同仁眼整形眼眶病诊疗手册
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第二节 眼睑皮脂腺癌

【概述】

皮脂腺癌是眶周区域中最常见的肿物之一,常发生于眼睑组织,是眼睑第二位的恶性肿瘤。皮脂腺癌可表现出极强的局部侵袭性,并可向局部淋巴结和全身远隔器官转移。由于皮脂腺癌常伪装成其他良性或低度恶性病变,从而使诊断延误,造成了较高的发病率和死亡率。皮脂腺癌主要发生在老年人群,经放射治疗的视网膜母细胞瘤患者或患有痤疮的儿童和年轻人群也可发生。在眼部,皮脂腺癌多发生于上睑板的睑板腺,也有的发生于下睑睑板,也可发生于睑缘、泪阜、睫毛(Zeis腺)、和眉毛部位的相关腺体(图3-5,图3-6)。

图3-5 右上睑睑板腺癌,弥漫增厚,相应睑结膜面呈黄色隆起

图3-6 左上睑起自睑缘皮脂腺的肿物,睑缘呈溃疡状

【临床特征】

皮脂腺癌最常见的两种临床表现为单发性眼睑结节和弥漫性眼睑增厚。单发病灶一般为起源自睑板的质硬结节,随着肿瘤生长,逐渐变成黄色并导致睫毛脱落。当翻转眼睑时,可于睑结膜面更清晰地观察到病灶。单发结节样病灶在早期常被误诊为睑板腺囊肿。因此,发生于老年人的多发性睑板腺囊肿应警惕睑板腺癌的可能。

弥漫生长型皮脂腺癌常与慢性睑结膜炎混淆。弥漫性上皮内病灶可以沿睑结膜、球结膜、角膜甚至泪阜呈派杰样扩散发展。同大多数眼睑肿瘤,皮脂腺癌多为单眼发病并可导致眼睑增厚和硬化。

当病变来源于Zeis腺时,肿瘤主要位于睑缘而非深层的睑板,呈睑缘小的不规则溃疡表现,此种亦有误诊为睑缘炎的情况发生。

【组织病理学表现】

皮脂腺癌由恶性增殖的皮脂腺细胞构成。脂质沉积致细胞质内空泡形成,可在油红O染色的特殊脂肪染色下显示。由于病变为弥漫性且多中心性起源,在一些病理切片中很难确定原发腺体。

【眼睑皮脂腺癌的临床分期】

国际上多采用美国癌症联合协会(American Joint Committee of Cancer,AJCC)2010年颁布的第7版T(tumor或topography,原发肿瘤范围)、N(Lymph node,区域淋巴结转移及其范围)、M(metastasis,远处转移)分期方案对眼睑皮脂腺癌进行分期,为临床选择治疗方案提供依据。2017年1月1日最新出版的美国癌症联合协会(American Joint Committee of Cancer,AJCC)第8版指南对于眼睑肿瘤的分期进行了如下调整(表3-1),并对手术选择及预后皆有指导意义。

表3-1 TNM分期[参照AJCC Cancer Staging Manual8th Edition)]

AJCC:美国癌症联合委员会

【治疗】

本病恶性程度高,比基底细胞癌及鳞状细胞癌更易发生转移,转移率高达40%,而且对放疗及化疗都不敏感,最佳的治疗方法为大范围手术切除和术中冰冻监测切缘(图3-7)。对于上皮内派杰样扩散病变则需行二次冻融疗法治疗。在病变广泛弥散伴上皮表浅派杰样扩散可行大范围冷冻治疗和局部丝裂霉素点眼控制。对于睑板腺癌侵犯眼眶的患者,眶内容摘除术是最佳治疗方法。

图3-7 A.左下睑睑板腺癌术前 B.上睑睑板结膜瓣修复下睑后层缺损 C.下睑滑行皮瓣修复前层缺损 D.左下睑睑板腺癌Hughes方法修复术后