三、先天性髋脱位

（一）发病率

1．男女比例为1∶5。

2．左右侧比例为10∶1。

3．种族及地区。高加索人种发病率较黑种人高，那伐鹤族印第安人（美）儿童发病率亦较高，中国人及非洲的斑图人种儿童发病率低。从地区看，欧洲发病率高，1.7%～4%；非洲及亚洲发病率低，泰国为0.05%，中国为3.84‰。

4．胎位。臀位发病率高于正常胎位儿童2～10倍（Wilkinson 1964, Arrz.1975.）。

5．气候及习俗习惯。意大利、挪威、德国、格鲁吉亚人习惯将婴儿伸直包扎，发病率高。泰国、越南、非洲等地天气热，不裹扎婴儿，发病率低。

6．家族遗传因素。Wynne·Davies观察到若父母有此病，新生儿发病率达12%，若父母无此病而同胞中有此病者，则发病率为6%。但如父母及同胞均有此病，则新生儿发生率高达36%。

（二）病因

真正的病因不详，有以下几种学说，说明非为单一因素。

1．胚胎学说。可能由于原始的胚基缺陷所致。

2．韧带松弛学说。可能与内分泌因素有关。

3．宫内位置因素。胎儿臀位发生率高。

4．产后位置因素。产后1～8周，婴儿在髋伸直位者发病率高。

（三）病理

婴儿在出生时，关节囊松弛，膨胀而富弹性，股骨头在松弛的关节囊内可自由出入髋臼（Staheli, Engel.1974.）。若此时注意使股骨头保持在髋臼内，髋关节即能获得稳定，最后发育正常。因此，髋臼及股骨头的发育，只有股骨生长在臼内才能得到正常发育，一旦脱位，髋关节就会发育异常，出现许多继发性病变。

1．髋臼变浅。

2．股骨头变小，化骨核（骨化核）出现晚，受髂骨挤压而变形。

3．股骨颈：前倾角增大。

4．圆韧带：拉长，肥大，有时缺如。

5．关节囊：拉长，上部呈哑铃状（髂腰肌牵拉及压迫所致），关节囊增厚。

6．肌肉：内收肌及髂腰肌挛缩，而臀中肌松弛，发生摆动性步态，Trendelenburg征（+）。

7．骨盆及脊柱：可出现骨盆代偿性前倾，腰椎生理前倾加大，从侧面观，腹部前突，臀部后耸。

以上这些病变从轻到重逐渐发展，Campbell将其分为3型：1型为发育不良型，是最轻的一种，股骨头颈正常，仅髋臼少许变浅。2型为半脱位型，此型股骨头已发展到半脱位状态。3型为完全脱位型，此型最严重，股骨头位于完全脱位位置，股骨头颈前倾，髋臼明显变浅。先天性髋脱位在出生时很少发生，多在婴儿达2岁时被发现，但出生后的婴儿可能存在某些髋关节发育异常的病变，如上述关节囊松弛，使股骨头不能很稳定的在髋臼内发育，致髋臼变浅，股骨头颈前倾而脱位。

（四）临床症状

新生婴儿期与幼儿期不同，分述如下。

1．新生婴儿期先天性髋脱位。

（1）肢体不等长，特别是单侧脱位者。

（2）关节活动受限，患肢屈曲位，少数呈外旋外展位，甚至两下肢交叉位。

（3）其他，大阴唇不对称，臀部、大腿内侧，腘窝皮肤皱折增多，加深或不对称，会阴部增宽。

2．幼儿期先天性髋脱位。临床表现较婴儿期明显：①站立走路较正常幼儿晚。②腰部前突，臀部后耸明显。③双下肢不等长，患侧短缩明显。④步态。走路摇摆，若双侧脱位则呈鸭摆步态。⑤股骨大粗隆上移，位于Nelaton氏线之上。⑥髋外展受限严重。

幼儿到3～4岁时，还可发现以下异常：①髋臼变浅更重，髋臼向内翻。②股骨头变小，不规则，颈变短增厚。③股骨颈前倾角增大，有可能超过90°。④关节囊增厚，后部与髂骨粘连。⑤圆韧带延长，增厚，有时缺如。⑥髂腰肌被拉长。⑦由于股骨上端外移，使臀中、小肌肌力减弱。⑧大腿内收肌及腘绳肌挛缩。

（五）临床检查

1．外展试验（即分髋试验）。患儿仰卧，屈膝，双手握住双膝，将双髋外展，正常时双髋可外展70～80°左右，若外展50～60°则为（+），外展40～50°为（++）。大约90%的髋脱位，其外展试验均为（+）及（++）。

2.Allis征（亦称Caleazzi征）。患儿仰卧，屈髋，屈膝90°，比较双膝高度，髋脱位侧肢体低于对侧膝关节（图1-6）。

3．弹跳征（sign of the jerk）的检查。是新生儿婴儿期先天性髋脱位诊断的主要检查方法，具体操作包括以下两步进行。

（1）入口弹跳征（jerk of entry），即Ortolani试验。第一步，一手握住一侧膝关节或骨盆，另一手握住另一侧下肢，拇指在大腿内侧，示、中指在大转子处（图1-7A）。第二步，将右侧大腿外展，由于股骨头与关节唇紧密接触感到有些阻力，即用示指将大转子向内推动，股骨头便可推入髋臼内产生（弹跳）征。图（1-7B），称为入口弹跳。

（2）出口弹跳征（jerk of exit），即Barlow试验。患儿体位：仰卧，屈髋90°，膝完全屈曲位。双手握住患儿膝部，拇指在大腿内侧小腿粗隆处，中指置于大腿外侧大粗隆处（图1-8A）。拇指向外后加压，同时沿大腿纵轴向近侧适当加压。则可使股骨头从臼内拖出，并听到或感到弹跳（图1-8B）。当解除加压后，股骨头可滑回髋臼，又出现弹跳。故阳性结果意味着髋关节不稳定。

4．望远镜试验。方法以左侧为例，检查者应于患儿左侧，右手拇指按住髂前上棘，其余4指按住大粗隆；用左手握住患肢小腿，上推下拉。若大粗隆及髂前上棘上的手指在推拉时一齐上下移动，则为阴性（为正常髋）；若推拉时，大粗隆上的4指与髂前上棘的拇指不同时移动，则为阳性（为不正常髋脱位）。

5.Trendelenberg试验。这是一种检查髋关节稳定的方法，主要指臀中、小肌的肌力及功能。因为先天性髋脱位或髋关节发育不良，这些髋外展肌也多存在发育不良，致使肌力减弱，是易发髋脱位的因素，故是临床常规检查法。检查方法：检查者立于患者背后，患者用患肢站立（图1-9），以右侧肢体为例，右腿站立，左足抬起如右侧髋外展肌力正常。稳定髋关节有力，则左足抬起后，左侧髂嵴略向上升起，Trendelenberg试验为阴性；如左侧髂嵴向下沉落，即为阳性，提示右髂外展肌稳定髋关节力量弱，不能支撑住骨盆及髋关节，让对侧骨盆承受部分力量，致使对侧髂嵴下沉。

（六）X线检查

新生儿及婴儿期由于髋关节发育尚未完全，诊断髋关节发育不良及髋脱位有一定困难，但是有许多方法可参考采纳，对诊断有很大帮助，其主要方法有以下3种。

1．髋臼指数（或称髋臼角）。通过髋臼骨骺的水平线YY与髋臼外缘至內缘的联线BB。YY线与BB延长线相交的角度（a）为髋臼角，亦称髋臼指数（图1-10）。髋臼角在出生时为25.8～29.4°,6个月的婴儿为19.4～23.4°。多数学者认为髋臼角超过25～29°，即为不正常，若大于30°者暗示有脱位趋向。但临床也有个别患儿，髋臼指数大于30～40°者而无脱位，还发现个别患儿，有明显脱位而髋臼指数不增大。但就大多数患儿来说，若髋臼指数超过30°者，可认为是髋臼发育不良，有脱位倾向。

2.Parkin线测量。Parkin线是从髋臼外缘向下划一条垂直线，此线与YY线相交，将髋臼分为四个象限。股骨头正常应位于内下象限，如在外上下象限即为脱位。但因婴儿股骨头骨骺尚未出现，故Coleman（1956年）提出以股骨颈喙突作为标志来检查，因大多数正常患儿的喙突均在Parkin内下象限内（图1-11）。

3.Rosen外展投照法。此法是1958年由Rosen及Andren提出，患儿仰卧，双髋外展45°，下肢内旋位拍照骨盆片。正常者股骨干纵轴的延长线横过髋臼外缘，若有髋关节脱位，则股骨干纵轴线的延长线横过髂前上棘（图1-12）。

4．Shenton线测量。Shenton氏线是自闭孔上部至股骨颈内侧的弧线，正常髋关节Shenton氏连续，脱位时中断（图1-11，左髋）。

5．CE角测量。这是1939年，由Wiberg提出检查髋脱位程度的方法。该法从股骨头中心至髋臼外缘划一直线，与Parkin 线（从髋臼外缘向下的垂直线）两线延长线相交的角为CE角（中心边缘角），正常者为40°（图1-13A），如股骨头外移，则CE角变小（图1-13B），如股骨头内移则CE角增大（图1-13C）。

（七）治疗

根据年龄及病变程度采用不同的方法。

1．新生儿～6个月婴儿。新生儿期是治疗的黄金时期，但不易做到，如出生后6个月内作出诊断及得到治疗者就算是早期诊断及早期治疗了。这期的特点，是时而复位时而脱位，Ortolani征（+）。此期只将患髋保持在屈曲外展位（蛙式位），就能复位，一般不需手法复位。用一种髋外展装置，固定2～4个月即能痊愈，装置有以下几种。

（1）Frejka's外展尿枕。是过去常用的一种治疗用具，但不太方便，每次须打开尿枕，才能换尿布，若不及时更换尿布，容易引起尿布皮炎。

（2）Begg塑料支架。与尿枕相似，其缺点同尿枕（图1-14）。

（3）VonRoson支架。为一种薄的柔韧的铝条制成，内面垫上一层橡皮垫（图1-15）。这种支架较以上的两种轻便舒适，不影响更换尿布，是一种较好的固定用具，但是应用该支架，往往需配合手法复位，故有引起股骨头坏死的报道。

（4）Pavlik挽具。这种挽具有许多优点，它没有坚硬的支架，是用帆布制作的。带上挽具利用患儿自身的重量，从髋屈90°的位置逐渐下落达到外展位而使股骨头自行复位，并维持复位，因而避免了手法复位，引起股骨头缺血性坏死的发生率极少。又可允许患儿下肢的活动锻炼，有利于髋关节的正常发育及塑形。挽具的式样及应用见图1-16。

2.6个月～3岁儿童。宜采用手法复位及蛙式石膏固定或屈髋90°，外展60～70°位石膏固定，后者对股骨头血运的影响较小。

（1）手法复位方法。一般采用Allis法复位，具体操作如下：以右髋为例。在氯胺酮麻醉下，术者立于患儿右侧，用右手握住右小腿上部及膝关节，左手拇指扣住髂骨上棘，其余4指按住大转子，右手在膝屈曲内收位进行牵引下，左手按在大转子的手指，用力向后上方向前下方推顶大转子，使股骨头复位，当听到或触到弹响声，即确认已复位，保持髋及下肢蛙式位或屈髋外展位，行石膏固定。如临床尚不能确定复位，可用C-臂X线机检查。有时因内收肌太紧，复位困难者，应先行内收肌部分切断术再行手法复位。

复位成功与否的判断：手法复位操作时，凡听到或感到弹响声，当大腿伸直后又发生弹响，说明第一次的弹响为复位标志。复位后，腹股沟的空虚征消失，并可触到股动脉的正常跳动；大腿屈肌较紧张，致膝关节呈微屈状，这些都是复位后的体征。

（2）石膏固定。过去多采用蛙式石膏固定（图1-17A）。随访的病例发现蛙式石膏固定患儿股骨头缺血性坏死的发生率稍高，尚未确定是蛙式石膏的主因，也可能与手法复位的暴力有关。后来有许多学者推荐应用屈髋（或伸髋）90°，外展70°，患肢内旋位剪步式石膏固定（图1-17B），后者对股骨头前倾的恢复有利。

3.3～7岁幼儿。此年龄段的病例，由于病变趋于严重，已不能用手法复位，应采用手术治疗。术前还需要进行牵引及辅助性手术。

（1）术前牵引。目的是使挛缩的组织，如肌肉、韧带、神经、血管得到松弛，便于股骨头的复位。牵引方法取骨牵引为佳，重量逐渐加重，最大不超过6～8Kg，牵引1～2周，以大粗隆下移，两下肢等长为标准，再进行拍片检查，若股骨头达Y线水平，示意牵引已达要求。骨牵引尤要注意勿损伤骨骺，牵引穿刺针应位于骨骺线上下1cm处平行穿针为宜。

（2）手术方式。有以下数种可供选择。

1）切开复位术。适应证为幼儿较小，髋臼发育良好，复位后比较稳定。手术切口采用S-P切口（Smith&Petersen），分离关节囊外粘连，切断挛缩的髂腰肌腱，清除髋臼内纤维组织及增粗的圆韧带，修整内翻的盂唇，术后关节囊重叠缝合，剪步式石膏固定6周。

2）切开复位，臼盖形成术。适应证为髋臼发育不良，髋臼指数大于45°以上，髋臼变浅，股骨头复位后，髋臼不能完全覆盖股骨头。臼盖形成术方法很多，常用的方法是Cill的囊外髂骨带蒂下翻的方法，即在髋臼后缘凿一扇形（2cm×3cm）的带蒂骨瓣（图1-18A），向下翻转，翻转骨瓣的下面与髋臼上缘同高，不要高于髋臼上缘，不然可能就造成台阶状的髋臼上缘。然后再自髂骨的上方凿取植骨块2～3块，填塞于骨瓣翻转后的缺损处（图1-18B），以防带蒂骨瓣向上返回。若植骨块不稳定，可用克氏针固定。

3）切开复位，骨盆旋转截骨术。这个方法最早由Salter提出，该氏在术中观察到先天性髋脱位患儿，其髋臼全部面向前外侧，当伸髋时，股骨头前部未能折盖，当髋内收时，股骨头的上部也不能折盖。所以该氏提出的旋转截骨方法（将髋臼向前、向下外旋转30°），改变了髋臼的方向，截骨术后，股骨头的前上部都能折盖住。在截骨的同时，再进行开放复位及其他手术，包括：内收肌及髂腰肌松解术，关节囊切开术及关节内结缔组织清除术，圆韧带切除术，盂唇内翻的修复术等。本法适用于18个月至6岁的儿童之先天性髋脱位，但对半脱位，年龄不受限制，甚至接近成年期，亦可采用。

为了手术获得成功，Salter特别提出需要注意的术前要求：

A．术前骨牵引1～2周，能将股骨头牵下达髋臼水平。

B．髂腰肌及内收肌的挛缩，必须得到松解。

C．股骨头一定完全复位到髋臼内，髋臼内无碎物及不正常组织。

D．关节活动范围要好，特别是内收、内旋及屈曲。

E．手术患儿年龄要求（见上）。

Salter认为若上述的手术要求有某项未做到，即是Salter骨盆旋转截骨术的禁忌。

手术操作：因儿童幼小，为保证术中安全，在术前备好全血，术中保持输液通畅，最好先做静脉切开。

a．体位。患儿仰卧，患侧以软枕或沙袋垫高。

b．麻醉。全麻。

c．切口。自髂嵴中部向前经髂前上棘向下至腹股沟韧带中部（Smith-Petersen切口）（图1-19A），根据手术需要可向大腿上部延长切口

d．暴露。沿切口切开皮肤及皮下组织，在髂嵴上切开深筋膜，达髂前上棘处，切开阔筋膜张肌及缝匠肌之间隙，并自骨膜下将两肌附着分开。在髂前上棘内侧1cm有股外侧皮神经通过，用一橡皮条隔开，避免损伤（图1-19B）。髂骨翼外板自骨膜下将阔筋膜张肌、臂中小肌剥离，并以纱布填塞止血。把缝匠肌推向内侧，阔筋膜张肌拉向外侧，显露股直肌两头，将其切断（图1-21C），并翻向远侧。髌骨翼内板以同法从骨膜下，将腹肌、髂肌推开，试行股骨头复位，如仍有困难，则是髋关节内的问题，故须切开关节囊，距盂唇1cm，将关节囊前侧做倒“T”形切开探查，发现圆韧带肥厚者予以切除（图1-21D），然后将股骨头复位观察，在髋伸及内收时股骨头仍不能很完全地被髋臼折盖，是骨盆旋转截骨的适应证。

e．骨盆旋转截骨。用骨膜剥离器，沿髂骨内外面，从髂前上、下棘之间到坐骨切迹剥离清楚，换用一直角长血管钳，从髂骨翼内面插入坐骨切迹，将一线锯送入坐骨切迹外口，直角血管钳夹住，从髂骨内面抽出，线锯两端用两把血管钳夹紧，保护好周围软组织，将髂骨从髂前上、下棘之间至坐骨切迹锯断（图1-19E）。

截骨后，用一大持骨钳夹住髂前下棘，以耻骨联合为轴，将髂骨远端向外向前下方旋转，边旋转边观察直至髋臼关节面完全覆盖住股骨头上为止（图1-19E）。

f．测量截骨旋转后两截骨线间的最宽间隙，一般呈楔形。从髂前上棘处切除一楔形骨块，填于截骨间隙（图1-19F），可用2mm克氏针2枚自髂嵴上，通过植骨块达髋臼后上固定，或用短钢板固定三个螺钉（两端及植骨块），更加牢固。

g．冲洗创口，分层缝合创口。

h．术后以髋人字石膏固定6周。

4）股骨上端旋转截骨术。若股骨颈前倾角大于45°，复位后易再脱位，应行股骨上端旋转截骨术。矫正的角度以截骨后股骨颈仍有20°前倾角为宜。另外有些较大的幼儿，术前牵引不理想，股骨头未达髋臼水平，在旋转截骨的同时可行股骨缩短截骨（2cm左右），截骨后以四孔钢板内固定即可。

4.8岁以上儿童。该年龄段儿童，骨骼畸形已固定，复位的可能性较少，即使复位，也不易获得满意的髋关节功能，故多主张原地加盖术。髋臼加盖的方法很多，一般多采用Cill的方法，从髋臼后上缘髂骨外板至髋臼上缘用骨刀凿成2块宽1.5cm，长2.0cm骨瓣，将骨瓣按压，使其翻下，复盖股骨头上，再从髂骨嵴切去小骨块，填塞嵌入骨瓣与髂骨之间（见前，臼盖成形术）。还有一种不植骨的造盖术，即Chiarim关节外髋臼上缘髂骨截骨术，截骨部位较Salter骨盆截骨稍低，利用截骨下端向内移位形成髋臼顶（图1-20）。

5．手术并发症。

（1）股骨头坏死。有报道发生率高达68%。原因是多方面的，手术切开有可能破坏血供，但术后过早负重或活动量太大，亦可能是造成股骨头坏死的原因。

（2）再脱位。髋臼发育不良，手术未彻底解决颈前倾角太大，矫正得不够；软组织挛缩，松解得不彻底等都可能导致再脱位。

（3）其他还有骨折及神经麻痹。这些大多是医原性原因，如术中操作粗暴，用力过猛；术中急于求成，牵引不到位急于用力复位所造成。