第一章 眼部影像诊断学
第一节 眼部胚胎发育及大体解剖
一、眼的胚胎发育
（一）眼球的发育
1.视网膜
胚胎8个月时，视网膜各层基本形成。
2.视神经
胚胎第6周时，视网膜神经节细胞发出的轴突伸向眼球后极，与星形胶质细胞和少突胶质细胞共同构成视神经到达脑内。
3.晶状体
胚胎第5周时，晶状体囊形成；胚胎第7周后，第二晶状体纤维形成，围绕晶状体核前后生长逐渐形成晶状体。
4.玻璃体
发育连续经过三个阶段，即初级玻璃体、次级玻璃体及三级玻璃体。初级玻璃体至出生前6周完全萎缩消失，残留一条从视盘到晶状体后面的小管，称玻璃体管或Cloquet管。次级玻璃体发育成玻璃体主体。三级玻璃体发育成睫状小带。
5.巩膜和脉络膜
胚胎第6～7周，血管膜原基及巩膜原基形成。胚胎第3个月，血管膜原基逐渐发育成脉络膜，巩膜原基形成巩膜。
（二）眼附属器的发育
胚胎第4周时，眼眶的骨、软骨和结缔组织逐步分化形成。
1.眼眶
发育较眼球缓慢，胚胎第6周时眶缘仅达眼球赤道部。眼眶发育持续到青春期。
2.眼外肌
胚胎第5周时，眼外肌开始分化；胚胎第3个月时，眼外肌肌腱与巩膜融合。
3.眼睑
发育始于胚胎第4～5周，至第5个月时，上、下睑逐渐分离开。
4.泪腺
在胚胎第6～7周时开始发育，泪腺导管约在胚胎第3个月时形成。
二、眼部大体解剖
（一）眶壁解剖
眼眶为四边锥体形骨性深腔，由额骨、筛骨、蝶骨、腭骨、泪骨、上颌骨和颧骨构成。成人眶深40～50mm，眶内外壁夹角45°。
1.眶内壁
由上颌骨额突、泪骨、筛骨纸板、蝶骨体（小部分）由前至后连接。前部为泪囊窝，由上颌骨额突及泪骨构成。筛骨纸板构成眶内壁大部分，厚度仅0.2～0.4mm，为眶壁中最薄的部分，是外伤后骨折最好发部位。筛骨纸板与额骨眶部交界处有筛前孔和筛后孔。
2.眶下壁（底壁）
由上颌骨眶面、颧骨眶面和腭骨眶面构成，以眶下沟或眶下管处最薄。眶下沟位于眶下裂处，向前形成眶下管，开口于眶下孔，有眶下血管和神经通过。
3.眶外壁
由蝶骨大翼的眶面和颧骨眶面组成，是眶壁中最厚的部分。
4.眶上壁
由额骨眶板和蝶骨小翼构成。眶顶壁厚薄不均，脑回压迹处菲薄。老年人的眶顶壁一部分可被吸收。眶上壁有以下解剖结构：①泪腺窝：在眶顶前外方额骨颧突之后，容纳泪腺。②滑车小凹：在眼眶内上角距眶缘约4mm处，滑车软骨或韧带常见骨化征象。③眶上切迹（眶上孔）：位于眶上壁前缘内中1/3交界处。
（二）眶壁相关结构解剖
1.眶上裂
是蝶骨大小翼之间的裂隙，位于眶外壁及上壁之间。外侧段被硬脑膜封闭，无任何组织通过。内侧段内有动眼神经、滑车神经、展神经、眼神经及眼上静脉通过，此处受损则易累及其内的神经及血管，出现眶上裂综合征，表现为眼球固定、瞳孔散大及眼神经分布区感觉障碍等。
2.眶下裂
位于眶外壁及下壁之间。其内有上颌神经、颧神经、眶下神经、眶下动、静脉及眼下静脉至翼丛的吻合支通过。
3.视神经管
由蝶骨小翼的两个根与蝶骨体外上面形成，直径4～6mm，管长4～9mm，沟通眶尖与中颅窝。视神经管内通过视神经、眼动脉及交感神经的小分支。
4.筛前管和筛后管
由额骨和筛骨组成，位于眶上壁和内壁间的额筛缝或缝附近的额骨内。筛前管借筛前孔开口于眶壁，向内开口于前颅窝，内有鼻神经及筛前动脉通过；筛后管借筛后孔开口于眶壁，向内开口于前颅窝，有筛后动脉通过。
5.眶骨缝
眼眶各骨之间有许多骨缝，主要包括：颧额缝、蝶颧缝、额筛缝、蝶筛缝、蝶额缝、额颌缝、泪颌缝、泪筛缝、筛颌缝、额泪缝、颧颌缝、腭筛缝及腭颌缝。
6.眶骨膜
附于眶骨眶面上，一般与眶骨连接较疏松，因此大部分骨膜可因其下方积血或积脓而与眶面分离，但在骨缝处连接紧密。
（三）眼球解剖
眼球近似球形，成年时前后径平均为24mm。眼球占眶腔体积约1/5。
眼球位于眼眶前部，借眶筋膜、韧带与眶壁联系，周围有眶脂肪垫衬垫。在CT检查时，以眶外缘及眶内壁前缘连线为基线，眼球1/3位于此线前方，2/3位于此线之后，两眼相差不应超过3mm。
眼球壁分为三层：外层前1/6为透明的角膜，后5/6为不透明的巩膜；中层为葡萄膜，又称色素膜或血管膜，分为最前部的虹膜、中央的睫状体及后2/3的脉络膜；内层为视网膜。眼球内容物包括房水、晶状体和玻璃体三种透明物质，与角膜一并称为眼的屈光介质。晶状体为一双凸透镜状结构，借晶状体悬韧带悬挂于虹膜和玻璃体之间，晶状体为人体蛋白质含量最高的物质，因此在CT检查中其CT值也是人体软组织中最高的。
（四）视神经及视交叉解剖
视神经是视网膜神经节细胞的轴突集合形成的纤维束，全长约5cm，包括球内段、眶内段、管内段及颅内段。视神经有鞘膜，但其中无Schwann细胞。视神经鞘膜自内向外由软脑膜、蛛网膜及硬脑膜构成，其间存在硬膜下间隙及蛛网膜下间隙，并与颅内蛛网膜下腔沟通。
视交叉为扁平四边形的视神经纤维块，其前外侧与视神经颅内段相连，后外侧延续为视束。
（五）眼外肌解剖
包括上睑提肌，上、下、内、外直肌和上、下斜肌。
1.上睑提肌
起始于视神经孔前上方的蝶骨小翼下面，肌腱混入上直肌起始端，在上直肌与眶顶壁之间前行，止于上睑，由动眼神经上支支配。上睑提肌与眶顶之间有滑车神经、额神经和眶上血管。
2.上直肌
于视神经管的外上方起始于总腱环的上部及视神经鞘，向前行于上睑提肌下方，穿球筋膜囊，附着于巩膜，由动眼神经上支支配。其下方为眶脂肪和鼻睫神经，外侧为泪腺动脉和神经，内侧有鼻神经，内下有眼动脉。
3.下直肌
起于总腱环下部，附于巩膜下方，由动眼神经下支支配。上方后部为动眼神经下支及视神经；中部为眶脂肪；前部为眼球；下方有眶下血管和神经经过。
4.内直肌
起于总腱环及视神经鞘，附于巩膜鼻侧，由动眼神经下支支配。上方为上斜肌，二者之间有眼动脉、筛前、后动脉及鼻神经。
5.外直肌
起始于越过眶上裂的上下腱带及蝶骨大翼的外直肌棘，附着于巩膜颞侧，由展神经支配。在前部，外直肌上方为泪腺动脉和神经，内侧与视神经之间有睫状神经节和眼动脉。
6.上斜肌
起始于视神经孔的内上方，在眼眶内上隅角处前行达滑车，穿过滑车向后向外转折，在上直肌之下附于眼球后外上象限，由滑车神经支配。上斜肌与上睑提肌之间，后部是滑车神经，前部有滑车上神经、额动脉和眼上静脉的属支。
7.下斜肌
起于鼻泪管上端开口外侧的上颌骨眶面，向后向外行于下直肌和眶下壁之间，附于眼球后外下象限，由动眼神经下支支配。
（六）眶内间隙解剖
1.骨膜下间隙
是介于眶骨膜与眶壁之间的潜在性腔隙。
2.肌锥外间隙
位于四条直肌及其肌间膜所构成的肌锥与眶骨膜之间，前界为眶隔。
3.肌锥内间隙
位于四条直肌及其肌间膜所构成的肌锥内。
4.球筋膜囊间隙
球筋膜囊又称Tenon囊，是一层纤维组织性薄膜，自角膜缘到视神经把眼球包绕，是一潜在性间隙。
5.眶隔
是一层纤维膜，连接于眶缘骨膜与睑板之间，其后方为眶内结构，前方为隔前结构。
（七）眼部血管解剖
1.眼动脉
起自颈内动脉，在视神经鞘内与视神经一起经视神经管入眶，位于视神经内下方，入眶后穿出视神经鞘并转至视神经外侧，再绕视神经上方移行至视神经内侧前行，沿途发出分支。
2.眼上静脉
起自眼眶前内侧，经眶上裂注入海绵窦。
3.眼下静脉
起自眶下壁和内壁的静脉网，向后在下直肌之上分为两支，一支与眼上静脉吻合或单独进入海绵窦，另一支通过眶下裂与翼丛吻合。
（八）泪器解剖
1.泪腺
位于眶顶前外方的泪腺窝中，分为眶部和睑部，眶部位于后上部，睑部位于前下部，睑部较小，约为眶部的1/3。
2.泪囊
位于泪骨和上颌骨额突构成的泪囊窝内，为一膜性囊，上部为一盲端，下部移行于鼻泪管。泪囊平均长12mm，前后径4～8mm，宽2～3mm。
3.鼻泪管
为一膜性管道，上部包埋于骨性鼻泪管中，下部在鼻腔外侧壁黏膜深面，末端开口于下鼻道的外侧壁。
第二节 眼部影像学检查方法
一、普通X线平片
（一）眼眶正位片
又称柯氏位，是眼眶X线检查的常规体位。现在主要用于显示眼眶骨折、眼球及眼眶内不透X线异物等。
（二）眼眶侧位片
通常与眼眶正位片结合观察眶内不透X线异物。
（三）眼球异物定位
目前常用的有两种方法：巴尔金扣圈法及缝圈法。
1.巴尔金扣圈法
扣好圈后调整圈上分别位于3、6、9、12时处的4个铅点，使6时与12时两铅点连线与头部中线平行，3时与9时两铅点连线与两侧瞳孔连线平行，正侧位中心线均对准上述两连线交点。侧位像上四个铅点投影应排列在一条直线上，3时与9时两个铅点应重叠为一个。
2.缝圈法
在患眼角膜缘上缝合一个与角膜缘直径相同的金属环作为定位标记，环的缺口位于4时处，中心线对准环的圆心拍正侧位片（ER3-1-1）。
ER3-1-1 线圈法眼球异物定位
（四）泪囊泪道造影
使用水溶性碘造影剂使泪囊及鼻泪管显影，拍摄眼眶正侧位显示泪囊的形态及大小、泪道是否阻塞以及阻塞的程度和部位。
二、CT检查
（一）检查技术
眼眶CT检查需要同时进行横断面和冠状面扫描，矢状位或斜矢状位扫描很少采用。常规进行平扫。
1.扫描基线
横断面扫描一般取仰卧位，左右对称，扫描基线为听眶下线。冠状面扫描可取仰卧位或俯卧位，一般取仰卧位，头部过伸呈顶颏位，头部正中矢状面垂直于检查床，扫描基线为听眶下线的垂线。
2.扫描范围
横断面扫描范围应包括眶顶至眶底，冠状面扫描范围从眼睑至蝶鞍区，包括全部眼眶。
3.扫描条件
对眶壁骨折观察一般选用骨算法重建的骨窗，并在骨折层面重建软组织窗；对软组织结构观察多采用软组织窗扫描，在病变层面重建骨窗。对视神经管检查采用骨窗扫描，层厚1mm，层距1mm。
4.增强扫描
主要用于眼部血管性病变、肿瘤和炎症等病变的检查以及了解病变向眶外蔓延、颅内侵犯的情况。
（二）CT图像后处理
1.CT多平面重组（MPR）
是二维重建技术，指进行了一系列无间隔薄层扫描（多为横断位）后，应用显示数据重建三维空间中另外两个方位（冠状面、矢状面）及任意斜面或曲面的图像。
2.CT三维图像重建
是将螺旋CT扫描获得的容积资料在工作站上利用多种重建技术合成三维图像。
三、MRI检查
（一）线圈选择
眼部病变的检查，可以选择头颅线圈和眼眶表面线圈。眼球的病变可使用眼表面线圈。眼表面线圈检查视野小，信噪比高，图像分辨率高，显示解剖细节更清楚，但对眼球运动敏感，尤其T2WI有较多的移动伪影。眼眶及球后病变使用头颅线圈，头颅线圈检查视野大，有利于了解病变部位及其与邻近结构的关系，尤其对颅眶沟通性病变更有独特价值。
（二）序列选择
自旋回波脉冲序列（SE序列）是眼部MRI检查最常用的脉冲序列。选择适当的TR与TE可以分别获得T1WI及T2WI。快速自旋回波序列（FSE序列）是另一常用脉冲序列，其主要获得T2WI图像。由于眼眶内含有较多脂肪，使正常结构的边缘和病变范围显示欠清，而且会产生化学位移伪影，因此眼部MRI扫描常需要使用脂肪抑制技术，目前常用的有短T1的反转恢复序列（STIR）和频率选择预饱和技术（化学饱和法）。STIR是一种最简单的脂肪抑制技术，其对脂肪信号抑制彻底，受磁场均匀性的影响较小，但扫描时间长，图像信噪比差，特异性差，不仅抑制脂肪信号，而且抑制T1值与脂肪组织相等或近似的组织信号，且不宜与Gd-DTPA增强合用。化学饱和法是一种被广泛应用的脂肪抑制技术，其与SE序列结合可以有多种图像成像选择。
（三）扫描层面及参数
眼部MRI扫描采用横断面、冠状面及斜矢状面，扫描基线与CT扫描基线相同。通常在横断面进行T1WI和T2WI扫描，其余断面进行T1WI扫描。
（四）增强扫描
MRI增强造影剂采用Gd-DTPA 0.1mmol/kg。通常选取病变显示最大断面进行动态增强扫描，随后常规采用SE序列T1WI对三个断面进行扫描，可根据情况选择病变显示最清晰断面加做脂肪抑制扫描。静脉注射Gd-DTPA增强扫描和使用脂肪抑制技术能提高病变与周围组织的对比而使其显示清晰。
（五）MRI检查禁忌证
戴有心脏起搏器及神经刺激器者；戴有人工心脏瓣膜者；动脉瘤银夹术后；内耳植入金属假体者；金属异物者；幽闭恐惧症者。
四、超声检查
超声对眼部的检查可分为直接探测法和间接探测法，间接探测法包括水袋法、探头块法及眼杯法。
第三节 眼部影像解剖及其变异
一、眼部影像解剖
（一）普通X线平片
眼眶骨窝呈四边形锥体，眶缘向前且稍向外敞开，眶壁渐向后和稍向内倾斜形成眶尖部，两侧眼眶形状基本对称。我国正常成人眼眶横径约40mm，上下径约35mm，深径约48mm。
1.眼眶正侧位片
正位片上，成人眼眶边缘呈略带椭圆的四方形。儿童眼眶趋于圆形，结构不如成人清晰，与颌面骨比例较大。两侧眼眶的形态、大小和密度大多是对称的。眶缘、眶壁及其相邻各解剖结构在正位平片中重叠成影。侧位片上眼眶呈锥形，两侧重叠。眼眶内容物如眼球、眼外肌等均显示不清。
2.视神经孔像
视神经孔多投影于眶外侧壁前方，孔缘皮质骨呈致密环形增白线，厚薄均匀，孔腔平均直径约为5mm，两侧形态大小对称。
3.泪囊泪道造影
正位片泪囊呈长形豆状影，外侧面较宽，侧位片泪囊向前膨隆，前后径稍大于左右径，由于正常鼻泪管通畅，造影剂大部分迅速流入下鼻道，仅有少量存留于泪囊及鼻泪管内，因此泪囊显影较实际小，长约10～12mm，宽约2～4mm。鼻泪管在通畅时很少全程显示。
（二）CT
眼眶内有大量的脂肪组织包绕其他结构，有良好的自然对比，在平扫时即可清晰显示眼部结构（图3-1-1）。
图3-1-1 眼部CT解剖
1.晶状体；2.眼球；3.眼环；4.内直肌；5.视神经；6.外直肌；7.眶内壁；8.眶外壁；9.眼上肌群；10.下直肌；11.上斜肌；12.眶上壁；13.眶下壁；14.眶下管
眼球壁显示为眼球边缘均匀中等密度环形影，称为眼环，厚度均一，约2～4mm，CT值约35～45Hu，不能分辨眼球壁的三层结构。晶状体呈均匀高密度，CT值约120～140Hu。玻璃体呈均匀低密度，CT值约10Hu。眼外肌表现为带状软组织密度影，肌腹稍粗。视神经密度与眼外肌相仿，由于周围脂肪影衬托而显示清晰。泪腺呈均匀中等密度影。
1.横断面
眼眶内、外侧壁、内、外直肌、视神经及视神经管显示较好，但很难清楚显示眼眶上、下壁、上、下直肌及上、下斜肌。由于视神经走行迂曲，有时在同一层面难于显示全程。眼上静脉显示较好，近眶顶层面呈由前内向后外走行的弯曲线状影，直径约2～3.5mm。
2.冠状面
CT冠状面对于眶上壁、眶下壁、眶尖结构和上、下直肌及上、下斜肌的显示优于横断面，同时显示眼眶与相邻鼻窦、颅内的关系及眼外肌之间及其与视神经的方位关系较好。上睑提肌与其下的上直肌位置靠近难于完全区分，合称上直肌群。眼上静脉在其下呈小圆形影。
（三）MRI
眼眶各结构形态在MRI上所见与CT等其他影像学检查方法所见相似，而信号表现则不同（图3-1-2）。
图3-1-2 眼部MRI解剖
1.晶状体；2.眼球；3.外直肌；4.视神经；5.眶外壁；6.内直肌；7.上睑提肌；8.上直肌；9.下直肌
眶壁在T1WI、T2WI上均呈低信号。骨髓腔内含有脂肪成分，在T1WI上呈高信号，在T2WI上呈较高信号。
眼球前房及后房表现与脑脊液相同的信号，即T1WI为低信号，T2WI为高信号。晶状体在MRI上表现为两层，外层位于周边，在T1WI、T2WI上均呈较高信号，内层位于中央，在T1WI上呈较低信号，在T2WI上呈低信号。虹膜和睫状体信号一致，在T1WI上呈较高信号，在T2WI上呈较低信号。视网膜与脉络膜信号相似，在T1WI、T2WI上均呈中等信号，因而二者难以区分；巩膜在T1WI、T2WI上均呈低信号。
眼外肌在T1WI上呈中等信号，在T2WI上呈较低信号。内、外直肌与上斜肌在横断面和冠状面上显示较好；上、下直肌和上睑提肌在斜矢状面和冠状面上显示较好；下斜肌在冠状面和斜矢状面上可以显示，但由于其较短且与下直肌关系密切，显示均不理想。
视神经在T1WI、T2WI上均呈中等信号，其周围的蛛网膜下腔常可以显示出来，在T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号。
横断面和冠状面可清楚显示泪腺，在T1WI、T2WI上均呈中等信号，形状不规则，常显示混杂信号。
眶内血管在T1WI、T2WI上均呈血管流空信号。眶内脂肪在T1WI上呈高信号，T2WI呈较高信号，脂肪抑制成像的图像上呈低信号。
（四）超声
眼球壁在声像图上表现为强回声弧形光带，正常情况下，超声不能区别巩膜、脉络膜及视网膜。房水表现为新月形暗区，晶状体内部缺乏回声，前后缘呈弧形光带，玻璃体显示为暗区。球后脂肪表现为强回声，眼外肌与其有明显的声学特性差异，可清晰显示呈带状弱回声影。视神经显示为边界清楚的无或弱回声区。
二、眼部解剖变异
（一）先天性眼外肌变异
原因不明，临床少见，主要为眼外肌缺如、萎缩或发育不良及眼外肌止点及走行异常。眼外肌缺如可为多条或单条，单条者以下直肌缺如常见。CT及MRI均可显示眼外肌的发育情况，可显示眼外肌的缺如、发育细小及肥大，还可显示眼外肌形态与走行、双侧眼外肌发育不对称等。
（二）眶上裂变异
眶上裂形态变异颇大，两侧眶上裂大小不对称占50%～60%。亦可见眶上裂与视神经管间薄骨板缺如而造成眶上裂与视神经管相沟通。先天性狭小者少见。
（三）视神经管变异
视神经孔双侧大小基本一致，其内有视神经和眼动脉通过，正常二者间有结缔组织膜相隔，若该膜发生钙化或骨化，则局部形成双视神经孔，若该膜钙化不完全，形成嵴样结构伸向视神经孔，则局部形成切迹或葫芦样改变。
第四节 眼球病变
一、巩膜葡萄肿
【概述】
巩膜葡萄肿（scleral staphyloma）是由于巩膜变薄，在眼内压作用下变薄的巩膜同深层葡萄膜一起向外膨出形成类似葡萄的黑紫色隆起状态。依据解剖部位分为前巩膜葡萄肿、赤道部巩膜葡萄肿及后巩膜葡萄肿。
【影像学表现】
CT、MRI及超声均可反映后巩膜葡萄肿形态、位置及范围。双侧多见，表现大多对称，可表现为锥形、矩形、楔形、弧形向后隆突，以锥形最常见。眼球前后径延长。
【诊断与鉴别诊断】
鉴别诊断主要为牵牛花综合征。
二、葡萄膜病
（一）色素膜黑色素瘤
【概述】
色素膜黑色素瘤（uveal melanoma）是成年人眼球内最常见的恶性肿瘤。主要发生于40～50岁的成年人。大约有90%起源于睫状体或脉络膜或同时累及二者，其余10%起源于虹膜。起源于脉络膜者位于眼球后极部最为常见。临床表现与肿瘤的位置和体积密切相关，若位于后极部，早期即可出现视力减退或视物变形，如位于眼球周边部，早期多无自觉症状。
【影像学表现】
1.CT
主要表现为高密度（与玻璃体相比）实性肿块，与球壁广泛接触。位于睫状体者多呈结节状，而位于脉络膜者多呈蘑菇状突入玻璃体，常伴有继发的视网膜脱离和玻璃体内转移。亦可呈双凸形、卵圆形、圆形或新月形。增强后可见强化。
2.MRI
色素膜黑色素瘤特征性的MRI表现为T1WI呈极高或高信号，T2WI呈极低信号（ER3-1-2）。Gd-DTPA增强后，肿瘤均匀强化。当合并出血、坏死时，信号不均。尚可见少数不含黑色素者呈等T1、等T2信号。
ER3-1-2 色素膜黑色素瘤MRI表现
3.超声
表现为圆形、半圆形、蘑菇形的肿块自球壁向玻璃体腔突入。肿瘤内部回声均匀或前部回声强，后部回声弱，近球壁出现无回声暗区带，即“挖空”征。若累及脉络膜，因肿瘤基底部脉络膜被瘤细胞占据而缺乏回声，与周围脉络膜强回声对比呈“挖掘”状，与肿瘤后部的无回声区相连称为脉络膜凹陷。
【鉴别诊断】
主要包括：脉络膜转移瘤、脉络膜血管瘤、脉络膜黑色素细胞瘤、脉络膜骨瘤、睫状体神经瘤、视网膜下出血或视网膜剥离等。
（二）脉络膜血管瘤
【概述】
脉络膜血管瘤（choroidal hemangioma）为先天血管发育畸形，多见于青年人。伴有颜面血管瘤或脑膜血管瘤及青光眼者，称Sturge-Weber综合征。脉络膜血管瘤分为孤立性和弥漫性两类，孤立性脉络膜血管瘤多发生于后极部，界限清楚，早期一般无临床症状，症状多出现于20～50岁；弥漫性者无明显界限，表现为后极部脉络膜弥漫性增厚，此类血管瘤易引起广泛的视网膜脱离，较少见，多见于10岁以下的儿童。
【影像学表现】
1.普通X线检查
多无异常表现，并发Sturge-Weber综合征者，有时可见颅内条状或斑点状高密度钙化影。
2.CT
表现为局限性或弥漫性眼环增厚，眼球形态一般无改变。由于肿瘤高度较小，CT显示不佳。
3.MRI
绝大多数孤立性脉络膜血管瘤呈“透镜”或轻度“拱门”形，与玻璃体信号相比，T1WI呈等或略高信号，T2WI呈高信号。增强扫描后明显强化。伴有Sturge-Weber综合征的患者，MRI也可清楚显示颌面部及颅内伴发的血管瘤。
4.超声
孤立性脉络膜血管瘤表现为眼球后极部局限性卵圆形或盘状隆起，凸向玻璃体腔，回声强，分布均匀，无声影及脉络膜凹陷。弥漫性脉络膜血管瘤表现为球壁广泛不均匀增厚。
【鉴别诊断】
主要需与脉络膜黑T1WI色素瘤、脉络膜骨瘤、脉络膜转移癌及视网膜下积液等相鉴别。
（三）色素膜黑色素细胞瘤
【概述】
色素膜黑色素细胞瘤（uveal melanocytoma）最常发生于视神经乳头部，亦可发生于脉络膜、睫状体和虹膜等部位。可发生于任何年龄，与色素痣不同，体积常较大，尤其位于虹膜或睫状体的黑色素细胞瘤体积可很大。
【影像学表现】
在MRI上呈明显短T1、短T2信号，与黑色素瘤相同，但黑色素细胞瘤增强后强化不明显。CT显示较差。
【鉴别诊断】
主要与恶性黑素瘤鉴别，黑色素细胞瘤增强扫描不强化，而恶性黑素瘤有强化，有助于鉴别。
（四）色素膜神经瘤
【概述】
色素膜神经瘤（uveal neuroma）包括神经鞘瘤和神经纤维瘤，均较少见。神经鞘瘤多为孤立性、局限性肿瘤。神经纤维瘤可为孤立性，亦可并发于神经纤维瘤病。神经瘤在临床上与黑素瘤很难鉴别。
【影像学表现】
MRI上为椭圆形肿物，T1WI上与脑实质等信号，T2WI上与脑实质相比呈高信号，与玻璃体相比呈等或略低信号，明显强化。肿瘤一般较小，CT很难显示。
【诊断与鉴别诊断】
MRI是色素膜神经瘤影像学检查的首选方法，其显示肿瘤的部位、形态及信号具有一定特征性，有助于与黑素瘤鉴别。
（五）脉络膜骨瘤
【概述】
脉络膜骨瘤（choroidal osteoma）是由成熟骨组织构成的一种少见的良性肿瘤，病因尚不明，年轻女性好发，单侧居多，多位于视盘附近。本病发展缓慢，初期无任何症状，当肿瘤逐渐增大时，出现视力下降、视物变形及病变位置对应的视野缺损等症状。
【影像学表现】
1.普通X线检查
有时可显示眶区弧形或条状高密度影。
2.CT
表现为眼球后极部卵圆形、弧形或半环形致密影，向玻璃体腔内突入，CT值200Hu以上，边缘光滑、锐利，较具特征性。少数可伴视网膜脱离。
3.MRI
在T1WI及T2WI上均为低信号。MRI一般显示该病较差，不作为常规检查方法，但继发视网膜脱离时，对鉴别是否存在肿块有一定优越性。
4.超声
表现为眼球后极部略向玻璃体隆起的强回声光斑，呈盘状或不规则形，后方伴有声影。
【鉴别诊断】
鉴别诊断主要包括：脉络膜黑色素瘤、脉络膜血管瘤、眼内骨化及视乳头玻璃疣。眼内骨化指任何原因所引起的眼球萎缩而发生骨化。视乳头玻璃疣多为双侧对称性病变，CT表现为视乳头表面的孤立圆形高密度影。
（六）脉络膜转移癌
【概述】
由于色素膜血流丰富且缓慢，为眼球内转移瘤的好发部位，尤其是后极部脉络膜。脉络膜转移癌（metastatic carcinoma of choroid）以乳腺癌转移最为多见，肺癌次之，其他包括肾癌、消化道癌、甲状腺癌和肝癌等转移。因肿瘤生长较快，早期即有剧烈眼痛和头痛。
【影像学表现】
1.CT
表现为多发或弥漫性眼环轻微增厚，增强后大多强化，常伴视网膜脱离。
2.MRI
表现为眼球后壁呈新月形或扁平带状软组织增厚，表面不光整，一般在T1WI及T2WI上均呈高信号，增强后轻至中度强化。
3.超声
可探及剥离的视网膜下实质性病变。
【鉴别诊断】
鉴别诊断主要包括色素膜黑色素瘤、脉络膜血管瘤和视网膜脱离等。
三、视网膜病
（一）视网膜脱离
【概述】
视网膜脱离（retinal detachment）指视网膜神经上皮层和色素上皮层分离，液体漏入两层之间的潜在性间隙形成视网膜下积液。它是许多疾病如炎症、外伤、血管性疾病等产生视网膜下积液的一个共有表现，不是一个具有特异性的疾病名称。初发时临床表现为眼前漂浮物，某一方位有“闪光”感。
【影像学表现】
1.CT
由于视网膜下积液含有蛋白质，CT显示为眼球内新月形或弧形高密度影，密度均匀，典型的视网膜脱离呈“V”形，尖端连于视盘。脱离的视网膜很薄，在CT上不能显示，但视网膜下积液与玻璃体腔内液体之间可勾画出视网膜的轮廓。
2.MRI
显示视网膜下积液较准确，而且能够显示继发性视网膜脱离的原发病变。视网膜脱离的信号改变与视网膜下积液的成分有关。早期，视网膜下蛋白含量较低，4周以上蛋白含量将明显增高。蛋白含量高者，T1WI为高信号，T2WI为中或高信号；蛋白含量低者，T1WI为低信号，T2WI为高信号。因而依据MRI信号改变可间接判断视网膜脱离的时间。
3.超声
表现为眼内“V”形的强回声带，尖端指向视盘，末端连于睫状体。
【鉴别诊断】
鉴别诊断主要包括脉络膜肿瘤及脉络膜后部脱离，后者表现为眼球后壁一个或多个半球形，视盘附近不受累。
（二）视网膜母细胞瘤
【概述】
视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，Rb）是婴幼儿最常见的眼球内恶性肿瘤，具有先天性和遗传性倾向。90%发生于3岁以前，双眼发病约占30%～35%。肿瘤生长较快，瘤组织早期可发生变性坏死，并有细沙样或不规则斑片状钙质沉着。另外，若双侧视网膜母细胞瘤同时伴发松果体细胞瘤或蝶鞍区原发性视网膜母细胞瘤，称为三侧性视网膜母细胞瘤（trilateral Rb）。视网膜母细胞瘤临床主要表现为白瞳症。
【影像学表现】
1.普通X线检查
可观察到眼眶内有明显的高密度钙化影。
2.CT
表现为眼球后部圆形或卵圆形肿块，与玻璃体相比为高密度，95%有钙化，钙化可呈团块状、片状或斑点状，为本病特征（图3-1-3）。
图3-1-3 视网膜母细胞瘤
CT示右眼球偏后部卵圆形肿块，密度不均，有斑点状钙化
3.MRI
在MRI上，视网膜母细胞瘤主要表现为自眼球后部向前部突起的局限性软组织肿块，边界清楚。T1WI信号高于玻璃体，T2WI信号低于玻璃体（ER3-1-3）。
4.超声
表现为眼球内半圆形或不规则形实性肿物，与眼球壁相连，边界不清楚或不整齐，内部回声不均匀，大多数可见斑块状强回声，后伴声影。
ER3-1-3 视网膜母细胞瘤
【诊断与鉴别诊断】
3岁以下的儿童，如果眼球大小正常，内有肿块及钙化时，首先要考虑Rb。根据CT及MRI表现可将视网膜母细胞瘤分为四期：一期肿瘤局限于视网膜，二期肿瘤局限于眼球，三期肿瘤局部扩散，四期远处转移。
鉴别诊断主要包括Coats病、永存原始玻璃体增生症、脉络膜骨瘤及眼球内寄生虫病等。眼球内寄生虫病晚期一般为玻璃体内高密度影，CT有时很难与Rb鉴别，超声有助于区分钙化与寄生虫死后形成的高密度影。
四、白内障
【概述】
晶状体混浊称为白内障（cataract）。按病因、发病时间、混浊形态及部位可有不同的分类方法。其主要的临床表现为视力障碍。
【影像学表现】
CT上，正常两侧晶状体CT值相差0～7Hu。白内障主要表现为患侧晶状体密度减低，CT值平均较健侧减低30Hu。MRI上，T1WI常表现为晶状体正常分层信号消失，T2WI呈高信号，与健侧对比，容易发现异常。
第五节 眼部外伤
由于眼的位置暴露，眼外伤很常见。应用影像学检查的眼外伤对象主要包括眼球及眼眶软组织损伤、眼眶钝伤及异物穿孔伤等。
一、眼球及眼眶软组织损伤
【概述】
来自眼眶前面及侧方的钝性暴力可作用于眼睑、眼球及眶内软组织，造成损伤。晶状体破裂及眼球穿通伤多见，前者引起外伤性白内障、视力下降或丧失；后者致眼球破裂，最终眼球萎缩。眼外肌损伤表现为眼球运动障碍。视神经损伤易导致视力丧失。
【影像学表现】
1.普通X线检查
普通X线不能显示软组织的改变，但可发现合并的眼眶骨折及鼻窦内积液。
2.CT及MRI
二者可全面显示眼球及眼眶的损伤情况。晶状体破裂致外伤性白内障，CT及MRI表现除与其他原因引起的白内障相同外，有些还可见晶状体增大或变小。眼球破裂在CT和MRI上表现为眼球变小、变形，玻璃体密度增高，信号混杂，甚至看不到清楚的眼球轮廓。有急性球内炎者，表现为眼球壁均匀增厚，球内容物及球外脂肪混浊。眼外肌损伤主要包括断裂、出血、嵌顿及萎缩等情况。眼外肌断裂表现为眼外肌的连续性中断；出血表现为眼外肌轮廓增粗，密度稍增高。严重的眶壁骨折时可发生眼外肌嵌入骨折处，从而导致眼球运动受限。损伤累及脑神经者，晚期可因眼外肌麻痹而萎缩。CT及MRI可显示眼外肌的异常形态及密度/信号的改变，MRI亦可区分眼外肌及其周围的纤维化。单纯的视神经挫伤在CT上仅可见视神经增粗、扭曲，病程较长者尚可见视神经与周围组织粘连而变形。MRI可显示CT无法显示的视神经鞘膜下出血及视神经继发受损、萎缩等。脂肪抑制对显示视神经鞘膜下出血有重要意义，表现为T1WI及T2WI均呈高信号。损伤后视神经可残留局部软化，表现为斑点状长T1、长T2信号。
3.超声
可较清楚显示晶状体破裂、脱位及眼球破裂等异常改变，亦可显示眼外肌的增粗，但是对眼外肌移位、嵌顿及视神经挫伤等显示不清。
二、眶壁及视神经管骨折
【概述】
在眼外伤中，眶壁及视神经管骨折较为常见。眼眶骨折分型标准较多，按骨折类型可分为爆裂骨折、直接骨折和复合型骨折。眼眶爆裂骨折（blow-out fracture）指外力作用于眼部使眼眶内压力骤然增高致眶壁薄弱部发生骨折而眶边缘无骨折，即骨折不是直接作用于眶壁而是外力经眶内容物的传导间接作用所致，常发生于眶内、下壁。直接骨折指外力直接作用发生的骨折，多见于眶缘。复合型骨折指上述两种骨折同时存在。眼眶骨折的主要临床表现包括复视、眼球运动障碍、视力下降甚至失明、眼球内陷、眼球突出、眼球固定及斜视等。视神经管骨折表现为视力明显下降或失明。
【影像学表现】
1.普通X线检查
明显的眶壁骨折在眼眶正位片上可显示出来，表现为骨壁连续性中断、成角或塌陷变形（ER3-1-4A）。对轻微的眶壁骨折普通X线片较难显示，但可显示患侧窦腔由于积血密度增高、眶内积气等改变。
2.CT
是诊断眼眶及视神经管骨折最准确的方法。可直接显示眶壁及视神经管骨质的连续性中断、粉碎及骨折片移位等直接征象（ER3-1-4B、C），并可以显示骨折引起的间接征象，包括眼外肌增粗、移位及嵌顿、血肿形成或眶内容物经骨折处疝入邻近鼻窦内。除此之外，还可显示眼眶周围结构有无骨折或异常改变。骨折整复术后，CT可显示植入的人工骨与眼外肌的关系。
ER3-1-4 眼眶骨折
3.MRI
对骨折的直接征象不能充分显示，但在显示骨折所引起的间接征象方面常可弥补CT的不足，如视神经挫伤、眶内结构粘连等。
三、眼部异物
【概述】
眼部异物（ocular foreign body）是一种常见的眼部创伤，可产生严重的后果。眼部异物除了异物位于表面外，几乎所有眼部异物都要进行影像学检查以明确异物性质、数量、部位及继发的眼部损伤等。根据X线穿透异物的程度不同，可分为透性异物，如木质、泥沙等非金属物质；半透性异物，如铝等轻金属、某些含金属成分的矿物质及玻璃等；不透性异物，如钢、铁等重金属。眼内异物主要临床表现为视力障碍、眼球疼痛等；眶内异物若损伤了视神经则表现为视力障碍，若损伤眼外肌则可出现复视、斜视和眼球运动障碍等。
【影像学表现】
1.普通X线检查
不透性异物在X线片上表现为致密阴影；半透性异物可表现为密度略高于眶内软组织的较浅淡阴影；透性异物在普通眼眶正侧位上不显影。
2.CT
金属异物表现为异常的高密度影，周围有明显的放射状金属伪影。非金属异物在CT上又可分为高密度和低密度非金属异物。高密度非金属异物包括沙石、玻璃和骨片等，一般无明显伪影；低密度非金属异物包括植物类、塑料类等，植物类比如木质异物与气体相似，表现为明显低密度；塑料类异物的CT值常在0～20Hu。CT能显示较大的低密度非金属异物如木质异物，对于较小的非金属异物常难显示。
3.MRI
金属异物伪影较多，且铁磁性金属异物会移位导致眼球壁或眶内结构损伤，因此属于MRI检查的禁忌证。非金属异物含氢质子较少，表现为低信号。
4.超声
对于眼内异物，超声显示较清晰，表现为眼球内中强回声光斑或光点。对于眼球外眶内较小异物超声检查难以发现，但可显示异物导致的眶内炎症及脓肿形成。
第六节 眼部先天发育性病变
眼部先天发育性病变是胚胎期间发育异常形成的眼眶、眼球及眼附属器发育畸形。眼部发育性病变不多见，但种类较多，本节仅介绍影像学检查能显示的眼部发育性病变。
一、眼球发育性病变
（一）先天性无眼球
【概述】
先天性无眼球（congenital anophthalmia）常伴有眶面和眼眶发育异常，双侧者罕见。
【影像学表现】
普通X线检查显示患侧眼眶骨窝发育较小而圆。患侧眶骨及视神经孔一般发育较小，甚至缺如。在CT或MRI显示为原始组织，无眼球形态。
（二）先天性小眼球
【概述】
先天性小眼球（congenital microphthalmia）为眼球发育停滞所致。小眼球一般分为三种类型：单纯性小眼球、缺损性小眼球及并发性小眼球。单纯性小眼球不伴有眼或其他先天畸形，常出现前房浅及远视等。缺损性小眼球常伴有球后囊肿。并发性小眼球常伴有各种不同的先天异常，如永存原始玻璃体增生症、早产儿视网膜病变等。
【影像学表现】
1.普通X线检查
缺损性小眼球合并眶内囊肿者，若囊肿较小，眼眶发育多较小；若囊肿较大，则眼眶可正常或扩大变形。
2.CT
表现为眼环变小，眶内囊肿表现为低密度区，常位于眼球后下方，边界清楚，视神经变细或缺如，但眼外肌和泪腺存在。
3.MRI
显示小眼球T1WI为低信号，T2WI为高信号。当眼球为纤维化退化时，T1WI和T2WI均为低信号。
4.超声
可显示小眼球，如合并囊肿，多为无回声，并与眼球相连，随压迫变形。
（三）先天性巨眼球
先天性巨眼球（congenital macrophthalmia）主要见于先天性青光眼。继发性大眼球主要见于轴性近视或青光眼。先天性青光眼一般不需做X线或CT检查，CT检查可排除其他眶内异常。
（四）视乳头缺损及牵牛花综合征
【概述】
视乳头缺损及牵牛花综合征（coloboma of the optic disc and morning glory syndrome）是胚胎期眼裂近端未闭合所致。在检眼镜下，视乳头较正常显著增大，呈漏斗状深凹陷，其表面呈浅红色，边缘部构成堤状隆起色素带，凹陷底部为絮状物覆盖，异常的视网膜中央动、静脉数目不等、粗细不均，从底部絮状物间穿出，呈放射状伸向周边，这些异常改变形似牵牛花，被命名为牵牛花综合征。常发生于单眼，也可发生于双眼，多伴有虹膜和脉络膜的缺损。常合并其他眼部先天畸形。临床上有视力不同程度下降。
【影像学表现】
CT显示视神经与眼球连接部漏斗状扩大，凹陷处为低密度充填（图3-1-4）。MRI呈长T1明显长T2信号。超声示视盘及周围区域向后移位、凹陷，后极部膨出，边界清楚，凹陷内有不规则弱回声。
图3-1-4 视乳头缺损及牵牛花综合征
CT示右侧视神经与眼球连接部漏斗状扩大
（五）永存原始玻璃体增生症
【概述】
永存原始玻璃体增生症（persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV）为眼球发育过程中原始增生的玻璃体未退化所致。表现为患眼小，并可见玻璃体内带状或锥状肿块前连于晶状体后部，后与视神经起始部相连。临床表现为白瞳症、晶状体混浊、视网膜脱离和玻璃体积血。多为单眼患病，少数累及双眼。
【影像学表现】
1.CT
表现为患侧小眼球，玻璃体内由于出血形成的片状高密度影，但无钙化；晶状体后可见管形、圆锥形或三角形较高密度肿块影，增强后明显强化。
2.MRI
表现为玻璃体内高信号影，脱离的视网膜呈低信号，晶状体后方可见管状低信号影。
【鉴别诊断】
鉴别诊断主要包括表现为白瞳症的几种病变：视网膜母细胞瘤、先天性白内障、Coats病和早产儿视网膜病。早产儿视网膜病主要的诊断要点是早产史、吸氧和缺氧史及双眼发病。
（六）Coats病
【概述】
又名视网膜毛细血管扩张症。临床上多见于男性儿童或青少年，以4～8岁为高发年龄段，也可见于成人。常单眼发病，眼球大小正常。多因视力减退、斜视及痛性青光眼而就诊。
【影像学表现】
1.CT及MRI
早期，CT及MRI难以显示病变。病变发展后，CT表现为视网膜下间隙高密度不均匀肿块，伴有“V”形视网膜脱离征象。该肿物没有钙化，是与视网膜母细胞瘤鉴别的关键。MRI在显示视网膜脱离、出血及渗出方面比超声及CT更清晰。视网膜脱离范围往往较大，视网膜下积液可呈半月形、凸透镜形或其他形状。伴有出血时，信号强度与出血时间有关，因多为慢性出血，T1WI及T2WI均为高信号。增强扫描无强化。
2.超声
病变在不同阶段声像图表现差别较大、病变部位视网膜不规则性增厚，视网膜下渗出内容物不同而表现为透明、浑浊或不均匀光点；当视网膜脱离时，呈“V”或“Y”形光带。
【诊断与鉴别诊断】
Coats病的晚期表现为视网膜脱离与视网膜下积液，MRI能明确显示。
鉴别诊断主要包括有白瞳症的几种病变，如视网膜母细胞瘤和永存原始玻璃体增生症等。
二、眼眶发育性病变
（一）颅面骨发育不全
【概述】
颅面骨发育不全（craniofacial dysostosis）又称Crouzon综合征，是一种先天性颅面畸形，为颅面骨骨缝愈合过早所致。是双侧对称性畸形，主要表现为颅腔狭小、颅板指压痕加深；双侧眼球突出，两眼距离过远；上颌骨发育不良，下颌前突，上下齿反咬合，牙齿排列不齐等。
【影像学表现】
X线平片可见冠状缝和矢状缝骨愈合明显，上颌骨明显发育不全。CT扫描显示双眼球突出，眼眶浅，上颌骨发育不全。
（二）颌面骨发育不全
【概述】
颌面骨发育不全（mandibulofacial dysostosis）又称Franceschetti-Klein综合征、Treacher-Collins综合征。主要是下颌骨、颧骨和蝶骨发育不良及小耳畸形。
【影像学表现】
CT表现为患侧下颌骨较窄小、颧骨隆突消失、颧弓发育不全、眶下缘骨质变薄、眶外壁局部骨质缺损、外耳道闭锁及听小骨畸形等。
（三）皮样囊肿和表皮样囊肿
【概述】
皮样囊肿和表皮样囊肿（dermoid cyst and epidermoid cyst）是胚胎发育期间小片胚胎表皮陷于眶内组织或发育中的眶骨缝中形成的囊性病变。如果囊内含有皮肤附件，如毛发、皮脂腺、汗腺等，称为皮样囊肿；如果仅有表皮结构，不含皮肤附件，称之为表皮样囊肿。大多数患者出生时无临床表现，位于眶缘者常在生后数月内出现皮下结节，位于眶后缘者常在青少年时期出现症状。眶周囊肿可沿骨缝任何位置生长，多见于眼眶颞上象限额颞缝和颧颞缝处，也可发生于其他位置，周围的骨质常有凹陷缺损和硬化边缘。
【影像学表现】
1.普通X线检查
常见眶外上骨壁凹陷，呈圆形、卵圆形硬化环，其内为低密度区。
2.CT
表现为边界清楚的低密度肿块。皮样囊肿因含皮脂、毛发等，囊内密度显示高低不均，内有脂肪密度。囊肿壁与眼外肌呈等密度，部分可见钙化。皮样囊肿和表皮样囊肿常可引起眶骨骨质缺损，周围骨质可有硬化边缘（ER3-1-5A）。
3.MRI
囊肿内脂肪在T1WI及T2WI上均为高信号，采用脂肪抑制技术后被抑制呈低信号，不含脂肪的部分呈较长T1、较长T2信号（ER3-1-5B、C）。增强示囊肿壁轻中度强化而中央无强化。
ER3-1-5 皮样囊肿和表皮样囊肿
4.超声
囊内回声因含成分不同而表现不同。皮样囊肿若以脂性液体或汗液为主时表现为液性暗区；若内容物既含角化物，又含毛发和液体时，回声不均。表皮样囊肿回声均较均匀。
【鉴别诊断】
鉴别诊断主要包括胆脂瘤及畸胎瘤。胆脂瘤多见于31～63岁成年人，镜下见囊壁无纤维性膜，无上皮组织。
（四）畸胎瘤
【概述】
畸胎瘤（teratoma）起源于眶内异位的原始生发细胞，具有多潜能分化能力，能分化形成各种器官。镜下可见肿瘤含多种胚胎组织成分。畸胎瘤在出生后或婴幼儿时即可见眼球突出，并向一侧移位。
【影像学表现】
1.普通X线检查
显示眶腔扩大，眶壁受压变形，骨质破坏少见。有钙化或骨质及牙齿等，可见其轮廓。
2.CT及MRI
CT表现为不均匀的囊性占位，为多房囊肿，内可见脂肪、液体、钙化混杂密度。MRI示边界清楚的肿块，信号混杂。
3.超声
显示病变呈囊性，囊壁厚薄不均，内容物含牙齿或骨质时可见强回声斑。
【鉴别诊断】
主要包括皮样囊肿、表皮样囊肿及眶内其他肿瘤。
（五）骨纤维异常增殖症
【概述】
骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone）是一种较常见的引起眶壁骨质改变的骨骼发育异常。主要特点是骨髓腔内大量纤维组织增殖，患骨膨大变形结构紊乱。病因不明。多见于儿童和青年，女性居多。若骨骼病变同时伴有皮肤色素沉着和/或内分泌紊乱，称Albright综合征。临床表现包括一侧面部隆起变形（“骨性狮面”）、眼球突出、复视，偶有视乳头水肿、视神经萎缩或视野缺损。
【影像学表现】
1.普通X线检查
可显示眶骨肥厚，骨质结构及密度异常呈高低混杂密度，典型者呈磨玻璃样密度。
2.CT
常累及同侧多个颅面骨，可导致眶腔狭小、视神经管和眶上裂变窄等。病变区正常骨结构消失，代之以密度均匀一致的无小梁结构区，多呈磨玻璃样高密度硬化。病变骨周围无软组织增厚及肿块。
3.MRI
表现为正常高信号的骨髓腔被低信号取代，信号不均匀，增强后轻中度强化。
【鉴别诊断】
需要鉴别的病变包括：畸形性骨炎、蝶骨大翼扁平型脑膜瘤、眶壁纤维骨瘤及眶壁转移瘤等。
（六）神经纤维瘤病
【概述】
神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）是一种常染色体显性遗传性皮肤、神经、骨骼系统发育障碍性疾病，主要特征为皮肤咖啡色素沉着斑、皮肤多发神经纤维瘤、面部或肢体丛状神经纤维瘤、颅面骨或其他躯干肢体骨发育不良或部分缺损。常为儿童期发病，但在青春期以后病变加重，男多于女。常伴有颅内胶质瘤、脑膜瘤和视神经胶质瘤等。临床表现包括眼睑及眶壁大小不等的蔓状咖啡色神经纤维瘤、上睑下垂、眼球突出、眼外肌麻痹等，若眶后外壁骨质缺损可见搏动性眼球突出。
【影像学表现】
1.普通X线检查
主要表现包括一侧眼眶扩大，常是以纵向为主的普遍性扩大，表现为“立卵征”；蝶骨大翼骨质缺损，轻者显示一侧眶上裂扩大，重者形成“空眶征”。
2.CT及MRI
丛状神经纤维瘤表现为边界不清、形状不规则的软组织肿块、颞肌及眼外肌不规则增粗变形，在MRI上表现为较长T1、较长T2信号，增强后明显强化。眶骨发育不全常表现为蝶骨大翼和蝶骨小翼骨质缺损、眼眶扩大等，眶骨骨质缺损严重者可继发脑膜膨出或脑膜脑膨出。另外，亦可见到眼眶内的伴发肿瘤，如视神经胶质瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤等。眼球内积水则表现为巨眼球。
【鉴别诊断】
单发的丛状神经纤维瘤在影像上需与毛细血管瘤和淋巴管瘤鉴别，典型的临床表现有助于鉴别。
三、先天性鼻泪管发育畸形
先天性鼻泪管发育畸形（congenital malformation of lacrimal duct）不多见，多由鼻泪管的骨性部分发育畸形致骨性通路狭窄、宽窄不一。常合并面部发育异常。临床表现为鼻旁隆起或塌陷畸形、溢泪，患者多有继发感染而出现脓性溢泪或有瘘管形成。泪道碘化油造影显示泪囊炎性扩张，鼻泪管闭塞不通多以下端多见，其上部管腔扩张，壁不光滑，可见憩室样突起。
第七节 眼眶炎性病变
眼眶炎性病变较常见，分类方法多样。按病程可分为急性、亚急性和慢性；按病原体可分为细菌、真菌、病毒及原因不明的非特异性炎症等；按感染途径可分为外伤性、鼻窦源性、血源性等，其中以鼻窦源性最多见。
一、眼眶蜂窝织炎和眼眶脓肿
【概述】
眼眶蜂窝织炎（obital cellulitis）和眼眶脓肿（abscess）是发生于眶内软组织或骨膜下的急性化脓性炎症，不仅会严重影响视力，而且可引起颅内并发症或败血症而危及生命。病变多来自鼻窦化脓灶，通过血管周围间隙或直接侵蚀骨壁蔓延至眶内，少部分病灶来源于其他邻近部位的化脓灶，如牙周炎等，也可以发生于眶外伤及手术后感染等。炎症初期临床表现为发热畏寒、疼痛、水肿，继而发生眼球突出、眼球运动障碍、视乳头水肿、充血，晚期可发生视乳头萎缩。若炎症蔓延至眶尖，可形成眶尖综合征。
【影像学表现】
1.普通X线检查
诊断价值有限。若合并眶骨骨髓炎，可见眶骨骨质破坏和骨膜反应。
2.CT
眼眶蜂窝织炎因发展程度不同，可有不同表现。早期炎症常局限于肌锥外间隙，可见眼外肌增厚和边缘模糊，球后脂肪可见点条状软组织密度影。随病变进展，眶内密度弥漫增高，眼睑软组织肿胀，眼球突出，部分还可伴有眼环增厚。若合并眶内脓肿，表现为与眼外肌密度相比呈低密度的圆形或卵圆形影，密度不均匀，骨膜下脓肿则呈梭形与眶壁相贴。骨髓炎表现为眶壁明显低密度区，密度不均匀，其周围可见不规则软组织影。
3.MRI
局限性蜂窝织炎呈等T1、长T2信号，边缘不规则，明显强化。弥漫性蜂窝织炎可造成眶内结构不清，眼球突出，增强T1WI脂肪抑制图像可显示眶内炎性组织弥漫强化。眶内脓肿呈较长T1、较长T2信号影，增强后脓肿壁强化，中央不强化。骨髓炎表现为骨髓腔内高信号脂肪影被低信号的炎性组织取代，增强后明显强化。
CT及MRI均可显示邻近部位的炎性病变。
【鉴别诊断】
眼眶蜂窝织炎需与Graves眼病相鉴别，如合并眶内脓肿，则需与其他眶内占位病变相鉴别。在发生骨髓炎的情况下，需要鉴别的病变还包括转移瘤。
二、特发性眶炎症
【概述】
特发性眶炎症（idiopathic orbital inflammation）又称为炎性假瘤（inflammatory pseudotumor），是原发于眼眶组织的非特异性增殖性炎症，无已知的眶内局部原因，目前多数学者认为其是一种免疫反应性疾病。根据其发生部位炎性假瘤可分为：眶隔前型、肌炎型、泪腺炎型、巩膜周围炎型、神经束膜炎型和弥漫型。发生于眶尖的炎症可扩散至海绵窦，产生Tolosa-Hunt综合征，表现为海绵窦扩大。炎性假瘤以中年男性多见，常为单侧，急性起病，但发展缓慢，可反复发作。典型的临床表现是眼眶痛、眼球运动障碍、复视和眼球突出，眼睑和结膜肿胀充血。特发性眶炎症激素治疗有效但易复发。
【影像学表现】
1.CT
眶隔前型主要表现为眶隔前眼睑组织肿胀增厚；肌炎型典型表现为眼外肌肌腹与肌腱同时增粗，上直肌和内直肌最易受累；泪腺炎型表现为泪腺睑部与眶部同时增大，睑部增大明显，多为单侧，也可为双侧；巩膜周围炎型为眼环增厚；视神经束膜炎型为视神经增粗，边缘模糊；弥漫型表现为眶内脂肪低密度影被软组织密度影取代，泪腺增大，眼外肌增粗并与周围软组织影无明确分界，视神经可不受累而被软组织影包绕，增强扫描显示眶内弥漫强化而视神经不强化。
2.MRI
MRI对病变形态的显示与CT相同。在信号上，以淋巴细胞浸润为主者呈长T1、长T2信号；以纤维增生为主者T1WI及T2WI均呈低信号。增强后中至明显强化（ER3-1-6）。Tolosa-Hunt综合征表现为海绵窦增大，可见软组织影，增强后明显强化。
ER3-1-6 特发性眶炎症MRI表现
3.超声
炎性假瘤超声表现复杂，根据其生长方式和累及结构不同，声像图也不同。可表现为不规则的肿块影或弥漫不均匀回声，亦可表现为泪腺增大及眼外肌增粗，回声均较低。
【鉴别诊断】
鉴别诊断主要包括Graves眼病、眶内肿瘤及泪腺肿瘤等，鉴别较困难时需行活检检查。
三、Graves眼病
【概述】
Graves眼病（Graves ophthalmopathy）又称甲状腺相关性眼病、浸润性突眼等，是引起成人单眼或双侧眼球突出最常见的原因。本病眼眶炎症常与甲状腺功能异常和免疫系统失调共存。甲状腺改变有三种类型：甲状腺功能亢进、功能正常及功能低下。三种类型均可伴有眼症，甲状腺功能异常伴有眼症者称为Graves眼病，仅有眼部症状而甲状腺功能正常者称为眼型Graves病。病变几乎总是限制在眼外肌的肌腹，眼外肌的前1/3的肌腱部分不受累及。首先受累的眼外肌常为下直肌，其次为内直肌，再次为上直肌，外直肌受累最少见。临床表现常有上睑退缩、迟落、复视、眼球突出等。
【影像学表现】
1.CT
表现为眼外肌增粗，主要为肌腹增粗，附着于眼球壁上的肌腱不增粗。增粗的肌肉密度均匀一致，增强后有不同程度强化。眶尖部眼外肌增粗常压迫视神经，造成视神经水肿、增粗，增粗的视神经边界清楚，密度均匀，走行和弯曲度正常。冠状CT扫描更有助于判断眼外肌和视神经的改变。
2.MRI
急性期和亚急性期增粗的眼外肌呈长T1、长T2信号，晚期眼外肌已纤维化，T1WI及T2WI均呈低信号（ER3-1-7）。增强扫描示增粗的眼外肌轻至中度强化，至晚期眼外肌纤维化时则无强化。
ER3-1-7 Graves眼病MRI表现
3.超声
显示单侧或双侧多条眼外肌增粗，回声光点粗大，分散。
【鉴别诊断】
本病应与所有引起眼外肌肥大的疾病相鉴别，主要包括：肌炎性炎性假瘤、动静脉瘘、眼眶恶性肿瘤、血肿、外伤等。
四、慢性泪囊炎
【概述】
慢性泪囊炎（chronic dacryocystitis）是一种较常见的眼病，多见于中老年女性，单侧多见。常因鼻泪管狭窄或阻塞导致泪液滞留于泪囊中，伴发细菌感染引起。主要临床表现为溢泪。
【影像学表现】
泪囊造影可显示泪囊不同程度扩张，若反复急性发作，则可因不规则粘连而形成多囊状扩张。当泪囊破坏形成纤维瘢痕后可见囊腔变小。泪囊扩大形成囊肿时，CT及MRI可见泪囊区囊性病变，MRI表现为边缘清楚的长T1长T2液性信号，超声可显示囊壁增厚，囊腔内见较多弱回声光点。
第八节 神经眼科病变
一、视神经炎
【概述】
视神经炎（optic neuritis）泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病，在临床上，因病变损害的部位不同分为球内段的视乳头炎及球后段的球后视神经炎，在此主要介绍球后视神经炎。球后视神经炎多见于青壮年，女性多见，多为单侧性。
炎性脱髓鞘是视神经炎较常见的发病原因，其过程与神经系统的多发性硬化的病理生理过程相似，视神经炎常是多发性硬化的首发症状，并有部分患者最终转化为多发性硬化。另外，局部和全身的感染均可累及视神经，而导致感染性视神经炎；自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、韦氏肉芽肿病等亦可引起视神经的非特异性炎症。
炎性脱髓鞘性视神经炎临床表现为视力急剧下降，通常在发病1～2周内视力损害最严重，其后逐渐恢复；此外，还可单纯表现为视野缺损。
【影像学表现】
1.CT
表现为视神经增粗，但不如肿瘤明显，无明显肿块征象，增强后视神经明显强化，部分可有视神经鞘强化而视神经本身不强化。视神经无增粗的病例CT一般不能显示。
2.MRI
视神经炎在T2WI表现为视神经和视交叉呈高信号，增强后强化。在短时反转恢复（STIR）序列视神经高信号显示率较高，但显示管内段和颅内段较差。有作者还发现联合使用脂肪抑制技术和快速液体衰减反转恢复（FLAIR）序列的T2WI对视神经炎的显示率更高。视神经炎患者急性期视神经直径正常或轻度增粗，慢性期可发生视神经萎缩。偶尔视神经明显增粗，较易与肿瘤混淆。视神经炎常是多发性硬化的一部分表现，后者MRI可显示颅内或颈髓多个斑片状病灶，有助于诊断。
3.超声
可见视神经增粗，视神经鞘回声降低，视神经回声稍高。
【鉴别诊断】
视神经炎鉴别诊断主要包括视神经肿瘤和缺血性视神经病变。
二、视神经胶质瘤
【概述】
视神经胶质瘤（optic nerve glioma）起源于视神经内神经胶质，属于良性或低度恶性肿瘤。多见于10岁以内的儿童，为良性肿瘤；成人少见，多为恶性。本病多为单侧性，生长缓慢，可很多年无变化，也可突然增大并累及视神经颅内段、视交叉及视束。有的可发生恶变，但一般不引起血行和淋巴道转移。
在临床上，肿瘤可发生于眶内或颅内，多起自视神经孔附近，然后向眶内和颅内生长。肿瘤位于眶内者，可表现为视力下降、眼球突出，且视力下降多发生于眼球突出之前，这是视神经胶质瘤区别于其他肌锥内肿瘤的一个特征。肿瘤位于颅内者，可出现头痛、呕吐、眼球运动障碍及颅内压增高症状，还可表现为相应部位视野缺损。视神经胶质瘤可能是神经纤维瘤病的一部分，神经纤维瘤病的视神经胶质瘤多发生于双侧，且可向后累及视交叉、视束及周围结构。
【影像学表现】
1.普通X线检查
视神经胶质瘤累及视神经管内段时，可表现为视神经孔扩大，骨质边缘光滑清晰而无骨质硬化。
2.CT
表现为视神经梭形或管形增粗、迂曲，边界清楚，与脑白质呈等密度，有轻至中度强化。少数肿瘤周围可见略低密度影，目前认为是由于胶质瘤伴有神经周围组织如脑膜细胞、成纤维细胞或星形细胞混合增殖而形成的“蛛网膜增生”。肿瘤压迫视神经蛛网膜下腔可使肿瘤前方正常视神经的蛛网膜下腔增宽。视神经管内段受累时可表现为视神经管扩大（ER3-1-8D）。
3.MRI
视神经胶质瘤表现为受累视神经呈管状、梭形、球状或偏心性增粗，且迂曲、延长，肿瘤在T1WI与脑实质相比呈低信号，在T2WI呈高信号，可见轻度至明显强化。肿瘤周围的蛛网膜增生T1WI呈很低信号，T2WI呈很高信号。肿瘤压迫导致的眶前部视神经蛛网膜下腔增宽，表现为视神经周围的长T1长T2的脑脊液信号。发生于视交叉和视束的胶质瘤表现为视交叉和视束的梭形或球形肿块，在冠状面及斜矢状面表现较好（ER3-1-8A～C）。若肿瘤同时累及视神经眶内段、管内段及颅内段时可表现为“哑铃征”。
ER3-1-8 视神经胶质瘤
【鉴别诊断】
需要与视神经胶质瘤鉴别的病变主要包括：视神经鞘脑膜瘤、视神经炎、视神经转移瘤和视神经蛛网膜下腔扩大等。
三、视神经鞘脑膜瘤
【概述】
视神经鞘脑膜瘤（optic nerve sheath meningioma）起源于视神经蛛网膜纤维母细胞或硬脑膜内面内皮细胞，属良性，但易复发，发生于儿童者多为恶性。视神经鞘脑膜瘤多发生于中年，以女性居多，单侧多见，双侧者多数伴有神经纤维瘤病。视神经鞘脑膜瘤最常发生于眶尖，沿视神经分布，少数位于肌锥内间隙或肌锥外间隙而与视神经无关。
肿瘤一般呈渐进性生长，表现为眼球逐渐向正前方突出，视力下降发生于眼球突出之后。肿瘤位于眶尖者常产生眶尖综合征。
【影像学表现】
1.CT
可见沿视神经生长的管形肿块，也可呈梭形或偏心性生长。肿瘤与眼外肌呈等密度或略高密度（ER3-1-9A），部分可见钙化，增强后肿瘤明显强化，强化较均匀，而其内被包绕的视神经不强化呈低密度，表现为“双轨征”，此表现为视神经鞘脑膜瘤的典型特征。发生于视神经管内段的脑膜瘤常表现为视神经管扩大，骨质可见增生。
2.MRI
大多数视神经鞘脑膜瘤T1WI及T2WI均呈低信号或等信号、少数T1WI呈低信号、T2WI呈高信号。增强后肿瘤明显强化，中央视神经不强化，表现为“双轨征”（ER3-1-9B～D）。少数肿瘤内可见粗大的血管流空信号影。脑膜瘤恶变表现为肿瘤广泛侵犯眶内组织及眶骨破坏。
ER3-1-9 视神经鞘脑膜瘤
【鉴别诊断】
需要与其相鉴别的病变主要是视神经胶质瘤及其他造成视神经形态改变的肿瘤及病变。
四、视神经转移瘤
【概述】
视神经转移瘤（metastatic tumor of optic nerve）可由邻近组织的恶性肿瘤如视网膜母细胞瘤或脉络膜黑色素瘤等直接蔓延，少数为远处恶性肿瘤如肺癌、乳癌等血行转移。
【影像学表现】
视神经转移瘤表现为视神经增粗，CT与眼外肌呈等密度，MRI与眼外肌相比呈长T1、长T2信号，不同程度强化，部分病例可见视神经鞘强化，视神经本身不强化。
第九节 眼眶脉管性病变
一、海绵状血管瘤
【概述】
海绵状血管瘤（cavernous hemangioma）是成人眶内最常见的良性肿瘤，常于中青年时期发病，女性稍多。肿瘤多位于眼眶肌锥内，绝大多数为单发，极少数为多发，生长缓慢，视力一般不受影响。常见体征为无痛性、慢性进行性眼球突出。
【影像学表现】
1.CT
肿瘤多位于肌锥内，呈圆形或卵圆形，部分有分叶，边界清楚。大部分肿瘤与眼外肌呈等密度，密度均匀，少数可见小圆形高密度钙化，为静脉石。增强后中重度强化。
2.MRI
海绵状血管瘤与眼外肌相比T1WI呈低或等信号，T2WI呈高信号，信号均匀。动态增强扫描可表现为“渐进性强化”，即在注射造影剂后立即动态扫描可见肿瘤内小片状强化，随时间延长，小片状强化影逐渐扩大，最终整个肿瘤明显均匀强化。此表现为诊断海绵状血管瘤的特异征象。（图3-1-5）
图3-1-5 海绵状血管瘤
与眼外肌相比，肿块呈等T1、长T2的均匀信号影。动态增强扫描可见“渐进性强化”
3.超声
表现为边界清楚、光滑的圆形或椭圆形肿块，内回声均匀，可见声晕。持续加压30s，可显示肿瘤轻度可压缩性。
【鉴别诊断】
影像学鉴别诊断包括：神经鞘瘤、局限性淋巴管瘤、血管外皮细胞瘤、脑膜瘤等。
二、淋巴管瘤
【概述】
淋巴管瘤（lymphangioma）也称为“囊性水瘤”，多发生于儿童期，在生长期逐渐长大。肿瘤为单发或多发，临床表现主要为眼球突出，而且波动性大，若肿瘤内有自发出血可产生巧克力囊肿，引起明显的眼球突出。
【影像学表现】
淋巴管瘤分为局限性和弥漫性。弥漫性淋巴管瘤广泛累及眼睑软组织、肌锥内、外结构，边界不清。另有一种血管性错构瘤即海绵状血管淋巴管瘤，内含海绵状血管瘤及淋巴管瘤成分。
1.CT
局限性淋巴管瘤表现为圆形或椭圆形肿块，边界清楚，与眼外肌呈等密度，密度可均匀或不均匀，增强后轻度至明显强化。弥漫性淋巴管瘤通常为弥漫浸润性不规则肿块，边界不清，呈等密度或低密度，密度不均，增强后不均匀强化，一部分不强化，若存在较大血管，则可见条形明显强化影。囊腔内若有新鲜出血，表现为高密度影。海绵状血管淋巴管瘤呈圆形或类圆形，内为等密度，密度均匀，增强后淋巴管瘤部分立即强化，而海绵状血管瘤部分呈“渐进性强化”。
2.MRI
淋巴管瘤在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，若有出血，T1WI及T2WI均为高信号（ER3-1-10）。弥漫性淋巴管瘤内的大血管表现为信号流空影。
ER3-1-10 淋巴管瘤MRI表现
3.超声
多数肿瘤形状不规则，边界不清，内部回声不均匀，散在无回声区。
【鉴别诊断】
需与淋巴管瘤鉴别的病变包括：毛细血管瘤、炎性假瘤、海绵状血管瘤、神经鞘瘤等。
三、毛细血管瘤
【概述】
毛细血管瘤（capillary hemangioma）是婴幼儿最常见的眼眶血管性肿瘤，又称草莓痣或焰痣，一般出生后即有，或在出生后3个月以内发生，多发生于眼睑。有报道称毛细血管瘤在1岁后开始缩小，至7岁时约75%自然消退。
【影像学表现】
1.CT
可显示肿瘤位于眼睑深层或眶腔部隔前结构，常累及眶周结构如颞肌等，少数肿瘤可累及眶内。肿瘤形态不规则，密度不均匀，常有低密度区，少数为高密度，极少数有钙化，增强后肿瘤轻度至明显强化，强化不均匀。
2.MRI
与眼外肌相比，肿瘤T1WI呈低或等信号，T2WI呈等或高信号，增强后轻度至明显强化，强化不均匀，少数肿瘤内可见血管流空影。
3.超声
显示病变形状不规则，边界不清，回声强弱不一，可有压缩性。
【鉴别诊断】
需要与本病鉴别的病变包括：丛状神经纤维瘤、横纹肌肉瘤及眶前部脑膜膨出等，脑膜膨出的临床表现与毛细血管瘤相似，但其在平片及CT可见额鼻移行部骨质缺损，脑膜膨出部为低密度，MRI表现为脑脊液信号。
四、静脉曲张
【概述】
静脉曲张（varix）是常见的眶内血管畸形，不是真正的肿瘤，是血管先天性发育异常。大多发生于青年，常为单侧，典型的临床表现为体位性眼球突出，在低头、弯腰、咳嗽或憋气（Valsalva动作）时，由于颈内静脉压力增大，引起患侧眼球突出，至直立或仰卧时恢复正常或轻度内陷。
【影像学表现】
1.普通X线检查 可见圆形或扭曲条状高密度钙化影。
2.CT 表现为不规则软组织影，边界较清楚，与眼外肌呈等密度，密度不均匀，部分可见静脉石，增强后明显强化，强化不均匀。采用仰卧位头低冠状面扫描或颈部加压病变可较横断面中所示明显增大。
3.MRI病变在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，与玻璃体信号相近，增强后明显强化。
【鉴别诊断】
鉴别诊断主要包括：弥漫性淋巴管瘤及炎性假瘤等。
五、颈动脉海绵窦瘘
【概述】
75%以上的颈动脉海绵窦瘘（carotid-cavernous fistula，CCF）由外伤引起，其余为自发性。颈动脉海绵窦瘘一般指颈内动脉海绵窦段本身或分支破裂，与海绵窦之间形成异常的动静脉交通。少数主要或完全由颈外动脉供血，特称为颈外动脉海绵窦瘘。临床表现常有搏动性突眼，患侧眼眶、额部、颞部及耳后血管杂音，球结膜水肿和充血，眼球运动障碍等。
ER3-1-11 颈动脉海绵窦瘘MRI表现
【影像学表现】
CT表现为眼上静脉增粗（有时可见眼下动脉同时增粗），海绵窦扩大，眼球突出，眼外肌增粗，眼睑肿胀。增强扫描显示增粗的眼上静脉与扩大的海绵窦明显强化。MRI由于血管流空效应，平扫即可清晰显示增粗的眼上静脉和扩大的海绵窦，因此增强扫描无明显作用（ER3-1-11）。脑血管造影或DSA可确诊本病，可明确显示瘘的部位及大小、静脉引流及颈外动脉供血情况等，并可同时进行介入栓塞治疗。
【鉴别诊断】
鉴别诊断病变包括：海绵窦肿瘤继发的眼上静脉增粗及一些眼外肌增粗性病变如Graves眼病或炎性假瘤等。
六、血管外皮细胞瘤
【概述】
血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma）为来自血管外皮的一种真性肿瘤，血管丰富，边界清楚。多发生于中年人，最常见的临床症状为眼球缓慢突出，眶缘尤其是内上方可触及质地中等的肿块，无或稍有疼痛。
【影像学表现】
1.CT
可见圆形、类圆形或不规则形高密度肿块，良性者边界清楚，密度多均匀，增强后明显强化。恶性者形状不规则，密度不均匀，不均匀强化，可侵及视神经、眼外肌及眶壁骨质。
2.MRI
多数病变T1WI及T2WI与眼外肌呈等信号，良性者边界清楚，信号多均匀，增强后明显强化，可见散在血管流空影。
【鉴别诊断】
影像学鉴别诊断主要包括：海绵状血管瘤、神经鞘瘤、淋巴瘤、炎性假瘤及化学感受器瘤等。
七、恶性血管内皮瘤
【概述】
恶性血管内皮瘤（malignant angioendothelioma）是发生于血管内皮细胞的恶性肿瘤，又称血管肉瘤（angiosarcoma），多发生于皮肤及其他软组织，发生于眼眶者罕见。该病多见于中老年，临床可表现为眼球突出且进展较快，早期可出现复视、眼球运动障碍等。
【影像学表现】
1.CT
可见多发结节状低密度肿块，边界清楚，密度多数均匀，部分可见低密度囊变坏死及高密度出血区，增强后病变不同程度强化。病灶可侵犯眶壁，呈虫蚀样骨破坏。
2.MRI
与眼外肌相比，病变T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，信号不均匀，可伴囊变坏死及出血区。
【鉴别诊断】
主要包括海绵状血管瘤、神经鞘瘤、眼眶转移瘤等。
第十节 眼眶肿瘤
一、神经鞘瘤
【概述】
眼眶神经鞘瘤（schwannoma）起源于眼眶感觉神经，尤其是三叉神经眼支的施万细胞，视神经因无施万细胞，故不发生神经鞘瘤。神经鞘瘤是成人眼眶内较常见的肿瘤，男女发病率基本一致。肿瘤多为良性，极少数为恶性，一般为单发，肌锥外间隙多见，眶上方明显多于下方，颞侧多于鼻侧，可能与感觉神经肌锥外间隙上方分支较多有关。神经鞘瘤的特点为在同一病变内有实性细胞区（Antoni A型）和疏松黏液样组织区（Antoni B型）。其临床表现主要包括缓慢渐进性无痛性眼球突出，常发生复视和斜视，如果视神经受压，则可引起视力下降。
【影像学表现】
神经鞘瘤可位于肌锥内或肌锥外，少数可同时位于眼眶和海绵窦，为颅眶沟通性神经鞘瘤。肿瘤大多呈椭圆形，长轴与眼轴一致，边界清楚，少数呈哑铃形。
1.CT
肿瘤多呈等密度，密度均匀，增强后均匀强化，少数典型者密度不均匀，内有片状低密度区，增强后不均匀强化，低密度区不强化。
2.MRI
肿瘤呈略长T1、略长T2信号，信号不均匀，大多数肿瘤内可见片状较长T1、较长T2信号，增强后略长T2信号部分明显强化，较长T2信号部分无强化，手术证实为囊变坏死、陈旧出血、Antoni B细胞区，但多数为囊变坏死所致。（ER3-1-12）
ER3-1-12 神经鞘瘤MRI表现
3.超声
显示肿瘤内回声较均匀，有时可见边界清楚的液性暗区。肿瘤可压缩性很小。
【鉴别诊断】
需要与神经鞘瘤鉴别的病变包括：海绵状血管瘤、神经纤维瘤、视神经鞘脑膜瘤及泪腺外生肿瘤等。
二、神经纤维瘤
【概述】
眼眶神经纤维瘤（neurofibroma）可分为三型：丛状神经纤维瘤、弥漫性神经纤维瘤和局限性神经纤维瘤。丛状神经纤维瘤是神经纤维瘤病的特殊病症，在此不再赘述。弥漫性神经纤维瘤外观与丛状型相似，但较少伴有神经纤维瘤病，其一般于10岁之前出现，临床表现有眼球突出、斜视、视力下降等。局限性神经纤维瘤为局限性生长的病变，可能发生于感觉神经分布区，最常见于眶上象限，多发生于20～50岁，主要为眼球突出和斜视等症状。
【影像学表现】
弥漫性神经纤维瘤的影像学表现与丛状神经纤维瘤相似，在神经纤维瘤病一节中有所介绍，在此不再赘述。
局限性神经纤维瘤CT表现为边界清楚的卵圆形或长扁形肿块，与眼外肌呈等密度，密度可均匀或不均匀，增强后均匀或不均匀轻中度强化。在MRI上呈长T1、长T2信号，多数信号均匀，少数不均匀，增强后可见不同程度强化。
【鉴别诊断】
弥漫性神经纤维瘤须与炎性假瘤及淋巴瘤鉴别，局限性神经纤维瘤则要与神经鞘瘤及海绵状血管瘤等鉴别。
三、化学感受器瘤
【概述】
化学感受器瘤（chemodectoma）又名副交感神经节瘤，是一种少见的良性肿瘤，发生于眼眶者多位于眶周边部。临床表现病程长短不一，多表现为单侧眼球突出，发展较快者可有眶区疼痛和视力减退。
【影像学表现】
CT表现为类圆形高密度肿块影，边界较清，密度均匀，增强后明显强化。MRI上T1WI及T2WI均呈中等强度信号，由于肿瘤富血供，可见血管流空影，表现为胡椒盐样改变，较具特征性。但由于血管外皮细胞瘤亦有此种特征，二者较难区分。
四、横纹肌肉瘤
【概述】
横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）为儿童最常见的原发性眼眶内恶性肿瘤，多发生于10岁以下儿童，偶见成人发病。肿瘤发展快，恶性度高，预后不佳。肿瘤起源于未分化的多能性间充质成分，组织病理上分为三型：胚胎型、腺泡型及多形型。各型之间可有重叠，胚胎型最多见，腺泡型恶性度最高。肿瘤好发于眶上部，尤其是鼻上象限眼睑处，也可发生于球后或眶内任何部位。典型的临床表现为急性发病，眶缘部肿块可在短期内迅速增大，很快发展为单侧突眼、结膜水肿、上睑下垂、皮肤充血、肿硬伴发热等，可误诊为蜂窝织炎。
【影像学表现】
1.普通X线检查
病变晚期可见眶腔扩大、眶壁骨质破坏，常侵犯邻近的鼻窦等结构。
2.CT
早期多位于肌锥外，随病变发展常侵犯到肌锥内及眼睑，最后向邻近的鼻窦、颅内等结构延伸。肿块呈不规则形，密度不均匀，边界清楚，增强后轻度至明显强化。肿瘤与眼外肌分界不清，靠近眼球时，包绕眼球呈“铸型”。肿瘤生长迅速，很快可累及整个眼眶并破坏眶壁骨质向邻近结构侵犯。
3.MRI
肿瘤表现为长T1、长T2信号，信号均匀，增强后中度至明显强化。
4.超声
肿瘤呈弱回声或无回声，无明显可压缩性，靠近眼球时，可使眼球变形。
【鉴别诊断】
需要与眼眶横纹肌肉瘤鉴别的病变包括：急性炎症、炎性假瘤、毛细血管瘤和淋巴管瘤、转移瘤等。
五、纤维肉瘤
【概述】
纤维肉瘤（fibrosarcoma）是一种起源于成纤维细胞的间叶性肿瘤，发生于眼眶较少见，多位于眼眶内上方及内侧纤维组织如骨膜等处。眼眶纤维肉瘤为低度恶性肿瘤，生长缓慢，病程较长。其典型临床表现为进行性眼球突出并疼痛。原发眼眶纤维肉瘤分为青少年期及老年期。青少年期多于3～10岁发病，老年期则于60～80岁发病。
【影像学表现】
1.普通X线检查
少数可见眶壁骨质破坏。
2.CT
多位于肌锥外，形状不规则，边界较清，与眼外肌密度相近，密度较均匀，可见轻或中度强化。可见眶壁骨质破坏，邻近结构受侵。
3.MRI
肿块T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，多数信号较均匀，中度强化。
【鉴别诊断】
需要鉴别的病变包括：横纹肌肉瘤、转移瘤及恶性淋巴瘤等。
六、脂肪肉瘤
【概述】
脂肪肉瘤（liposarcoma）发生于眼眶者十分罕见，临床表现无特异性，易误诊。发病年龄多在10～40岁，多为单侧。
【影像学表现】
1.CT
多位于肌锥外，形状不规则，边界尚清。肿块呈囊状或多房状，内可见到不同比例负值低密度的脂肪成分，为本病较为特征性的表现。增强后不同程度强化，脂肪成分不强化。邻近骨壁可受侵，呈虫蚀样改变。
2.MRI
肿块在T1WI上呈高、低混杂信号，其中的高信号可被脂肪抑制序列抑制而呈低信号，为脂肪成分；在T2WI上呈中等信号，可见不同程度强化。
【鉴别诊断】
主要包括：皮样囊肿、脂肪瘤等。
七、泪囊肿瘤
【概述】
泪囊肿瘤（lacrimal sac tumor）比较少见，但种类较多，多为原发性肿瘤，以恶性为主，良性者极罕见。泪囊原发性肿瘤包括上皮性和非上皮性两大类，上皮性为最多，鳞状上皮癌居首，其次为腺癌及未分化癌，恶性乳头状瘤亦较多见，肉瘤少见。主要症状为溢泪或伴血水，随后局部有肿块出现。
【影像学表现】
1.普通X线检查
平片可显示泪囊壁骨质受压变薄、破坏。泪囊造影可表现为泪囊扩张、充盈缺损或囊壁扭曲变形，严重可造成泪道不显影，甚至造影剂外溢。
2.CT
良性肿瘤多呈椭圆形，边界清楚，密度均匀，增强后有不同程度强化，邻近骨壁受压变薄。恶性肿瘤形态多不规则，边界不清，密度均匀或不均匀，常伴不同程度囊性变，增强后不均匀强化。肿瘤可破坏骨壁侵至邻近结构。
3.MRI
与眼外肌相比，T1WI呈等信号，T2WI呈中或高信号，中至高度强化。鳞癌T2WI多呈较低信号，与炎性病变难以鉴别。
【诊断与鉴别诊断】
泪囊区肿瘤种类较多，影像学表现缺乏特异性，定性诊断较困难。CT及MRI可显示病变范围。鉴别诊断主要包括：炎性病变及邻近结构肿瘤的侵犯。
八、淋巴增生性病变
【概述】
眼部淋巴增生性病变（lymphoproliferative diseases）良恶性不一，病理上可分为反应性淋巴细胞增生（良性，即假性淋巴瘤，不属于真正的肿瘤）、不典型淋巴细胞增生（良恶交界性）和恶性淋巴瘤。恶性淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤多见。由于眶前部如眼睑、球结膜及泪腺处存在淋巴组织，因此病变起源于该部位较为多见，而眶内正常时无淋巴组织，发生该病的概率较小，若出现原发性淋巴增生性病变时多属网状细胞肉瘤型淋巴瘤。临床上，本病成人多见，发病年龄为50～70岁，女性略多，其中网状细胞肉瘤型淋巴瘤的发病年龄较小，恶性度较高。病变可发生于单侧或双侧，症状为眼睑肿胀及下垂、眼球突出移位、眼球运动障碍及球结膜充血水肿等。
【影像学表现】
1.CT
表现为眼眶前部眶隔前不规则形肿块，边界清楚而不光滑，密度较均匀，增强后轻至中度强化。病变常沿肌锥外间隙向后延伸，当与眼球靠近时常包绕眼球生长形成“铸型”。病变常发生于眼睑、结膜及泪腺并累及眼外肌，少数情况下发生于肌锥内间隙。
2.MRI
淋巴增生性病变在T1WI上呈低信号，在T2WI上呈低或等信号，与淋巴瘤的细胞成分有关。增强后中度至明显强化。
【鉴别诊断】
需与眼眶淋巴增生性病变相鉴别的病变主要包括：炎性假瘤、毛细血管瘤等。发生于儿童者需与白血病相鉴别。
第十一节 泪腺窝病变
泪腺窝病变在影像学检查中所能见到的主要为泪腺肿瘤。在泪腺肿瘤中，50%为炎性假瘤或淋巴样瘤，50%为上皮来源的肿瘤。泪腺炎性假瘤或淋巴样瘤在其他章节已经有所叙述，不再重复。泪腺上皮来源的肿瘤多起源于泪腺眶部。泪腺原发性上皮瘤中，一半为良性（多形性腺瘤），一半为恶性。在泪腺恶性肿瘤中，又有一半为腺样囊性癌，1/4为恶性混合瘤，另1/4为腺癌。
一、泪腺良性混合瘤
【概述】
泪腺良性混合瘤（benign pleomorphic adenoma）也称多形性腺瘤，较为常见，绝大多数起源于泪腺眶部，极少数发生于泪腺睑部或异位泪腺。泪腺良性混合瘤以40～50岁最多见，女性稍多于男性，其临床表现多为眼眶外上缘无痛性、缓慢生长的肿块。约1/3的患者术后复发。
【影像学表现】
1.普通X线检查
平片可显示泪腺窝扩大，骨质受压变薄，伴有骨质硬化。
2.CT
表现为眼眶外上象限的椭圆形或圆形肿块，边界清楚，密度多均匀，与眼外肌呈等密度，较大者其内可有囊变坏死。肿瘤多向后延伸，泪腺窝骨质受压凹陷，较大者可造成局部骨质缺损，但无破坏征象。
3.MRI
表现为长T1、长T2信号，信号不均匀，内有囊变，增强后轻至中度强化（ER3-1-13）。
ER3-1-13 泪腺良性混合瘤MRI表现
【鉴别诊断】
需与泪腺良性混合瘤的进行鉴别的病变包括：泪腺恶性上皮性肿瘤、炎性假瘤或淋巴增生性病变、神经鞘瘤等。
二、泪腺恶性上皮性肿瘤
【概述】
泪腺恶性上皮性肿瘤（malignant epithelial tumor）是眼部常见的恶性肿瘤，其中以腺样囊性癌为最多且恶性度较高，恶性混合瘤多为良性混合瘤恶变或手术复发而来。临床表现为泪腺窝迅速增大的包块，眼球突出，眼睑肿胀，伴明显疼痛。
【影像学表现】
1.普通X线检查
平片可显示泪腺窝扩大，相应眶壁骨质破坏。
2.CT
恶性上皮性肿瘤CT表现相似，均为眼眶外上象限的椭圆形或圆形肿块，边缘不规则或呈锯齿样改变，肿瘤与眼外肌呈等密度，部分可有囊变坏死。增强后中度至明显强化，强化不均匀。眶骨多有虫蚀样骨质破坏改变。泪腺腺样囊性癌易沿眶外壁呈扁平状向眶尖区生长，与眼外直肌分界不清。
3.MRI
表现为长T1、长T2信号，信号不均匀，增强后中度至明显强化，强化不均匀。
【鉴别诊断】
主要包括：泪腺良性混合瘤、泪腺良性混合瘤或淋巴增生性病变及神经鞘瘤等。
第十二节 眶壁肿瘤
一、蝶骨脑膜瘤
【概述】
蝶骨脑膜瘤（meningioma of sphenoidal bone）最好发于蝶骨嵴，其次为蝶骨大、小翼，一般以蝶骨大翼和蝶骨嵴脑膜瘤侵犯眼眶最为常见。在病理上，蝶骨脑膜瘤有两种基本形态，一种为球形或分叶状脑膜瘤，多发生于蝶骨嵴，另一种为扁平型脑膜瘤（en plaque meningioma），多见于蝶骨大翼。蝶骨脑膜瘤好发于成人，发病高峰在45～55岁，其临床表现多为视力减退、眼球运动受限、眼球突出、眼睑水肿等。
【影像学表现】
1.普通X线检查
可显示蝶骨嵴或蝶骨大翼骨质增生或骨质增生与吸收并存。
2.CT
侵犯眼眶的蝶骨脑膜瘤多表现为沿蝶骨大翼表面生长的扁平形软组织肿块，肿块的眶内部分常压迫眼外肌甚至视神经等结构，肿瘤与眼外肌相比呈高密度，密度不均匀，增强后明显强化。眼眶外壁、上壁常可见骨质增生，骨壁肥厚隆起（ER3-1-14A）。
ER3-1-14 蝶骨脑膜瘤
3.MRI
显示肿瘤在T1WI及T2WI均呈低信号，增强后明显强化（ER3-1-14B、C）。
【鉴别诊断】
需要鉴别的病变主要包括：转移瘤、骨纤维异常增殖症及骨髓炎等。
二、眶壁骨瘤
【概述】
一般认为眶壁骨瘤（osteoma）多起源于鼻窦眶壁，可向眶内或鼻窦腔内生长，向鼻窦腔内生长较多见，而向眶内生长者少见。临床上主要表现为眼球突出、眼球运动障碍及胀痛等。
【影像学表现】
X线平片可见致密骨影突入眶腔内。CT可见骨瘤呈明显高密度，表现为椭圆形或不规则形，边界清楚，眼外肌受压移位等。MRI上骨瘤呈低信号。
第十三节 全身病变的眼病改变
一、白血病眼眶浸润
【概述】
白血病为造血系统的恶性肿瘤，其眼眶浸润多发生于幼儿。在急性髓细胞性白血病和慢性粒细胞白血病，因眶内组织受白血病细胞浸润，造成眼球突出，眼球运动障碍、上睑下垂、结膜充血水肿等，并可形成绿色瘤。绿色瘤是粒细胞呈肿块状增殖，直接浸润眼眶、骨膜下间隙，并在骨膜下间隙和肌锥外间隙形成软组织肿块，也可侵犯周围的鼻窦和颅内。骨髓穿刺可进行诊断。
【影像学表现】
1.普通X线检查
眶壁骨质可出现局限性、边缘清楚的圆形或椭圆形骨质破坏缺损，其周围有骨膜新骨形成，呈毛刷状。弥漫浸润时可仅表现为双侧眶容积轻度扩大。
2.CT
绿色瘤表现为眼眶骨质破坏、骨膜下间隙和肌锥外间隙软组织肿块，形状不规则，边缘多分叶，呈等密度。增强可见中等强化。弥漫浸润时可见双侧眼外肌增粗，眼环不均匀增厚，球后脂肪间隙模糊，内可见弥漫软组织密度影。眶壁骨质广泛破坏。
3.MRI
显示绿色瘤呈长T1、长T2信号，信号均匀，增强后明显强化。弥漫浸润者可见双侧眼外肌增粗，眼眶脂肪间隙模糊。颅眶部骨质骨髓高信号普遍降低，增强后可见强化。
【鉴别诊断】
主要包括横纹肌肉瘤、转移瘤、淋巴瘤及朗格汉斯细胞组织细胞增生症等。
二、骨髓瘤
【概述】
骨髓瘤（myeloma）又称为浆细胞瘤，好发于扁平骨，眼眶侵犯多为全身病变的一部分，少数仅发生于眶周。临床上好发于50～70岁，40岁以前少见，男多于女。起病缓慢，早期多无症状，至病变进展可表现为进行性全身性骨骼疼痛、软组织肿块及病理性骨折。发生于眼眶者主要表现为眼球突出、眶周疼痛、眼球运动受限、复视及眶部肿块等。骨髓穿刺多可确诊。
【影像学表现】
1.普通X线检查
累及眼眶的骨髓瘤可见一侧或双侧眶壁溶骨性破坏。
2.CT
眼眶内可见不规则等密度软组织肿块，增强扫描明显强化，邻近眶骨呈溶骨性破坏，有时亦可见扫描野内颅骨的溶骨性破坏灶，无明显硬化边或骨膜反应。
3.MRI
眶内骨髓瘤呈长T1、长T2信号，增强后明显强化。眶骨破坏区可见低信号的骨皮质不连续，骨髓腔高信号消失。
【鉴别诊断】
需要于眶内骨髓瘤相鉴别的病变主要包括转移瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症及脑膜瘤等。
三、朗格汉斯细胞组织细胞增生症
【概述】
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）以局限性组织细胞增生为特征，最易侵犯骨骼，开始发生于髓鞘，随后破坏骨皮质，常累及多骨，以颅骨为重。多发生于5～6岁以下的儿童，也可见于青年。临床上以颅骨缺损、突眼和尿崩为三大典型症状，但同时出现并不常见。眼眶受累可导致突眼。
【影像学表现】
1.普通X线检查
眼眶骨质破坏以眶外上缘多见，破坏区边缘锐利，无硬化及骨膜反应。另可见颅骨大小不等的骨质缺损，呈“地图样”改变。
2.CT
眶骨骨质破坏呈溶骨性，边缘清晰，局部软组织肿胀，可以侵犯眼外肌、泪腺、眼球、颞肌等。增强扫描呈中度至明显强化。
3.MRI
病变常位于肌锥外，表现为不规则形肿块，边界较清，T1WI呈中低信号，T2WI呈中高信号。可见眶壁骨髓高信号被病变取代及病变向颞窝或颅内侵及。
【鉴别诊断】
主要包括转移瘤、骨髓瘤、蝶骨脑膜瘤等。
四、转移瘤
【概述】
转移瘤（metastasis）是眶内常见病变，可发生于成人及儿童。多为一侧，双侧少见。成人眶内转移瘤多来自乳腺癌和肺癌，少数来自泌尿生殖系和胃肠道癌，临床表现为眼球突出、疼痛、眼球运动障碍及视力减退等。儿童最常见的转移瘤为神经母细胞瘤和尤因肉瘤，症状发生迅速严重，主要为迅速发生的进行性眼球突出，伴有眼睑皮肤淤血。
【影像学表现】
1.普通X线检查
少数转移瘤平片上可见眶壁骨质溶骨性破坏。
2.CT及MRI
转移瘤可发生于眶壁、肌锥内外、眼外肌，也可为弥漫性。以位于肌锥外者最为多见，约2/3同时伴有眶骨改变。眶骨改变多为溶骨性骨破坏，少数可发生成骨性转移，表现为骨松质密度增高。转移瘤可为单发性或多灶性局限性肿块，也可为弥漫性，肿块密度可均匀或不均匀，与眼外肌等密度，增强后轻至中度强化。MRI上呈长T1、长T2信号，增强后轻度至明显强化。
【鉴别诊断】
主要包括：炎性假瘤、淋巴瘤、Graves眼病、横纹肌肉瘤等。
（张征宇 鲜军舫 赵鹏飞 王振常）