第4节 Charlin综合征 （CHARLIN’S SYNDROME）
ICD-9编码 350.1
ICD-10编码 G50.0
临床综合征
Charlin综合征，也称为鼻睫神经痛，是引起头面部疼痛的一种少见原因。与大多数头痛综合征一样，鼻睫神经痛的病因还不明确。但也有人认为与蝶腭神经节的功能紊乱引起丛集性头痛的机制类似，鼻睫神经痛的原因是鼻睫神经节的功能障碍。鼻睫神经痛发作时迅速到达高峰，每次持续45~60分钟。部分患者通过对其疼痛区域的感觉刺激，可以诱发该病发作。虽然鼻睫神经痛在很多方面与丛集性头痛比较类似，（如疼痛位于眼球后部，明显的单侧流涕，疼痛迅速达到峰值，发作持续时间较短等），但两者也有很多不同点。与丛集性头痛不同，酒精并不会诱发鼻睫神经痛的发作，而且也没有丛集性头痛那么典型的季节性和时间生物学特征（表4-1）。蝶腭神经节阻滞对丛集性头痛治疗非常有效，而对鼻睫神经痛基本无效。鼻睫神经阻滞治疗鼻睫神经痛效果非常良好，详见后文描述。
症状和体征
鼻睫神经痛的患者表现为发作性的眼球、球后部剧烈疼痛，向同侧前额、鼻和上颌区域放散。疼痛伴随同侧鼻黏膜充血、大量流涕及眼部炎症（图4-1）。
检查
颅脑MRI能很好地显示患者颅腔及其内容物的信息。MRI精确度高，对识别那些有可能引起患者灾难后果的大脑及脑干病变非常有用，如肿瘤和脱髓鞘疾病等（图4-2）。MRA也有助于识别动脉瘤等引起患者神经系统症状的血管疾病。对于不能行MRI检查的患者（如安装起搏器），CT也是不错的选择。如果考虑到需要与骨折或其他异常性骨病如转移瘤等鉴别，可选择核素骨扫描，CT以及X线等检查。
对于诊断不清的鼻睫神经痛患者，其他可选的实验室检查包括血液常规检测、红细胞沉降率、血生化等等，若怀疑青光眼还可以进行眼压检测。
鉴别诊断
鼻睫神经痛是基于病史、正常的体格检查、X线、MRI等信息综合判断作出的临床诊断。其他类似疾病包括丛集性头痛、颞动脉炎、累及第Ⅰ支的三叉神经痛、脱髓鞘疾病以及慢性发作性偏头痛等。累及第Ⅰ支的三叉神经痛比较少见，特点为有典型的激痛点和痛性抽搐。脱髓鞘疾病通常合并有其他神经系统异常，包括视神经炎以及其他运动感觉异常。慢性发作性偏头痛的发作持续时间比鼻睫神经痛长得多。
表4-1 丛集性头痛和鼻睫神经痛的比较
图4-1 鼻睫神经痛的患者表现为发作性的眼球、球后部剧烈疼痛，向同侧前额、鼻和上颌区域放散。疼痛伴随同侧鼻黏膜充血、大量流涕及眼部炎症
治疗
鼻睫神经痛的治疗类似于三叉神经痛。使用抗惊厥药如卡马西平、加巴喷丁等是比较好的首选治疗。有文献报道在10天内缓慢加大剂量进行糖皮质激素治疗也能缓解疼痛。对于上述方法无效的患者，可每日用局部麻醉药物进行鼻睫神经阻滞治疗。如果合并睡眠障碍和抑郁，最好同时采用三环类抗抑郁药如去甲替林等。初始剂量可以采用睡前25 mg单次口服。
并发症和注意事项
错误诊断鼻睫神经痛而忽略了其他可出现类似临床表现的疾病，如颅内占位或脱髓鞘等，那患者可能会有相关风险。因此，所有怀疑鼻睫神经痛的患者都应该行MRI检查。青光眼也会出现间断的眼部疼痛，如未能及时诊断，最终可导致失明。
图4-2 多发性硬化症
快速液体衰减反转回复序列技术（FLAIR）旁矢状位显示进展期多发性硬化症的广泛脱髓鞘斑块（From Haaga JR, Lanzieri CF, Gilkeson RC [eds]: CT and MR Imaging of the Whole Body, 4th ed. Philadelphia, Mosby, 2003, p 466.）
临床要点
经眼眶内侧进行鼻睫神经阻滞对于诊断和缓解鼻睫神经痛非常有效。因为该病相对少见，并且与丛集性头痛及其他神经系统疾病，如海绵窦血栓以及颅内和球后肿瘤等，症状有相似之处，因此，鼻睫神经痛只能是个排除性诊断。所有怀疑鼻睫神经痛的患者都需要行MRI平扫或增强检查，并进行彻底的眼科和神经科评估。经眼眶内侧鼻睫神经阻滞只能由那些熟悉局部解剖结构的临床医师操作。
原书参考文献
Becker M, Kohler R, Vargas MI, Viallon M, Delavelle J: Pathology of the trigeminal nerve, Neuroimaging Clin N Am 18:283–307, 2008.Craven J: Anatomy of the cranial nerves, Anaesth Intensive Care Med 11:529–534, 2010.
Lewis DW, Gozzo YF, Avner MT: The “other” primary headaches in children and adolescents [review], Pediatr Neurol 33:303–313,2005.
Waldman SD: The trigeminal nerve. In Waldman SD, editor: Pain review, Philadelphia, 2009, Saunders, pp 15–17.
Waldman SD: Charlin’s syndrome. In Waldman SD, editor: Atlas of pain management injection techniques, Philadelphia, 2007,Saunders, pp 20–24.