第四节　主静脉的发育

胚胎第4周主静脉（cardinal vein）系统生成，接收来自头、颈和体壁的血液，含氧量较低。主静脉的胚胎发育包括总主静脉（common cardinal vein）、前主静脉（anterior cardinal vein）和后主静脉（posterior cardinal vein），后者演变更为复杂。

一、总主静脉的发育

总主静脉较短，分为左右，近心端连接静脉窦，远心端分别连接头侧的前主静脉和尾侧的后主静脉。胚胎第7～8周，左侧总主静脉连同左侧前主静脉和后主静脉近心端逐渐萎缩至消失，残留的结构演变为成人的左房斜静脉和冠状静脉窦。右侧总主静脉持续发育，演变形成右侧上腔静脉（即成人的上腔静脉）近心段（图1-40）。

二、前主静脉的发育

前主静脉分为左右，左侧前主静脉近心段萎缩消失，远心段发育为左侧颈内静脉。右侧前主静脉持续发育，近心段演变形成右侧上腔静脉远心段，远心段发育为右侧头臂静脉和颈内静脉。左右前主静脉的分支胸腺静脉和甲状腺静脉相互吻合，增粗，形成左头臂静脉，连接左颈内静脉和右头臂静脉（见图1-40）。

如果左侧前主静脉胚胎期持续发育，将形成永存左上腔静脉，表现为双侧上腔静脉。多数永存左上腔静脉连接冠状静脉窦，可见于健康人和先天性心脏病患者，尤其是心脏或内脏有转位的患者。少数可直接连接右心房、双房或左心房，前者对动脉血氧饱和度无影响，而后者可减低动脉血氧饱和度，多伴随其他心脏畸形，如房间隔缺损、肺静脉异位连接和下腔静脉畸形等。

罕见的发育异常包括冠状窦口闭锁或狭窄，左上腔静脉异常连接左侧肺静脉等，常同时存在，并伴有明显的心脏畸形。冠状窦口闭锁时，左侧上腔静脉经头臂静脉、右侧上腔静脉回流右心房，若同时伴有左上腔静脉异常连接左侧肺静脉，左侧肺静脉血可经左侧上腔静脉及头臂静脉回流右心房，表现为左向右分流，与部分肺静脉异位连接的血流动力学相似。

如果右侧前主静脉萎缩消失，而左侧前主静脉持续发育，则形成右侧上腔静脉部分或完全缺如，左侧上腔静脉引流头颈部血液回心脏，较少见。其他罕见的畸形有右侧上腔静脉连接左心房，双侧上腔静脉连接左心房等，其胚胎发育机制尚不完全清楚。

三、后主静脉的发育

后主静脉分为左右，左侧后主静脉大部分萎缩消失，只保留尾侧一小段，发育为左侧髂内静脉和髂外静脉。右侧后主静脉大部分亦萎缩消失，只保留尾侧一小段，发育为右侧髂内静脉和髂外静脉。

左右后主静脉在尾侧的残留部分及其分支静脉之间相互吻合，增粗，形成下腔静脉骶尾段和左右髂总静脉。

与前主静脉不同的是，在左右后主静脉大部消失之前，又有两对新生的静脉系统发自于后主静脉系统，分别称之为下主静脉（subcardinal vein）和上主静脉（supracardinal vein），两者将发育演变为腹腔内重要静脉结构。

左侧下主静脉的头侧部分退化消失，中间部分发育形成左侧肾静脉，尾侧部分发育形成性腺静脉，左侧精索静脉或卵巢静脉。

右侧下主静脉的头侧部分发育形成下腔静脉肾上段，中间部分发育形成右侧肾静脉，尾侧部分发育形成性腺静脉，右侧精索静脉或卵巢静脉。

左侧上主静脉的头侧部分发育形成左侧肋间静脉，中间部分发育形成半奇静脉，尾侧部分退化消失。

右侧上主静脉的头侧部分发育形成右侧肋间静脉，中间部分发育形成奇静脉，尾侧部分发育形成下腔静脉肾下段。

至胚胎第9周，上述静脉发育形成完整的腹腔内下腔静脉和奇静脉系统（图1-41）。

下腔静脉的构成较为复杂，来源于胚胎期的四种静脉结构：①右侧卵黄静脉近心段发育形成的肝内段或近心段；②右侧下主静脉发育形成的肾上段；③右侧上主静脉发育形成的肾下段；④后主静脉在尾侧的残留部分形成骶尾段。每一种静脉结构的发育异常都可能导致下腔静脉畸形和静脉间的异常连接。

下腔静脉畸形较上腔静脉畸形多见，包括下腔静脉缺如、双侧下腔静脉和左侧下腔静脉等。

下腔静脉缺如可发生在任一节段，导致内脏和双下肢的血液不能经下腔静脉直接回流心脏，而是通过代偿性的静脉间异常连接间接回流心脏，极少数可直接回流心脏（图1-42）。

回流心脏进入右心房的有：①经奇静脉、右侧上腔静脉回流右心房；②经半奇静脉、奇静脉回流右心房；③经左下腔静脉、左肾静脉、下腔静脉肾、肝段回流右心房；④经半奇静脉、左侧上腔静脉、冠状静脉窦回流右心房。

回流心脏进入左心房的有：①经半奇静脉、左侧上腔静脉回流左心房；②下腔静脉远段向上直接连接左心房。

（任卫东　陈昳馨）