内科疾病鉴别诊断学(第6版)
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7.6 肺血管病变

一、肺栓塞
肺栓塞和肺梗塞二者有不同的涵义。体循环静脉中或右心的栓子,沿血流进入并堵塞肺动脉或其分支,称为肺栓塞。栓塞部分的肺组织,可因缺氧、坏死而形成肺梗塞。肺栓塞并非都引起肺梗塞。肺梗塞在病理解剖上属于出血性梗塞范畴。
肺栓塞(PE)是以各种栓子阻塞肺动脉系统为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称,包括肺血栓栓塞症(PTE)、脂肪栓塞综合征、羊水栓塞、空气栓塞等。我国由于既往对此病认识不足,临床上经常误诊、漏诊,近年来的研究表明,肺栓塞在我国并非少见。
肺栓塞常见的危险因素和基础病因包括深静脉血栓形成(DVT)、恶性肿瘤、各种心脏病、结缔组织病(系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征等)、肾病综合征、外伤、手术和妊娠等。国内一组63例和一组39例的肺栓塞的报道显示最常见的临床症状为呼吸困难、咯血、心悸、胸痛、咳嗽,部分患者有发热、发绀、晕厥等。
(一)肺血栓栓塞症
PTE为来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉或其分支所致的疾病,以肺循环和呼吸功能障碍为其主要临床和病理生理特征。引起PTE的血栓可以来源于下腔静脉径路、上腔静脉径路或右心腔,其中大部分来源于下肢深静脉,特别是从腘静脉上端到髂静脉段的下肢近端深静脉(约占50%~90%)。PTE为PE的最常见类型,占PE中的绝大多数,通常所称PE即指PTE。
PTE的临床症状多种多样,均缺乏特异性,症状的严重程度亦有很大差别,可以从无症状到血流动力学不稳定,甚或发生猝死。常见症状包括:呼吸困难及气促、胸痛、晕厥、烦躁不安、惊恐甚至濒死感、咯血、发热等。体检可见呼吸急促、脉速、低血压甚至休克,发绀、颈静脉充盈或搏动、肺部可闻及哮鸣音及(或)细湿啰音,胸腔积液时有相应体征。体检时要注意有否下肢肿胀、压痛、浅静脉扩张、皮肤色素沉着等。
如怀疑PTE,尽快行血浆D-二聚体检测,含量<500mg/L可排除诊断;超声检查可以提示PTE和排除其他疾病;放射性核素肺通气/灌注扫描具有较为重要的诊断或排除诊断意义;螺旋CT、电子束CT或MRI有助于发现肺动脉内血栓的直接证据,已成为临床上经常应用的重要检查手段;肺动脉造影是诊断的“金标准”和参比方法,但为有创性,费用较高。以上检查可根据具体情况选用。
PTE须与急性心肌梗死以及大叶性肺炎相鉴别。急性心肌梗死疼痛多位于心前区,患者有高血压或动脉粥样硬化病史,体温增高较迟于PTE,多在第二、三天才出现,如有咯血与肺局部体征,则更不支持急性心肌梗死的诊断。PTE的典型心电图呈S Q T 征(即Ⅰ导联S波加深,Ⅲ导联出现Q/q波及T波倒置),往往有完全或不完全性右束支传导阻滞,肺型P波,电轴右偏及顺钟向转位等,如病情好转,心电图改变在较短期间恢复正常,与急性心肌梗死特征性的心电图改变及动态衍变不同,且急性心肌梗死有动态的心肌酶学水平改变。X线检查PTE可发现肺部阴影、肺底浸润或肋膈角模糊阴影,而急性心肌梗死如无发生心力衰竭出现肺水肿则一般没有肺部阴影。大叶性肺炎先有寒战、高热,其后才发生胸痛、咳铁锈色痰,可有唇周疱疹,有典型的胸部X线大叶实变阴影,与PTE不同。
(二)羊水栓塞
羊水栓塞少见,为一种产科急症,为妊娠期羊水中胎儿产物(胎儿的上皮、毛发、胎脂、黏蛋白、胎粪)进入母体循环而引起。常表现为产妇在破水后不久,突然出现呼吸困难、发绀、抽搐,或兼有休克、昏迷等症状,临床医师应立即考虑此病的可能性,并马上进行诊断与抢救。
发病机制主要由于羊水中胎儿产物作为栓子进入母体循环后可引起肺血管栓塞、变态反应性休克、凝血机制障碍甚至并发弥散性血管内凝血(DIC),影响脏器供血和脏器功能。患者大多数为足月妊娠的中年经产妇,在伴有子宫强烈收缩的情况下发病。由于其发生极其迅速、凶险,病理生理学机制复杂,加之临床医生对它缺乏足够的认识,往往不能及时作出处理,导致母婴死亡率都很高,产妇多因休克、肺水肿或产后大出血而死亡。
肺羊水栓塞有时须与肺血栓栓塞相区别,后者发生于产后静脉血栓形成的基础上,多于产后一周间出现。
二、肺动脉高压
肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高,而肺静脉压力正常,主要原因是肺小动脉原发病变或其他的原发疾病而导致的肺动脉阻力增加,表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内,需要肺毛细血管楔压正常才能诊断。肺动脉高压临床表现无特异性,最常见的首发症状是活动后气短、乏力,其他症状有胸痛、咯血、眩晕或晕厥、干咳。气短往往标志肺动脉高压患者出现右心功能不全。而当发生晕厥或眩晕时,则往往标志患者心输出量已经明显下降。查体可见P2亢进;肺动脉瓣开放突然受阻出现收缩早期喷射性喀喇音;三尖瓣关闭不全引起三尖瓣区的收缩期反流杂音;晚期右心功能不全时出现颈静脉充盈或怒张;下肢水肿;发绀;右室充盈压升高可出现颈静脉巨大α波;右室肥厚可导致剑突下出现抬举性搏动;出现S3表示右心室舒张充盈压增高及右心功能不全,约38%的患者可闻及右室S4奔马律。超声心动图是筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法,可用于估测肺动脉收缩压、评估病情严重程度及预后并协助明确病因。而右心导管检查是确诊肺动脉高压的金标准。
三、肺静脉堵塞病
肺静脉堵塞病(pulmonary veno-occlusive disease,PVOD)是导致肺动脉高压少见的原因之一,它是一种因肺小静脉弥漫性阻塞导致的严重肺动脉高压病,病因目前仍不明确,该病与特发性肺动脉高压临床表现相似,易误诊。目前报道例数较少,对该病的认识不多。床上应用靶向药物治疗反应不佳的肺动脉高压,很可能是被误诊的PVOD,约占最初诊断为特发性肺动脉高压的5%~10%。其主要表现为活动后进行性呼吸困难,还有其他症状,如咳嗽、咯血、胸痛、乏力、嗜睡及晕厥等,少数患者可出现弥漫性肺泡内出血和猝死。晚期可出现右心功能不全和右心衰竭的症状和体征,如呼吸频数、发绀、颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性,心脏听诊P2亢进和三尖瓣反流性杂音,伴有肺部浸润的患者双肺可闻及湿性啰音。此外,PVOD容易合并胸腔积液、心包积液,很少一部分患者也可出现杵状指。胸部影像学特点主要为肺水肿的征象,胸部平片和高分辨率螺旋CT可发现肺充血,Kerley B线或胸腔积液,肺动脉高压,右心房、右心室扩大,左心房正常等征象。2009年欧洲心脏协会和呼吸协会共同制定该病指南,制定临床诊断标准主要依据:①严重肺动脉高压症状及体征;②胸部影像学提示肺水肿、Kerley B线或胸腔积液,高分辨CT发现小叶中央毛玻璃样模糊影、间隔线、纵隔淋巴结肿大;③肺动脉楔压(pulmonary artery wedge pressure,PAWP)正常或左心房内径正常。符合上述标准可临床诊断为PVOD,不一定需要病理学证据。