第八节 癫痫持续状态
【临床表现】
癫痫持续状态（status epilepticus，SE）分类及相应临床表现：
一般根据是否出现典型的惊厥发作，分为：
发作时以全身或局部肌肉抽搐为主。
表现为全身肌肉出现强直-阵挛抽搐，或分别为阵挛、强直、肌阵挛持续状态。
又称为持续性部分性癫痫，表现为某一组肌群的持续阵挛或肌阵挛性抽动，常见为一侧口角、眼睑、面部。指（趾）或肢体局部抽动。
临床表现多不典型，可为微小发作，表现为肢体或面部轻微抽动、单肢强直及呼吸暂停等，发作形式多变，可呈游走性。
发作以意识障碍和（或）精神行为异常为主。
表现为不同程度的意识障碍、凝视、语言中止、各种精神症状及自动症。常伴有面部抽动或阵挛。可进展为全身惊厥性癫痫持续状态。
表现为不同程度的意识障碍。可为持续性蒙眬状态，思维、反应变慢；严重意识模糊时呈缄默、感知觉及认知障碍，少动，可伴有自动症。
可分为四期：
发作持续5～30分钟。
发作持续30～120分钟。
发作持续30～120分钟，且足量合理使用一、二线抗癫痫药物治疗无效的持续状态。
发作持续24小时或以上，且足量合理使用一、二线抗癫痫药物治疗无效，需加用全身麻醉药及肌松剂治疗。
【诊断要点】
癫痫持续状态的诊断，主要依据上述临床表现及发作期录像监测脑电图。
强调：宜有发作期临床表现与实时同步录像监测脑电图相结合分析，进行准确的临床分型，是确诊的“金标准”。
依据上述典型惊厥性全身运动性发作症状伴较严重意识障碍的临床表现、特定发作时间，结合发作期脑电图有相应持续癫痫样放电较易诊断。
依据上述非惊厥性发作的临床表现及发作时间可考虑诊断，但是因为临床表现多变且不典型，可无肌肉抽搐等运动异常症状，而仅有不同程度的意识障碍，和（或）精神行为异常，大多数情况下难以仅凭临床表现诊断，必须具有发作期录像监测脑电图存在符合相应临床表现的实时同步大脑特定区域的持续性癫痫样放电波形方能确诊。
【鉴别诊断】
应注意与以下情况鉴别：
需与去大脑强直或去皮层强直鉴别。
需与急性肌张力不全鉴别。
必须与以下情况鉴别：
需与儿童低血糖发作、急性中枢神经系统感染、急性电解质紊乱、急性中毒、急性儿童脑血管病、儿童精神分裂症、儿童心因性发作或儿童睡眠障碍鉴别。
除需与上述复杂部分性癫痫持续状态鉴别的疾病外，应注意与发作性睡病鉴别。
热性惊厥是儿童期最常见的惊厥之一（占全部小儿人口5%～6%），在各类小儿惊厥中约占1/3。
1）初次发作年龄3个月～5岁。
2）在上呼吸道感染或其他感染性起病初期，体温升至＞38℃时突然出现惊厥，多是一过性（多持续时间＜5分钟，可自缓）。
3）神经系统检查无持续性意识障碍，无脑膜刺激征及病理反射，无中枢神经系统局灶征。
4）脑脊液检测正常。
5）脑电图正常或轻度节律异常在一周内恢复正常。
6）必须排除颅内感染和其他可能导致惊厥的器质性或代谢性异常，方可诊断此症。
7）既往没有无热惊厥史。
应注意与以下情况鉴别：
1）急性脑膜炎/脑炎。
2）中毒性脑病。
【治疗】
凡临床出现癫痫持续状态均为儿童危急重症，必须立即开始抢救治疗。
尽快控制癫痫持续状态发作，保持生命体征稳定，积极治疗原发病，控制感染，恢复正常体温，酌情防治可能出现的并发症，适当脑保护治疗以尽可能减少脑损伤及远期神经功能障碍，酌情预防癫痫持续状态的复发。
应立即将患儿置放于抢救室或ICU，同时进行下述治疗：
（1）保持呼吸道通畅：孩子仰卧，头颈半伸位并转向一侧防窒息，尽可能清除呼吸道分泌物。
（2）立即给氧，缺氧是脑损伤的重要原因，必要时考虑气管插管及呼吸机辅助性呼吸。
（3）立即建立静脉通路。
（4）调控血压、监测体温。
（5）纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱，保持血糖在正常范围。
（6）防治脑水肿及其他并发症。
（7）尽可能向孩子家长及发作目击者详细询问发作时情况，尽可能寻找可能的发作病因及了解发作的诱发因素，以利及时去除诱因，并针对病因治疗。
原则：足量、联合、维持。
① 首次劳拉西泮。
② 地西泮注射液（valium）每次0.1～0.5mg /kg 缓慢静脉注射，立即（30天～5岁＜速度0.2～0.5mg /2～5分钟，静推单次最大量＜5mg；大于5岁速度1mg /2～5分钟，静推单次最大量7.5mg）。或气管插管内持续滴注给药。或地西泮注射液每次0.4～0.5mg/kg，稀释为3～6ml直肠（肛门5cm处）注入，立即。
③ 咪达唑仑0.1～0.4mg /（kg·h）持续静脉滴注。
④ 止惊后苯巴比妥钠（phenobarbital，PB）每天15～20mg /kg，分2次肌内注射（间隔12小时）。次日起每天给3～5mg /kg的维持量，肌注/口服，病情好转后依病情改善程度逐渐减量至完全停药。
⑤ 应用地西泮无效者，可改用苯妥英钠（phenytoin）15～20mg/kg，静脉滴注。
① 首次地西泮用药无效后10～20分钟，再次重复一次。
② 劳拉西泮。
③ 咪达唑仑0.1～0.4mg/（kg·h）持续静脉滴注，发作未控制，每15分钟递增1µg/（kg·min），最大量＜25µg/（kg·min）。
④ 氯硝西泮每天0.02～0.1mg/kg，缓慢静脉滴注（0.1mg/s）静滴单次最大量＜10mg）。
⑤ 丙戊酸钠每天10～15mg/kg，静脉滴注。
⑥ 磷苯妥英，首次20～30mg/kg，静脉滴注［速度2～3mg/kg·min），最大速度＜150mg/min］，发作未控制，5～10mg/kg，静脉滴注给药一次，同时气管插管。
⑦ 止惊后苯巴比妥钠（phenobarbital，PB）每天15～20mg/kg，分2次肌内注射（间隔12小时）。次日起每天给3～5mg/kg的维持量，肌注/口服，病情好转后依病情改善程度逐渐减量至完全停药。
⑧ 应用苯巴比妥钠无效者，可改用苯妥英钠（phenytoin）15～20mg/kg，静脉滴注。
① 首次苯巴比妥钠（phenobarbital，PB）每天15～20mg/kg，分2次肌内注射（间隔12小时）。次日起每天给3～5mg/kg的维持量，肌注/口服，病情好转后依病情改善程度逐渐减量至完全停药。
② 首次苯巴比妥钠无效，可苯妥英钠（phenytoin）15～20mg/kg，静脉滴注，次日起给每天3～5mg/kg的维持量，肌注/口服，病情好转后依病情改善程度逐渐减量至完全停药。
③ 亦可选用苯二氮
类：地西泮、劳拉西泮及咪达唑仑。
若复杂部分性癫痫持续状态＞10～20分钟未停止，可用：
① 氯硝西泮。
② 丙戊酸钠。
③ 左乙拉西坦。
典型失神癫痫持续状态可用：
① 首次地西泮用药无效后10～20分钟，再次重复一次。
② 劳拉西泮、咪达唑仑。
③ 丙戊酸钠。
若典型失神癫痫持续状态＞10～20分钟未停止，可用：
① 氯硝西泮。
② 丙戊酸钠。
药物治疗可能比较困难，可用：丙戊酸钠，亦可选用拉莫三嗪。苯二氮
类药物疗效欠佳，且可促发LGS综合征的强直发作。
【说明】
儿童抗癫痫持续状态治疗必须做到：
1.依病情及年龄选择给药方案，提倡在录像脑电图监测下按发作类型及患儿机体状态个体化选药。
2.尽可能足量单药尽快控制发作，及时联合有协同作用药物治疗，剂量个体化。依病情调整治疗方案逐渐加量至目标剂量。
3.坚持抗癫痫药物维持治疗，监测并保持有效血药浓度，防止病情反复。
4.救治中监测脑、心、肺、肝、肾重要脏器功能，及抗癫痫药物血药浓度。
5.坚持足够疗程，一般主张发作完全停止后方可依病情考虑是否逐渐减量至停药。切忌突然停药导致发作反复甚至加重发作。
6.定期神经系统检查 血液学、生化、肝肾功能测定，酌情复查VEEG，神经影像学检查，完整记录临床疗效、血药浓度及不良反应，并据此调整抗痫方案及其配伍。
7.重视综合神经功能评估，及时保护脑功能，指导患儿早期综合神经康复治疗，促进其生活质量提高。
（张洁）