断为PPL。

（二）CT诊断点

1.结节、肿块型　单发或多发，密度较均匀，部分可见支气管充气征，较少形成空洞。

2.肺炎型　沿肺叶或肺段分布的模糊斑片影，可跨肺叶生长（即跨叶征），常见空气支气管征。

3.混合型　兼有上述两型特点。

4.不伴有纵隔、肺门或其他部位淋巴结肿大。

（三）FDG PET诊断点

1.肺原发淋巴瘤病变对FDG的摄取程度与病理类型、肿瘤的大小等多种因素相关。

2.PET显示其他部位无淋巴瘤病灶。

三、典型病例

病例1

患者女性，52岁，体检发现左肺上叶占位6个月余（图1-3-1）。

图1-3-1　左肺MALT淋巴瘤FDG PET/CT图像

A.FDG PET MIP图：左肺代谢活性增高的病变，为单发病变（绿色箭头）；B.横断面纵隔窗CT图像；C.横断面肺窗CT图像；D.PET/CT融合图像横断面。图B～图D见左肺上叶片状软组织密度影（蓝色箭头），密度较均匀，内可见支气管充气征（红色箭头）。病变FDG摄取增高，SUVmax为6.6。

病例2

患者女性，57岁，体检发现右肺门占位1年余（图1-3-2）。

图1-3-2　右肺MALT淋巴瘤FDG PET/CT图像

A.FDG PET MIP图：右肺门病变代谢活性增高，为单发病变（红色箭头）；B.横断面纵隔窗CT图像；C.横断面肺窗CT图像；D.PET/CT融合图像横断面。图B～图D见右肺门软组织密度肿块影（蓝色箭头），密度均匀。病变代谢活性增高，SUVmax为 6.2。

四、鉴别诊断

（一）肺癌

1.相似点

（1）两者均可表现为肿块、结节或者实变影。

（2）两者均多见于中老年人，均可有咳嗽、咳痰、咯血等临床表现。

2.鉴别要点

（1）肺癌表现为支气管中断、闭塞，伴阻塞性肺不张或肺炎等表现，淋巴瘤病灶内支气管常通畅。

（2）肺癌病灶内的支气管充气征多呈“枯枝状”，管壁僵直、扭曲，管腔不规则狭窄。

（3）肺癌患者的呼吸道症状较重，病变进展快，往往伴有淋巴结转移或其他脏器的转移（图1-3-3，图1-3-4）。

（二）大叶性肺炎

1.相似点

两者均可表现为肺内的实变影。

2.鉴别要点

（1）大叶性肺炎多有典型的临床表现，如高热、寒战及咳铁锈色痰等。

图1-3-3　左肺癌FDG PET/CT图像

患者女性，69岁，咳嗽4个月，检查发现左肺下叶占位：A.FDG PET MIP图：左肺下叶代谢活性增高的病灶（绿色箭头），左肺门及纵隔亦可见多发代谢活性增高的病灶（黄色箭头）；B.横断面纵隔窗CT图像；C.横断面肺窗CT图像；D.横断面PET/CT融合图像。图B～图D示左肺下叶见不规则软组织密度影（蓝色箭头），内可见支气管充气征（红色箭头），管壁僵直，管腔不规则狭窄、闭塞。病变FDG摄取增高，SUVmax为8.0。根据病灶内支气管的形态改变，很容易诊断为肺癌。

图1-3-4　左肺癌FDG PET/CT图像

患者男性，55岁，咳嗽1年，发现左肺占位2周：A.FDG PET MIP图：左肺门代谢活性增高的病灶（红色箭头），左肺门及纵隔亦可见多发代谢活性增高的病灶（黄色箭头）；B.横断面纵隔窗CT图像：纵隔肿大淋巴结（绿色箭头），FDG摄取亦明显增高，SUVmax为6.4；C.横断面肺窗CT图像；D.横断面PET/CT融合图像。图B～图D示左肺门见分叶状软组织密度肿块（蓝色箭头），FDG摄取明显增高，SUVmax为11.0。根据淋巴结转移途径，也易与淋巴瘤相鉴别，毕竟肺淋巴瘤发生率明显低于肺癌。

（2）大叶性肺炎多累及一个肺叶，很少跨叶分布，抗感染治疗后病变明显吸收好转。

（3）大叶性肺炎常见充气支气管征，支气管管壁光滑、柔软，走行自然，无僵直感（图1-3-5）。

图1-3-5　大叶性肺炎CT图像

患者男性，59岁，间断发热、咳嗽、咳痰15天，加重6天：A.横断面肺窗CT图像；B.冠状面肺窗CT图像；C.矢状面肺窗CT图像。右肺中叶大片状实变影（红色箭头），内可见支气管充气征（蓝色箭头），支气管走行自然，病变边缘被胸膜所局限较平直。患者高热，根据典型临床表现如体温最高达39.9℃，伴畏寒、寒战，且白细胞及中性粒细胞升高，肺部病变呈大叶性分布，不难诊断为大叶性肺炎，抗感染治疗后病变逐渐消散，较容易与肺原发淋巴瘤相鉴别。

五、小结

FDG PET/CT虽然对低度恶性的淋巴瘤尤其是MALT淋巴瘤显示能力尚存在争议，但是，肺为含气脏器，放射性本底低，即使病灶摄取FDG较低，也可以产生足够的对比度。此外，PET/CT检查可以敏感地显示全身其他部位有无病灶，有助于与肺继发性淋巴瘤相鉴别。详见《肿瘤PET/CT图谱——淋巴血液和骨骼软组织肿瘤卷》。