十六、视盘周围葡萄肿

视盘周围葡萄肿（peripapillary staphyloma）是一种罕见的先天性异常，即在相对正常的视盘周围环绕凹陷样缺损。在凹陷的外周可见视网膜及脉络膜萎缩样改变，视盘凹陷可达8D以上，黄斑距离RPE萎缩的边缘1～2D处。此病的临床表现与牵牛花综合征类似，但无中央神经胶质簇，且视盘凹陷较深，视盘及视网膜血管无异常表现。Pollock等认为该病是由于在胚胎5个月时后部神经嵴细胞不完全分化为巩膜形成的。常单眼发病，患眼视力常下降，伴视野中心暗点，可并发近视等其他屈光不正。与全身或中枢神经系统异常相关，如经蝶骨脑膨出，PHACE综合征［P代表颅脑后窝的脑部结构异常及动静脉异常吻合等（posterior fossa vascular malformation），H代表面部节段性血管瘤（hemangiomas），可累及额部、眶周、上下颌、颈部等，A 代表动脉血管的异常（arterial anomalies），多为颈部或颌面部动静脉血管异常，C代表主动脉缩窄或心脏结构异常及缺损（coarctation of the aorta and heart defects），E代表眼部异常（eye abnormalities），可伴眼底及视网膜的动静脉和视神经、动眼神经的异常］，线状皮脂腺痣综合征和18q-（de Grouchy）综合征等。