本病旧称淤胆型肝硬化,其诊断依据为黄疸、门静脉性肝硬化、碱性磷酸酶(ALP)升高、血清抗线粒体抗体(AMA)阳性。该病既往普遍认为属自身免疫性肝病。近来观点认为,该病大部分病例属PBC与AIH重叠综合征。