第一篇 先天性畸形

上下肢均有多种先天性畸形，是由于发育不对称，某侧肢体及某部萎缩或肥大而造成肢体的畸形。先天性畸形还有出生时就有的畸形，如多指（趾）畸形、巨指（趾）畸形、小腿紧缩带等。本篇除手部畸形外，将较常见的四肢先天性畸形叙述如下。

一、先天性高肩胛症

先天性高肩胛症，也称Sprengel's畸形，往往伴有许多畸形存在，如颈肋、肋骨异常，颈椎异常，肩胛骨周围多种肌肉部分或完全缺损或伴有严重神经损伤。有1/3患者在肩胛骨外有一小骨，称肩胛脊椎骨，为菱形肌内的骨软骨板，从肩胛骨上角伸展到颈椎棘突、椎板或横突，此骨软骨板与肩胛骨有时形成关节，但多数为纤维软骨样组织。

轻度高肩胛症无功能障碍，可不治疗，严重者须手术治疗。手术治疗要根据患者年龄及畸形状况。手术效果由于畸形不单纯是高肩胛骨，通常还伴有软组织挛缩及其他畸形，所以效果不甚理想。

手术时机：Campbell指出最好在3岁左右做手术，由于病变范围较大，3岁以前做此手术，患儿难以承受，但先天性高肩胛症的手术在3岁以后，手术愈早做，则效果愈好，因为患儿随着年龄增长，病变愈加复杂，则手术更困难，如果患儿年龄太大，几乎不可能再施行手术。6岁以后的儿童，Jeannopoulus 建议只做肩胛骨的岗上部切除术及肩胛骨周围的肩胛脊椎骨软骨板的切除。更大的儿童如果想要将肩胛骨向下移至正常位置，则很困难，而且容易招致臂丛神经损伤。

Schrock曾设计一种手术：将肩胛骨从骨膜下全部游离，然后用粗丝线将肩胛骨下角向下牵拉，固定到下面的肋骨上（图1-1）。

Schrock手术以后，纽约骨科医院的Jeannopoulus医生观察了16例高肩胛症Schrock手术的结果，发现效果良好者只有一半，有1/4病人效果尚可，1/4病人无改善。他认为Schrock术后大约1/2的病人有骨骼再生所致畸形复发，故该氏建议2～5岁的儿童手术，将肩胛骨岗上部及肩胛脊椎骨软骨板在骨膜外切除，并将提肩胛肌的附着部、斜方肌的中上部纤维以及菱形肌均从肩胛骨游离出，全部手术几乎都在骨膜外进行（Creen&Woodward设计），该氏观察较Schrock手术效果好些。

Ober设计了一种手术与Schrock手术不同：①手术分期。②肩胛骨骨膜下剥离较少。③应用牵引逐渐矫正骨骼畸形。④用邻近附着的软组织将肩胛骨固定在矫正位置。⑤矫正畸形是通过骨牵引逐渐加以矫正，可避免臂丛神经损伤。该手术的缺点是分两期手术，间隔达4～6周，术后还带着一整个躯干及一侧肢体固定穗形石膏，不仅增加患者两次手术痛苦，经济负担加重，而且术后恢复较慢，故采用Ober手术的不多。后来，有许多学者进行了改良。欧洲有Wittek 的改良法（图1-2），该法从肩胛内缘外侧1.5cm将肩胛骨劈开，附着在肩胛骨内缘的肌肉未作游离：肩胛骨下角下移到背阔肌肌腹内上部犹如小袋内，然后将肩胛骨两部分分别缝到岗下肌及肩胛下肌上，并将肩胛骨内上突出部切除。

1957年Creen报道了一种手术方法：将附着在肩胛的诸肌肉从骨膜外切开，冈上肌切除，将肩胛骨向下移至正常位置，然后将切开的肌肉重新缝接。该氏报道了10例，肩外展平均增加49°。

1961年Woodward介绍另一种手术方法：将斜方肌起点及附着在肩胛骨内缘的一些肌肉均从脊椎棘突游离出，切除所有的肩胛脊椎骨软骨板等组织，切除肩胛骨增粗的及弯曲的岗上部分，把所有附着到棘突的一些肌肉全部游离，然后向下移位缝合，使肩胛骨下移。作者共做了9例，全部疗效满意，功能恢复良好。

做肩胛骨下移手术最严重的并发症是臂丛神经损伤。1967年Robinson等认为是锁骨的形状异常或太短，容易对着肋骨压迫腋部血管束所致。该氏提出术时将异常增粗缩短的锁骨切碎，等于软化了该部的锁骨，可防止神经血管束的压迫。

手术举例：

（一）先天性高肩胛症Shrock手术

1．体位。俯卧。

2．麻醉。全麻。

3．切口。自肩胛骨中部，距肩胛骨内缘外侧2.5cm做一弧形切口，切口下部达肩胛下角之下5cm。

4．暴露。骨膜下游离菱形肌、前锯肌及肩胛下肌的联合附着处，同时进行骨膜下游离岗下肌，大、小圆肌，岗上肌，斜方肌以及肩胛骨上部的组织结构。注意：肩胛骨切迹处的神经血管勿损伤。然后再切除肩胛脊椎骨软骨板及肩胛骨岗上部及肩胛棘增粗突出部。

5．将肩胛骨向下牵拉，如有困难，可在肩峰基底部裁骨，然后用一粗丝线固定到以下的肋骨上。

6．冲洗创口，缝合皮肤。

（二）先天性高肩胛症Creen手术

1．体位及麻醉。同上。

2．切口从肩胛棘中部上一横指处开始，向内达肩胛棘，然后沿肩胛骨内缘向下达肩胛下角远侧5cm做一弧形切口（图1-3A）

3．暴露。切开皮肤、皮下深筋膜后，将深筋膜掀开，暴露斜方肌在肩胛棘上的附着，用手术刀将该肌附着自肩胛棘上切开，在该肌附着部用一缝线将其向内翻开暴露深层组织，该缝线也可作为一标志，以后将斜方肌固定用（图1-3B）。

深层暴露。将岗上肌自岗上窝在骨膜外切下游离至肩胛骨切迹，同时在肩胛骨内缘自上而下将提肩胛肌、大小菱形肌切开。再暴露肩胛骨前部位于肩胛棘平面的肩胛下肌。将肩胛骨向后翻开，可暴露肩胛骨前面（图1-3B）。

4．切除肩胛骨岗上部分及肩胛脊椎骨软骨板，用骨凿或咬骨剪（钳）沿肩胛棘基底从外向内切除肩胛棘内侧部（图1-3C）。再从肩胛骨内缘游离前锯肌，游离该肌前，在肩胛下角只将背阔肌的起点切开（相当于斜方肌最下端），然后从肩胛下角再游离前锯肌。将肩胛骨下角至胸壁的任何增粗的纤维带均要切除，因为这些纤维都会阻碍肩胛骨的下移。游离完成后在肩胛棘上（内2/3及外1/3接合部）钻一骨孔，穿入粗钢丝约90cm长向下向内，经背阔肌深面至对侧臀中央，牵拉后可使肩胛骨复位（图1-3D）。

5．冲洗创口，缝合诸肌（图1-3E）。先将岗上肌复位缝至肩胛棘上。再缝前锯肌，要比原来的位置更向上一些缝合提肩胛肌，往往需要做肌及肌腱的延长术，缝合大小菱形肌于原位，一般无何困难。缝合斜方肌，该肌下部较紧张，可缝在原附着处外侧2～3cm （图1-3E）。

6．缝合皮肤，包扎伤口。用预先制备的双页穗形石膏，将躯干固定，牵拉钢丝，穿出皮肤固定于石膏上，用1～1.5Kg的弹簧维持向下牵拉力。

7．术后处理。术后4～5天开始练习患肩活动，术后3周拆除石膏及抽出牵拉钢丝，可用颈悬带固定，逐渐练习患肩活动。术后3个月可用过头吊架锻炼及肩外展动作。

（三）先天性高肩胛症Woodward手术

1．体位及麻醉（同前）。

2．切口。从第四颈椎棘突至胸椎棘突做一直形切口（图1-4A）。

3．暴露。切开皮肤及皮下显露肩胛骨内缘，在切口的远端找到斜方肌外下缘，从下面的背阔肌钝性剥离出，自棘突处切断斜方肌的筋膜鞘，观察到其下的大小菱形肌，亦从棘突将其切开，斜方肌上部与胸壁肌肉也要剥离。向外侧牵开以上这些肌肉，便可暴露出附着在肩胛上角处的肩胛脊椎骨软骨板及纤维带（图1-4B）。

4．切除肩胛脊椎骨软骨板、纤维带及挛缩的提肩胛肌，注意勿损伤脊副神经（支配菱形肌）及颈横动脉。如果发现肩胛骨冈上部有畸形，行骨膜外切除，有利于提肩胛肌的松解。检查在第4颈椎处斜方肌附着处有无狭窄挛缩，如有，应一并横行切断（图1-4C）。全部松解及切除后，检查肩胛骨是否完全可以下移，如果与对侧肩胛骨在同一个水平，提示松解完成。

5．在助手以手指下压肩胛骨至正常位置时，缝合斜方肌（图1-4C）。斜方肌上端自颈4棘突下移2个颈椎缝至颈6棘突（或切除上端挛缩的筋膜，如上述），斜方肌远端多余的部分可折叠缝合（图1-4C），也可切除缝合。

6．冲洗创口。缝合皮肤，盖上消毒敷料，将患手置对侧肩上，用绷带贴胸包扎。

7．术后2周去除包扎。插线，开始肩部活动锻炼。