第1章 头面痛综合征
第1节 冰锥样头痛 （ICE PICK HEADACHE）
ICD-9编码 784.0
ICD-10编码 R51
临床综合征
冰锥样头痛是由一组发作性疼痛症状组成的头痛综合征，表现为刀割样、锥刺样疼痛，位于三叉神经第Ⅰ支分布区域。这种发作性疼痛表现为一次到数次的刺痛，持续仅一瞬间，随后是无痛间歇期。冰锥样头痛发作不规律，可间隔数小时到数天。冰锥样头痛是一种发作性疾病，与丛集性头痛类似，疼痛发作呈丛集性，伴有无痛间歇期。疼痛通常出现于同一侧，但是极少数患者疼痛可以转移到对侧相应区域。该病多见于女性，40岁以前很少发病。但是也有少数文献报道有个别儿童患者。特发性刀割样头痛、戳刺（jab）猛击（jolt）样头痛等都是该病的不同提法。
症状和体征
冰锥样头痛的患者抱怨在眼眶、颞区、顶区如冰锥猛击刺戳样疼痛感（图1-1）。也有一些患者形容疼痛像一侧头部受到猛力拍击一样。与三叉神经痛类似，冰锥疼痛的患者在疼痛发作时可出现同侧肌肉反应性的不自主痉挛。与累及第Ⅰ支的三叉神经痛不同的是，冰锥样头痛患者没有导致疼痛发作的触发区域。患者神经系统查体一般正常。剧烈的疼痛感会让一些患者怀疑自己有脑部肿瘤，从而表现出焦虑和抑郁。
检查
颅脑MRI能很好地显示患者颅腔及其内容物的信息。MRI精确度高，对识别那些可能引起患者严重后果的大脑及脑干病变非常有用，如肿瘤和脱髓鞘疾病等（图1-2）。MRA也有助于识别动脉瘤等引起患者神经系统症状的血管疾病。对于那些不能进行MRI检查的患者（如安装起搏器），CT也是不错的选择。如果考虑到需要与骨折或其他异常性骨病如转移瘤等鉴别，可选择核素骨扫描，CT以及X线等检查。
图1-1 冰锥样头痛以眼眶、颞区、顶区如冰锥猛击刺戳样疼痛为特点
图1-2 乳腺癌弥漫性硬膜和颅骨转移
轴位T1相增强扫描显示在右额顶凸面区域硬膜呈弥漫性结节样、条索样增厚并显著强化（From Haaga JR, Lanzieri CF,Gilkeson RC [eds]: CT and MR Imaging of the Whole Body, 4th ed.Philadelphia, Mosby, 2003, p 198.）
对于诊断不清的冰锥样头痛患者，其他可选的实验室检查包括血液常规检测、红细胞沉降率、血生化等等，若怀疑青光眼还可以进行眼压检测。
鉴别诊断
冰锥样头痛是基于病史、正常的体格检查、X线、MRI等信息综合判断作出的临床诊断。其他相似疾病包括累及第Ⅰ支的三叉神经痛、脱髓鞘疾病以及慢性发作性偏头痛。累及第Ⅰ支的三叉神经痛比较少见，特征为有典型的激痛点和痛性抽搐。脱髓鞘疾病通常合并有其他神经系统异常，包括视神经炎以及其他运动感觉异常。慢性发作性偏头痛可伴随同侧眼球红肿流泪，且疼痛持续时间比冰锥样头痛长得多。
治疗
吲哚美辛治疗冰锥样头痛效果比较好。如果吲哚美辛治疗无效，则需要怀疑该病诊断是否正确。建议初始日剂量为25 mg，2天后逐步增加至25 mg一天3次。日最大剂量为150 mg。溃疡病及肾功能不全的患者要慎重使用吲哚美辛。有文献报道称COX-2抑制剂治疗冰锥样头痛有较好效果。如果合并睡眠障碍和抑郁情绪，最好采用三环类抗抑郁药如去甲替林进行治疗。初始剂量可以采用睡前25 mg单次口服。
并发症和注意事项
如果错误诊断冰锥样头痛而忽略了其他可出现类似临床表现的疾病，如颅内占位或脱髓鞘等，那患者可能会发生危险。因此，所有怀疑冰锥样头痛的患者都应该行MRI检查。青光眼也会出现间断的眼部疼痛，如未能诊断，可能最终导致失明。
临床要点
诊断冰锥样头痛必须基于全面的、特定的头痛发作病史。该病患者神经系统查体多无异常，如果发现异常，则需要重新考虑冰锥样头痛的诊断，并对引起患者神经系统异常的病因进行仔细排查。
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