主要症状

主要症状指眩晕发作时的主观感觉和症状。发作时主要症状的分类两种:传统方法和ICVD方法。

■传统分类方法

把发作时的主要症状归纳成4类并以此为根据追溯病源性质的方法。4种类型为:①眩晕(vertigo) :一种自身和外界环境的旋转感觉，提示前庭源性疾病。②晕厥(presyncope) :一种晕厥前或即将晕厥的感觉，提示心血管源性疾病。③失衡(disequilibrium) :一种无法保持平衡的感觉，提示神经源性疾病。④头昏或非特异性头晕(lightheadedness or non-specific dizziness) :一种比较含糊、难于描述的头昏或头晕的感觉，提示精神源性或代谢性疾病。这种方法起自Drachman和Hart(1972)，长期沿用于临床，发挥了重要作用。随着前庭研究的进展，这种方法越来越不能满足认识和诊断眩晕疾病的临床需要(Sloane et al，2001; Newman-Toker，2007)。一项NIH基金支持的由5个著名医学院所属的17所医院参与的研究，分别从急诊医生(Stanton et al，2007)和急诊病人(Newman-Toker，2003)角度对此方法进行了深入调查和详细分析。对400多名医生和300多名病人的调查发现，过分强调或依靠4种症状类型进行病源性质诊断，误诊的概率较高(Newman-Toker，2011)。①很难依靠4种类型区别症状的前庭性病因与精神性病因(Furman et al，2001; Clark et al，1994) ;②眩晕和头晕均可出现在前庭疾病或非前庭疾病。脑血管病并非一定表现为眩晕，很多时候可能是头晕(Kerber et al，2006)，而眩晕也出现于原发性心脏病，称之为心源性眩晕(Newman-Toker et al，2006; Newman-Toker et al，2008a) ;③发作时的主观症状感觉常超出这4种类型，有时很难描述。病人描述差异很大，甚至横跨几个不同类型(Hanley et al，2002; Tinetti et al，2000; Sloane et al，1994; Sloane et al，1989)。④数据分析显示，不同问诊方法所得到的症状性质也有所不同，症状类型之间呈现较大重叠(Newman-Toker，2011)。过分依靠症状类型鉴别病源性质具有较大不确定性。结合症状发作时的时间特点，发作类型和诱发因素等，以及床边查体结果，比单靠4种类型更准确。

眩晕是前庭系统损害时的症状之一，但不是唯一症状。前庭损害可能涉及较多症状，病人有时很难准确描述。跟踪300多名眩晕病人的研究发现，超过一半以上的病人不能肯定他们的描述能完全反映他们所感受到的症状(Newman-Toker et al，2007)。前庭损害时病人也可能并无眩晕主诉，例如，眩晕并不常见于慢性前庭疾病以及双侧急性前庭损害，可能仅表现为头晕。前庭疾病还可能出现以下多种无法准确归入这4种类型的感觉:①倾斜错觉:病人感觉自身和周围环境向一侧倾斜，甚至有上下错位的感觉，这通常提示耳石器官及其中枢传导通路的损害。耳石功能障碍可能引起一侧倾倒(lateropulsion)或向一侧跌倒的倾向(Furman et al，2011)。②坠落发作(drop attack) :一种突然丧失前庭脊髓束张力，被推倒或被拉到地面的感觉(Lee et al，2005; Ishiyama et al，2001)，一种不常见的梅尼埃病特征，也称作Tumarkins耳石危象(Tumarkins otolithic crises)。一般仅在很严重的病例见到，也报告出现在上半规管闭合不全(SCD)和庆大霉素耳毒病例(Dallan et al，2005; Brantberg et al，2005)。③快速转头时产生的短暂空间定向迷失感觉。敏感的病人可能会体察到向病侧转头更明显和严重(Furman et al，2011)。④视振荡错觉:头动时产生的周围环境或物体来回晃动的错觉以及视觉模糊感，是双侧前庭眼动反射丧失的征兆(Furman et al，2011)。病人行走在高低不平的路面上时有一切都在来回摇晃跳动的感觉，常常需要停下来，站稳才能看清标识或路名。这是一种前庭性视振荡。⑤不稳的感觉:一种无法把握身体平衡的感觉，是急性双侧前庭功能丧失的常见征兆。由于没有双侧前庭张力明显不对称，并不表现为眩晕，在缺乏视觉代偿的黑暗中表现尤其明显，最常见于神经耳毒或梅尼埃病后的双侧前庭外周性病变(Zingler et al，2007)。大多为隐性发病或有隐源性病因，但也可见于中枢源性疾病例如脑膜炎，Wernicke脑病(Furman et al，2011)。⑥不相称感:几种不同平衡信息来源互相冲突无法整合时，产生不均衡性晕感(Baloh et al，1995; Golding et al，2013)。例如，心因性的惊恐发作与副交感-边缘系统介导形成的焦虑-头晕之间恶性循环有关(Baloh，2001)。运动病则由于视觉信息与前庭信息不相称或半规管与耳石信息不相称时产生，是一种伴自主神经症状的运动性晕感(Isaccson et al，2001; Golding et al，2013)。

■ICVD分类方法

前庭研究在过去几十年间取得了巨大进展，由于缺乏统一性标准化定义，前庭症状描述不规范，疾病界定存在较多问题，前庭疾病流行病学研究严重滞后。为了促进发展加强研究，改善临床工作质量，WHO决定启动前庭疾病国际分类(International Classification of Vestibular Disorders，ICVD)工作，并纳入ICD第11版。在广泛讨论的基础上，形成ICVD分类方法(Bisdorff et al，2009; Staab et al，2013)。ICVD将前庭症状分为4大类，每个大类分多个亚类(表2-1)。

1.眩晕

运动错觉。这种运动错觉包括以下界定:

(1)运动错觉的定义有两层含义:①没有自身运动时产生自身运动感觉;②正常头动时产生与这种运动不同的变形扭曲的自身运动感觉。在日常生活中，通过前庭器官感受外界和自身运动。与实际运动符合的自身运动感觉是正常的，一般不会产生眩晕。当自身感觉到的运动与实际发生的运动不一致时，产生眩晕的感觉。

(2)眩晕可分为旋转性和非旋转性:非旋转性眩晕感觉包括摇摆、倾斜、飘忽、跳动、滑动。以下3种运动错觉均属于眩晕:①旋转性运动错觉;②线性运动错觉;③相对于重力的静止性倾斜错觉。如果摇摆的感觉仅发生在直立体位，属于不稳的姿势症状。

(3)眩晕分自发性眩晕(没有明确诱因)和诱发性眩晕(有明确诱因，如上述分类所列举)。自发性眩晕可因运动(如头动)加剧。自发性眩晕因运动加剧说明，病人除了有自发性眩晕同时还有头动性眩晕。

(4)自发性眩晕进一步分为内在眩晕和外在眩晕。眩晕不加特殊说明和界定时，一般指内在眩晕。外在眩晕是一种与外界视觉运动有关的感觉，可与内在眩晕同时出现或分别出现，因此又属于前庭-视觉症状。

2.头晕

空间定向障碍和损害。这种空间定向障碍和损害包括以下界定:

(1)没有运动错觉的空间定向障碍或损害:没有旋转性或非旋转性的运动感觉。如果视觉传入引发明确的圆圈或线性运动知觉，属于视觉诱发性眩晕而不是视觉诱发性头晕。

(2)头晕与眩晕的关系界定:头晕不包括眩晕，但两者可同时并存。眩晕的存在并不排斥或排除头晕的存在，也不优先于头晕。临床上两者同时存在的情况很常见，例如，可以在疾病急性期表现为眩晕，急性期之后可能仅有头晕。

(3)头晕不用于涉及意识和认知状态的界定:例如不使用头晕来描述纯粹的即将晕厥的感觉，病态思维(精神错乱)，病态知觉(对外界和对自身)等情况。除非病人同时伴有头晕。

(4)头晕不用于涉及全身或局部无力情况:如非特异性乏力、疲劳、健康欠佳等主诉。

(5)头晕不用来指头昏等情况:不使用头昏或非特异性头晕等术语界定头晕。

(6)头晕分自发性头晕(没有明确诱因)和诱发性头晕(有明确诱因，如上述分类所列举)。诱发性头晕的亚类与诱发性眩晕相同，区别在于是运动错觉还是空间定向障碍，不与前庭病理机制相关。两者均可在前庭或非前庭疾病出现，无论急性或慢性，是一种现象性描述。

3.前庭-视觉症状

通常指源自前庭病变或视觉-前庭系统相互作用产生的视觉症状，包括前庭衰竭相关(非视觉相关)性运动错觉，视环境倾斜和视觉模糊。不指涉及视觉环境内有运动物体但视觉环境本身静止的视幻觉一类。例如，偏头痛视先兆所见的移动性浮子或闪光。视觉症状是前庭障碍的常见症状，常见以下几种:

(1)外在眩晕:

视觉环境旋转或移动的错觉，包括在任何空间平面的持续性或跳动性视觉移动。与视振荡的区别是没有双向往返运动。外在眩晕是常伴有内在眩晕(身体运动)的视觉运动。即使没有自身运动错觉(内在眩晕)，跳动性眼震本身可引发持续性视觉运动。因此，身体症状和视觉症状可同时或分别出现在同一个病人。病人可因存在眼震看到外在世界是旋转的，但闭上眼睛就感觉不到旋转了。所以把运动性视感觉与眩晕分别为外在眩晕与内在眩晕。

(2)视振荡:

视觉环境来回往返运动的错觉，这种来回运动发生于任何方向。需说明视振荡症状是发生在头动时还是头静止(如在眼动疾病所见的钟摆样眼震异常所见)时。

(3)视滞后:

视觉环境落后于头动或在头部运动之后产生短暂漂移的错觉。视滞后的感觉一般很短暂，不到1～2秒钟。可以与头动性眩晕或头晕同时发生。这种视环境的短暂运动不应视为外在眩晕，因为缺乏持续性运动或移动的感觉。

(4)视倾斜:

视觉环境偏离垂直线的错误知觉。症状性静止性视倾斜在头直立位时通常为发作性，非常短暂仅持续数秒或数分钟。但视倾斜不是前庭疾病所见的SVV偏斜的同义词。如果视倾斜不是固定的而是处于运动中(有角度变化)，应视为外在眩晕(视觉感觉)和内在眩晕(身体感觉)。所谓的房间倾斜错觉(房间倒置错觉)常用来指视倾斜角度90°或180°的特殊形式。

(5)运动性视模糊:

头动过程中或头动之后的瞬间视力(视敏度)减退或降低，是动态视敏度损害。前庭系统在头动时具有稳固视网膜影像的作用，前庭病变可损害此功能造成视网膜影像误差，因此导致在头动时或头动之后瞬间视敏度降低。视觉模糊感可以是持续性如行走时产生的持续性头动情况，也可以是短暂性如头动性眩晕或头晕相关的情况。有些病人在短暂性头动性眩晕或头晕感到的是视振荡或视滞后，而非视模糊。

4.姿势症状

发生在直立体位，与维持姿势稳定相关的平衡症状。姿势症状发生在直立体位(坐、站、行)，但不包括身体姿势相对于重力的改变。突然站立起来涉及身体姿势相对于重力的变化，属于直立性体位变化引起的症状，不属于姿势症状。姿势症状有以下几种分类:

(1)不稳:

在直立体位(坐、站、行)时产生的不稳感觉，但没有方向性。这种不稳可因扶住一个稳固物体或墙壁后稳定性增强，不稳感明显减轻或完全消失。如果不能，则应考虑其他症状范畴，如眩晕或头晕。不使用不平衡或失衡等术语来描述不稳。如果不稳感不伴任何前庭症状，前庭疾病虽未除外，但是可能性不大。例如大多数单侧前庭疾病慢性期，由于行为性和精神性因素介入，病人常自己感觉不稳，但周围人并没有注意到任何不正常(Tusa，2010)。

(2)方向性倾倒:

直立体位产生的具有方向倾向性的不稳感。如有方向性倾倒，并注明具体方向，前后或左右。扶住一个稳固物体或墙壁后稳定性增强，方向性倾倒可明显减轻或完全消失。如果不能，则应考虑其他症状范畴如眩晕或头晕。不使用不平衡或失衡等术语来描述方向性倾倒。通常急性期具有朝向病侧的方向性倾倒，例如前庭神经元炎、MD、脑干小脑梗死。不过MD初期由于病侧处于兴奋性增高期，方向性倾倒会朝向健侧(前庭活动性相对低的一侧)(Tusa，2010)。

(3)平衡性几乎跌倒:

即将跌倒(并未完全跌倒)的感觉，通常与强烈不稳、方向性倾倒或其他前庭症状(如眩晕)相关，可因伸出手臂扶住墙而免于跌倒。与路面障碍，肢体无力和几乎意识丧失(晕厥前)相关者不包括其中。几乎跌倒有时来自于垂直性知觉的突然改变(如视偏斜所见)，产生一种被推倒或拉到地面的感觉，或其他前庭症状相关性下肢或姿势张力突然丧失。神经耳科常指这种发作为“耳石危象”，或“坠落发作”。这里的几乎跌倒指一般性平衡性几乎跌倒，不是特指。与其他前庭症状无关的类似跌倒可见于颈动脉窦综合征、心律失常、癫痫等情况，均不属于此类。对平衡性几乎跌倒和害怕跌倒的病人应进行详细的跌倒风险评估。

(4)平衡性跌倒:

强烈不稳，方向性倾倒，或其他前庭症状相关的完全性跌倒。与环境障碍，肢体无力(急性运动性卒中)和几乎意识丧失(晕厥，抽搐，昏迷)相关者不包括其中。跌倒有时来自于垂直性知觉的突然改变(如视偏斜所见)，产生一种被推倒或拉到地面的感觉，或其他前庭症状相关性下肢或姿势张力突然丧失。神经耳科常指这种发作为“耳石危象”，或“坠落发作”。这里的跌倒指一般性平衡性跌倒，不是特指。与其他前庭症状无关的类似跌倒可见于颈动脉窦综合征、心律失常、癫痫等。