三、主动脉夹层

主动脉夹层（aortic dissection，AD）是血液进入主动脉中层形成夹层血肿，并沿着主动脉壁延展剥离的危重心血管急症。

（一）病因与病理分型

1.病因

主动脉夹层的病因较多，主要有：高血压与动脉粥样硬化、特发性主动脉中层退变、遗传性疾病、先天性主动脉畸形、创伤、主动脉壁炎症反应。

2.病理分型

应用最为广泛的是DeBakey分型，将主动脉夹层分为三型：Ⅰ型，起源于升主动脉并累及腹主动脉；Ⅱ型，局限于升主动脉；Ⅲ型，起源于胸部降主动脉，未累及腹主动脉者称为ⅢA型，累及腹主动脉者称为ⅢB型。Stanford分型将主动脉夹层分为：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型；夹层起源于胸部降主动脉且未累及升主动脉者称为B型。

3.病理改变

Ⅰ类夹层：具有的病理特征是主动脉内、中膜撕裂所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔。假腔周径常大于真腔，真假腔经内膜的破裂口相交通。夹层病变可从裂口开始向两端延展，受累的主动脉的分支可导致相应的并发症。Ⅱ类夹层：是由于主动脉壁内滋养动脉破裂出血，并继发壁内血肿，影像学检查中往往不能发现其内膜存在破损或裂口。

（二）临床特点及诊断

1.临床表现

多见于中老年患者，突发撕裂样胸、背部剧烈疼痛，90%有高血压病史。主动脉夹层常可表现为主动脉夹层累及分支动脉闭塞，导致脑、心脏、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状：

（1）累及主动脉瓣产生严重反流可出现急性心力衰竭、心脏压塞、低血压和晕厥。

（2）累及冠状动脉可出现心绞痛或心肌梗死。

（3）夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展或累及肋间动脉、椎动脉，可出现头昏、意识模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷。

（4）累及腹主动脉及其分支，可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等类似急腹症的表现。

（5）夹层血肿压迫食管，出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血。

（6）血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死，出现便血。

（7）累及肾动脉可引起腰痛及血尿，导致急性肾衰竭或肾性高血压。

（8）血肿破入胸腔可引起血胸，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，出现胸痛、呼吸困难或咯血，或伴有出血性休克，左侧胸腔积液也常见。

（9）夹层血肿压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫颈胸神经节出现霍纳综合征，20%的患者可有周围动脉搏动消失。

（10）左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹。

2.辅助检查

心电图可与心肌梗死鉴别。60%的患者胸部X线检查可发现纵隔或主动脉影增宽。CT扫描可发现主动脉双管征。主动脉多普勒可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，并可显示并发主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞。主动脉MRA可显示夹层真、假腔和累及范围，其诊断准确性和特异性都非常高。

（三）临床处理

对呼吸、循环状态不稳的患者应立即行气管插管、机械通气，如果发生心脏压塞应急诊行开胸手术。对血流动力学稳定的患者，初步治疗措施主要是控制疼痛和血压，常用吗啡镇痛，将血压控制在120/70mmHg。

1.内科治疗

发病48h内多采用静脉给药。

（1）硝普钠：

为首选用药，静脉用起效快，降压效果肯定。

（2）乌拉地尔：

外周和中枢双重作用的抗高血压药，起效虽不如硝普钠快，但降压效果肯定，无抑制心率的作用。

（3）血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：

静脉注射ACEI，以对抗激活的肾素-血管紧张素系统，小剂量开始，依据血压情况逐渐加大剂量。

（4）β受体阻滞剂：

是急性期最常用的降压药物，可减弱左室收缩力、降低心率。

（5）钙通道阻滞剂：

地尔硫和维拉帕米，具有扩张血管和负性肌力作用。

2.外科治疗

（1）人工血管置换术：

适用于急性期及慢性期A型主动脉夹层或有并发症的急性期及慢性期B型主动脉夹层患者，但正逐渐被腔内隔绝术所取代。

（2）介入治疗：

使用支架可以覆盖内膜的撕裂口，阻止血液进入假腔，同时扩张狭窄的真腔，已越来越多地应用于临床。