房间隔缺损伴二尖瓣狭窄是临床上罕见的先天性心脏病之一，又称鲁登巴赫综合征。由Lutemhacher于1916年最先提出，女性较为多见，其发病率约占房间隔缺损的4.0%，占二尖瓣狭窄的0.6%~0.7%，其中二尖瓣病变又以风湿性多见。此类患者与单纯二尖瓣狭窄患者不同，房间隔缺损减轻了二尖瓣狭窄导致的左心房负荷增加，同时左向右分流增加了右心负荷和肺的循环血量，更易出现右心功能不全，同时患者并存左心发育不良。麻醉医生应掌握其病理生理特征，加强围术期管理，对可能发生的情况做出充分的评估和预判，以降低围术期死亡率。

患者，女性，42岁，身高159cm，体重45kg。4岁时因感冒就诊发现心脏杂音，未明确诊断。4年前开始出现活动后气短并伴有明显双下肢水肿及夜间憋醒，当地医院给予抗感染、抗心衰等对症治疗（具体用药不详）症状可缓解。近半年患者上述症状加重，活动耐力较以前下降，且出现明显腹部胀痛，食欲下降，尿量少，偶有心慌，休息后症状可缓解。于当地医院进行超声心动图检查诊断为“先天性心脏病、房间隔缺损、肺动脉高压”，心电图检查诊断为“窦性心律、频发室早（二联律）、ST-T改变”，腹部超声检查提示“肝淤血、胆囊壁水肿增厚、腹水、胰脾未见异常”建议到我院就诊。

1个月前在我院先心内科住院行右心导管及造影检查诊断为“先心病、房间隔缺损、肺动脉高压、二尖瓣狭窄、三尖瓣关闭不全、频发室早”，今为求进一步手术治疗入院。辅助检查：门诊超声心动图检查：先天性心脏病、房间隔缺损（继发孔型3.1cm）、二尖瓣中度狭窄（瓣口面积1.2cm ²）、三尖瓣重度反流、肺动脉高压（重度，肺动脉压73mmHg）。

术前准备完善后，拟在全麻体外循环下行二尖瓣置换加房缺修补术。

麻醉诱导：术前常规禁饮食，未使用术前药。患者入室后开放外周静脉，完成桡动脉穿刺测压，颈内静脉穿刺/留置三腔导管/留置六腔漂导并监测lBP、CVP、PAP、ECG、SpO ₂以及体温。麻醉诱导给予依托咪酯6mg、舒芬太尼80μg、罗库溴铵50mg，置入7.0#气管导管。

麻醉维持及术中处理：采用七氟烷（MAC1%）、1%丙泊酚10ml/h和间断追加舒芬太尼1ug/（kg·h）维持麻醉。体外循环下行二尖瓣置换、房缺修补术，停转流后监测肺动脉压42mmHg，给予硝酸异三梨醇酯泵注。术毕带气管导管回心外科重症监护室。

患者在lCU内持续监测lBP、CVP、PAP以及ECG、SpO ₂，给予强心、利尿、扩血管、适当限制补液、纠正酸碱失衡及离子紊乱等治疗。术后18小时患者意识清醒，完全配合，四肢活动正常，呼吸、循环稳定。给予呼吸机过渡后顺利拔除气管内插管，鼻导管及面罩双道给氧，血氧饱和度95%以上。积极给予肝素抗凝、硝酸异山梨酯降低右心前后负荷、呋塞米利尿、头孢呋辛钠抗感染等治疗，同时注意加强呼吸道管理，严密监测肺动脉压变化，控制血压在正常范围内，患者13天后顺利康复出院。

1.此类患者需要采取哪些措施预防麻醉诱导期出现的意外？

2.体外循环前麻醉处理要点？

3.该患者心脏复跳期间麻醉方面需要如何配合？

4.鱼精蛋白反应的临床表现及处理原则？

5.若患者术后回心外监护室后出现持续肺高压，可能原因？如何处理？

充分做好术前评估，详细了解病史、用药史、液体出入量、心功能、超声心动图和全身检查等。二尖瓣狭窄通常由风湿性心脏病引起，本例患者为房缺伴二尖瓣狭窄是较为罕见的心脏疾病，麻醉诱导期应注意以下几点：①维持窦性心律和正常心率：二尖瓣狭窄患者心动过速时易伴发左房压升高和肺水肿。由于左房明显扩大，通常伴有长期的心房纤颤，多需接受洋地黄治疗以控制心率。但心率过慢时，每搏量受限无法达到正常的心输出量，因此维持窦性心律和正常的心率至关重要；②避免加重肺动脉高压的因素：如缺氧、高碳酸血症、酸中毒及麻醉深度不够，否则会导致右心衰；③术前应给予适当的强心和利尿支持治疗，尽可能纠正心衰，房颤者控制心室率100次/分，同时应用选择性扩张肺血管药物，降低肺动脉压。维持酸碱平衡和电解质（钾、镁在正常范围）；④缓慢麻醉诱导：因狭窄的瓣口面积导致药物起效速度减慢，需防止药物过量导致的低血压，诱导过程中避免使用丙泊酚对心肌有抑制作用的药物，因依托咪酯具有稳定循环的作用可首选。充分给予阿片类药物和肌松药，避免发生插管反应，维持血流动力学稳定，狭窄未解除前不宜使用强效强心药与升压药。

体外循环前最主要是保持心脏氧供需平衡，维持机体血流动力学平稳。①麻醉诱导后切皮前常有低血压发生，应及时给予循环支持，包括容量支持和血管活性药物的应用，并适当增加麻醉深度，劈胸骨时暂停机械通气，注意使肺处于呼气末（即收缩状态）以防止胸膜破裂；②主动脉插管前由麻醉医师从中心静脉注入肝素3mg/kg，此时应预防血压下降，肝素注入5分钟后复查ACT，并保持ACT大于480秒后方可开始体外循环；③主动脉和上、下腔静脉插管时常引起心律失常、回心血量降低和低血压，需注意预防，及时处理。为减少主动脉插管时出血，应维持较低体循环压力，同时保证冠脉和重要组织器官的灌注。减慢心率，适当增加心室充盈时间，增加舒张末期容积，保证足够的心排。维持偏低体循环阻力，增加前向血流，同时适当减少右心回心血量，减轻右心负荷；④体外循环前慎用血管扩张药：血管扩张药对体循环的降压作用强于肺循环，因此血管扩张药可因灌注压的降低引起右室心肌缺血，加重心功能不全；⑤体外转流开始前追加镇静、镇痛和肌松药。

心脏复跳期间应注意：①调节好呼吸机参数，开放上下腔静脉后，恢复机械通气；②体外循环患者心脏复跳期间心脏各项功能处于逐渐复苏状态，然而此类患者可能存在左心室失用性萎缩，心肌收缩功能下降，因此小剂量的正性肌力药物以提高心肌收缩力是必要的，可采用儿茶酚胺类正性肌力药（多巴胺）。需要注意的是正性肌力药物的使用应同时掌握剂量和时间。在主动脉刚开放时心脏正处于氧债最大时期，此时正性肌力药物的使用仅增加心脏氧耗，因此应延缓使用；③调整心脏跳动的节律和频率若为心动过速，考虑加深麻醉，应用利多卡因、硫酸镁。心动过缓试用阿托品、异丙肾上腺素；④保证理想的血气范围（钾、镁、钙），体外循环心肌经历心肌缺血再灌注损伤，提升灌注压，给予硝酸酯类药物基础上，提升灌注压，可保证冠脉的灌注，为心脏复跳创造条件；⑤室颤是主动脉开放后心脏复跳之前最容易发生的室性心律失常，预先单次给予利多卡因可有效控制。

鱼精蛋白是从鲑鱼精液中提取并加工而成，是目前唯一用以拮抗肝素作用的药物。它是一种聚阳离子化合物，可与肝素中的阴离子残基结合而清除循环中的游离肝素。临床过程中，在拮抗肝素作用的同时，鱼精蛋白的使用可能会产生多种副作用，主要包括低血压、心动过缓、肺动脉高压、呼吸困难、面部潮红等。对于鱼精蛋白反应以预防为主，维持足够的麻醉深度，分次缓慢给药，注射前给予钙剂、激素以及抗组胺药等。

鱼精蛋白反应的处理：①低血压，与给药速度过快，引起肥大细胞释放组织胺有关，体循环压力下降还可能导致冠脉灌注减少、心肌缺血等。注射鱼精蛋白时需严密监测血压、心率、心脏充盈情况和气道阻力，应减慢给药速度，以每10分钟不超过50mg鱼精蛋白为宜；②过敏反应和类过敏反应是鱼精蛋白不常见但最为严重的副作用，过敏反应通常发生在对鱼类食物过敏或有鱼精蛋白接触史并致敏的患者中。对于此类患者，应高度警惕，在输注鱼精蛋白前预防性给予皮质激素或抗组胺类药物可有效降级过敏反应的发生。轻微反应给予钙剂和（或）升压药物往往可缓解；严重血压下降心率增快并气道压增高时，立即应用抗过敏药，并静脉推注升压药，有时需要手控呼吸保证通气。血压、心率同时下降时，给予肾上腺素和（或）多巴胺。心脏骤停者直接心脏按压或除颤；③当鱼精蛋白与肝素结合形成复合物时，这种复合物可诱导血小板和巨噬细胞释放血栓素A ₂从而介导肺血管收缩、肺动脉高压形成，严重时可导致右心衰，这种不良反应可以被预先给予的环氧化酶抑制剂减弱。硝酸甘油、前列腺素等可降低肺血管反应导致等肺动脉压力增高，必要时考虑使用。

大多数患者在行二尖瓣置换术后，由于瓣膜处梗阻被解除，左房压力减低，左向右分流减少，肺动脉压会有明显的下降。但仍有少数患者肺动脉压始终处于较高水平，这可能与术后疼痛、缺氧、心功能降低、高龄、病程较长、肺循环长期压力较高致肺血管形态改变以及术前就存在的严重肺部疾病有关。此类患者术后应吸氧、充分镇静镇痛、改善心功能。对于仍不能改善的持续肺动脉高压可以应用硝普钠降压，必要时选择前列腺素或一氧化氮。

鲁登巴赫综合征是一种罕见但较为严重的疾病，麻醉医生需要全面掌握其病理生理特征，围术期管理应注重强心、利尿等支持治疗，改善心功能；术中加强心肌保护，尽可能缩短体外循环时间；术后继续心功能支持，严格控制液体输入量，避免容量负荷过重所致的右心衰。严密监测肺动脉压力，必要时延长肺血管扩张剂的使用时间。

周锦，教授，主任医师，硕士研究生导师，东北国际医院麻醉科主任。中华医学会麻醉学分会第12届青年委员会委员、辽宁省医学会麻醉学分会第11届委员兼秘书、辽宁省口腔医学会口腔麻醉学分会第3届副主任委员、沈阳军区麻醉与复苏学专业委员会副主任委员。任《中华麻醉学杂志》编委等职。主要研究方向：围术期器官功能保护，以项目负责人身份承担各级科研课题10项，以第一或通讯作者在国内外专业期刊发表论文50篇，主编主译专业书籍6部。

1.房间隔缺损合并二尖瓣狭窄患者，房间隔缺损在一定程度上减轻了二尖瓣狭窄所致的左房负荷过重的状态，而二尖瓣狭窄却加重了心房水平已经存在的左向右分流，增加了右心房和右心室的前负荷，最终导致肺淤血、肺动脉高压以及右心衰竭。与此同时，左心室前负荷的降低使左室舒张末期容积减小，随着病情持续发展左心室出现失用性萎缩，左心功能下降。麻醉诱导期及体外循环前，保持血流动力学平稳。

2.心脏复跳后心肌收缩无力，可用小剂量的正性肌力药物以提高心肌收缩力，但需要注意的是正性肌力药物的使用应同时掌握剂量和时间。在主动脉刚开放时心脏正处于氧债最大时期，使用正性肌力药物仅增加心脏氧耗，避免使用；长期右心负荷过重可能会产生右心功能不全，体外循环期间大量血液快速回输至患者体内导致全身血容量绝对值增加，可导致右心衰，可使用血管扩张药物降低前负荷。

3.心脏复跳后，若心脏缺乏兴奋性和收缩性，需除外高钾和酸中毒，可考虑给予肾上腺素10~100μg促进心肌兴奋，提高冠状动脉灌注，同时予硝酸酯类药物防止冠状动脉过分收缩。若心脏复后反复室颤，需除外低钾和低镁，并检查心脏是否过胀，左房、左室引流是否通畅，冠状动脉灌注压是否合适，是否进入空气，心肌温度是否合适等，纠正原因后再除颤。

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