第三节　小儿脑瘫的病理生理

一、病理生理特点

脑瘫是一种综合征，可以由多种因素引起，病理生理改变与病因有关。无论何种原因所致的脑瘫，均是由于脑损伤所致的中枢神经系统功能异常。病灶部位大致分为：锥体系、锥体外系和小脑。三大体系损伤特点如下：

（一）锥体系各部位损伤特点

锥体系各部位损伤特点见表2-1。

（二）锥体外系各部位损伤特点

锥体外系各部位损伤的特点见表2-2。

（三）小脑损伤特点

绒球小结叶（原始小脑）平衡调节中枢；前叶传导深部感觉，调节肌紧张，肌肉协调运动；后叶（新小脑）克服地心引力，平衡、调节随意运动。小脑具有维持身体平衡（前庭脊髓束）、调整姿势反射（脊髓小脑束）、调整随意运动（皮质脑桥小脑束）三大功能。损伤后主要出现平衡障碍、共济失调、协调运动障碍、动作幅度测定障碍和震颤等。

二、病理改变

脑瘫的脑部病理改变主要是脑白质损伤、脑部发育异常、颅内出血、脑部缺氧引起的脑损伤等。

1.先天性畸形

神经管闭合不全（多种畸形）、脑泡演化发育障碍（脑分化障碍）、神经元移行及脑回形成障碍（皮层及脑回）、中线结构异常（胼胝体、透明隔）。

2.先天宫内感染

弓形虫：大脑皮质和基底神经节坏死，脑室及中脑导水管阻塞（脑积水）；风疹病毒：小脑畸形、脑积水、胼胝体发育障碍等；巨细胞病毒：小脑回畸形、肉芽肿性室管膜炎、脑室周围矿物化、脑积水等；疱疹病毒：脑发育不良、脑积水、坏死性脑炎等。

3.颅脑损伤

颅脑产伤（引起脑瘫主要因素为硬膜下血肿及脑缺血性坏死）；颅脑外伤（各种类型，包括脑出血）。

4.胆红素脑病

胆红素脑病最易使基底神经节和脑神经核受损，可发展为不随意动型脑瘫。

5.缺氧缺血性脑病

基本病变为脑水肿、脑组织坏死和颅内出血等。

三、脑性瘫痪的三级脑损伤机制

脑损伤的三级形式是指脑损伤结局的恶化，病人易受进一步的伤害，或在大脑原发性损伤后阻止其修复或再生。发生这一阶段损伤的机制包括表观基因的改变和持续的炎症反应。动物试验和临床研究结果发现：在所有的脑瘫婴儿中，都有持续性活动机制阻止细胞再生或加重脑损伤，或两者兼而有之，并使患者的大脑更易发生进一步损伤，我们称这些过程及其影响为三级脑损伤。

围生期损伤造成大脑永久性的改变可能包括髓鞘缺失、可塑性降低和细胞数量的改变。三级脑损伤的机制，包括持续的炎症反应和表观遗传变异在内，可通过损害神经再生、轴突的成长，或改变突触发生途径，封锁少突细胞的成熟。同时，在损伤后期，仅仅与所谓的二次打击结合起来时，三级脑损伤可能变得很明显。在这种情况下，炎症后期由于神经胶质的持续启动，导致兴奋性神经递质和异常促炎信号的累积，从而认知功能损害、细胞缺失和诱发癫痫。三级损伤阶段在原发损伤后可能持续几个月或几年。这些正在进行的脑损伤活动过程（三级脑损伤）可能是长期改善脑瘫患者神经系统结局的药物治疗的一个新靶点。