第三节 急性脊髓炎
急性脊髓炎是一组原因不明的非特异性的脊髓炎症,临床常表现为横贯性脊髓损害。过去脊髓炎的名称包括许多脊髓的病变,随神经病理研究的进展,目前仅将涉及炎症的病因导致的脊髓损害称为脊髓炎。通常可根据起病的情况,将脊髓炎分为急性脊髓炎(数天内临床症状发展到高峰)、亚急性(一般2~6周)脊髓炎和慢性脊髓炎(6周以上)。而依据临床病变损害的形式,则有急性横贯性脊髓炎和急性上升性脊髓炎。
一、病因
许多特异性感染原因可以导致脊髓炎症性损害,包括病毒、细菌、真菌或寄生虫,当然非感染性的炎症因素也可以产生脊髓炎,如接种后或感染后。在临床中,相当多的患者无法找到病因,有许多研究提示急性脊髓炎与病毒感染有关,但是仍未在此类患者的脊髓和脑脊液中分离到病毒。目前认为脊髓炎可能是病毒感染后导致的非特异性炎症,与自身免疫异常有关,多种因素如外伤、过度疲劳等可能诱发脊髓损害。
引起脊髓炎的病因很多,若按病因分类,则可将脊髓炎分为下列诸多类型。
引起该病的病毒有:脊髓灰质炎病毒、Coxsackie A和B病毒、Echo病毒、带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒、E-B病毒、巨细胞病毒、狂犬病毒、B病毒、HTLV-1病毒、AIDS病毒。
(1)化脓性脊髓炎、亚急性脊髓脊膜炎、急性硬膜外脓肿和肉芽肿、脊髓脓肿。
(2)结核性脊髓炎、脊柱结核病(波特病)、结核性脑脊膜脊髓炎、脊髓结核瘤。
(1)梅毒性脊髓炎:慢性脑脊膜神经根炎(脊髓痨)、慢性脑脊膜脊髓炎、脑膜血管梅毒、梅毒瘤样脑膜炎[包括慢性硬脑(脊)膜炎]。
(2)莱姆病。
硬膜外肉芽肿,局限性脑脊髓膜或脑脊膜炎和脓肿。
(1)急性脊髓炎。
(2)慢性复发性脊髓炎:在上述脊髓炎类型中以非特异性脊髓炎最常见,结核性和化脓性脊髓炎较少见,其他类型罕见。
二、病理
急性脊髓炎的病理改变为受累节段脊髓肿胀,梭形膨大,严重者表面可有血管周围渗出物。断面镜检可见脊髓白质广泛或呈片状脱髓鞘性改变,侧索、后索尤为明显。部分可见脊髓前角运动神经元肿胀,但不伴运动神经元缺失。晚期者可见部分胶质细胞增生。
三、临床表现
本病可见于任何年龄,但以青壮年为常见,尤以农村青壮年为多。一年四季均可发病,但在春初和秋末季节发病稍多。两性均可罹病,男性略多。多数患者在神经症状出现之前有发热或上呼吸道感染等病史,但在神经症状出现时不伴发热。神经症状的出现较急,常在无任何症状下突然出现一个或两个下肢无力,并逐步向上发展,出现或不出现上肢的肌无力。在出现肢体肌无力的同时,相继出现排尿和排便困难,直至完全瘫痪。该病的整个发展过程因人而异,个体差异很大,从数小时至数天不等,极少数可长达数周之久。在整个神经症状的发生和衍化过程中,一般不伴神经根痛,少数患者可以诉述腰背疼痛,但是亦有少数伴有根性疼痛。急性脊髓炎以胸段为多见,约占75%;颈段次之(13%);腰骶段最少(12%)。脊髓损害以灰质和白质为主,但也可累及邻近的骨膜和神经根,并出现相应的神经症状和体征。累及脊膜和脊髓者称为脊膜脊髓炎,累及脊膜、脊神经根和脊髓者称为脊膜脊神经根脊髓炎。然而,不管何种类型和哪个节段,均具有共同的下列神经功能障碍。
表现为两下肢不同程度的瘫痪(截瘫),早期呈弛缓性,肌张力低下和腱反射减弱或消失。引不出病理反射,此时称为脊髓休克期。脊髓休克的机制尚不十分清楚,此期持续的时间一般为1~3周,但差异极大。如伴发肺部、尿路感染和褥疮等并发症者,则脊髓休克时间延长,可达数月。脊髓休克时间长,预示脊髓损害重,功能恢复差。随脊髓休克期的恢复,瘫痪逐步恢复,肌张力增高、腱反射增强或亢进,腹壁反射和提睾反射减弱或消失,病理反射呈阳性,肢体肌力开始逐步恢复。70%~80%的脊髓炎,3个月恢复良好。脊髓部分损伤者,休克期过后逐步出现伸性截瘫;脊髓完全损伤者,脊髓休克期后逐步出现两下肢屈曲,呈屈性截瘫。若给足底或大腿轻度刺激,即可引起两下肢的剧烈屈曲和尿失禁,这种反应称为总体反射,往往是脊髓功能恢复预后不良的指征。
病变以下感觉减退或消失。病变进展不快、病灶又较小者,可见感觉减退往往由上向下发展。完全性损害者,病变以下所有的感觉(痛、温、触觉)均减退,病变附近可有1~2节感觉过敏区,而病者主诉束带感。随病情好转,感觉水平可下移,但很难完全消失。个别患者感觉异常可持续存在数十年之久。
表现为括约肌功能异常,临床早期出现大小便障碍。膀胱功能障碍是无张力性膀胱,无充盈感,逼尿肌无力,膀胱容量大,可出现充盈性尿失禁;随脊髓功能的恢复,膀胱出现反射性收缩,形成反射性神经源性膀胱。若在急性期的膀胱护理不当,有可能出现痉挛性小膀胱,呈尿频尿急、尿量少,但不易控制(急迫性尿失禁)。直肠功能障碍表现为大便潴留,也因肛门括约肌无力出现大便失禁。另外,病变节段以下可有皮肤干燥、出汗异常等皮肤植物功能障碍。一般情况下不伴严重并发症者,多数患者在发病后4周左右可拔除导尿管而恢复排尿能力;腰骶段脊髓炎者两便功能恢复较差。
根据脊髓损害的节段,运动障碍可呈不同的分布,病变累及脊髓的颈膨大时,瘫痪可为四肢瘫,且上肢表现为下运动神经元瘫痪、下肢表现为上运动神经元瘫痪;如累及上颈段(C4以上),可伴有呼吸障碍;病变在胸脊髓即为下肢截瘫(上运动神经元瘫痪,最多见);如腰骶段脊髓病变,仅表现为双下肢下运动神经元瘫痪,而胸腹部正常(腹壁反射正常);骶脊髓影响马鞍区感觉障碍和相应节段的浅反射消失,运动无影响。
实验室检查中,脑脊液中常有轻度白细胞增多,一般不超过50×106/L,其中以淋巴细胞为主;蛋白质正常或轻度增高,偶可达1.0g/L以上;糖和氯化物正常。脊柱X线检查和普通CT扫描常无异常发现。脊髓磁共振检查可见节段性脊髓增粗、水肿,脊髓内可见片状或斑片状的T1时低信号,T2时高信号,并在增强时呈阳性。脊髓MRI的改变可为脊髓炎提供诊断、鉴别诊断和治疗随访的疗效评价。
四、诊断和鉴别诊断
根据患者的前驱感染病史、急性起病的脊髓横贯性损害的症状,并除其他原因的急性脊髓损害后,一般来说急性脊髓炎诊断不难,但临床上,应注意与以下疾病鉴别诊断。
(1)必须与周期性瘫痪、急性感染性多发性神经根神经炎以及功能性瘫痪相鉴别。周期性瘫痪者不伴传导束性感觉障碍和膀胱直肠功能障碍,但有血清钾水平降低为特征予以鉴别;急性感染性多发性神经根炎不伴持久性膀胱直肠功能障碍,没有传导束性感觉障碍,但伴有末梢型感觉障碍和在第2~3周出现的脑脊液蛋白细胞分离等特征,可予以鉴别;功能性瘫痪者体征波动、多变,无肯定感觉障碍、运动障碍及自主神经功能障碍等,可予以鉴别。
(2)根据病前有否感染,伴随症状和体征,脑脊液检查的特征以及脊髓MRI检查结果予以鉴别,除外化脓性、结核性或其他生物源性脊髓炎。
五、治疗
急性脊髓炎无特殊治疗,主要针对减轻脊髓损害,防治脊髓炎的并发症,促进功能康复。
1.激素治疗
急性脊髓炎的发病可能与感染后的非特异炎症有关,其中涉及自身免疫机制,因此使用激素治疗,一般激素的剂量为地塞米松10~20mg/d,静脉滴注,10~20天为1个疗程。而后引用泼尼松30~60mg/d,维持3~4周后逐渐减量。激素治疗期间,应注意防止感染和激素不良反应。其他的免疫抑制治疗是否对急性脊髓炎有效尚无明确结论。
2.呼吸障碍的治疗
在上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎时易出现呼吸麻痹,应对轻度呼吸障碍患者应用去痰利湿药物和超声雾化吸入。对重度呼吸障碍,应及时清除呼吸道分泌物,保持通畅,必要时及时气管切开,进行人工呼吸机维持呼吸。
3.防治并发症
良好的护理可以减少并发症,加强肢体功能的恢复。针对瘫痪肢体,保证其正常功能位,防止压疮、肺炎和皮肤感染。神经源性膀胱的护理应防止出现痉挛性小膀胱,预防泌尿道感染。
4.针灸、康复治疗
应尽早应用。早期康复和针刺治疗可促使功能恢复。晚期痉挛性瘫痪者除体疗外,亦可选适当康复性手术治疗,或口服巴氯芬5~10mg,每日3次。
六、预后
多数患者在发病后1~3个月恢复步行能力,少数长期残留后遗症。约10%患者可复发,或演化为多发性硬化或视神经脊髓炎。