上QQ阅读APP看书，第一时间看更新
一、诊断与分期
（一）自然病程
经典型骨肉瘤 *是最常见的骨原发恶性肿瘤，年发病大约为2～3/100万 ［1-3］，占人类恶性肿瘤的0.2% ［1-2］，占原发骨肿瘤的11.7% ［1-3］。经典型骨肉瘤好发于青少年，大约75%的患者发病年龄在15～25岁，中位发病年龄为20岁，小于6岁或者大于60岁发病相对罕见 ［3-8］。本病男性多于女性，比例约为1.4 ：1，这种差异在20岁前尤其明显 ［3-8］。大约80%～90%的经典型骨肉瘤发生在长管状骨，最常见发病部位是股骨远端和胫骨近端，其次是肱骨近端，这三个部位大约占到所有肢体骨肉瘤的85% ［8-11］。经典型骨肉瘤主要发生在干骺端，发生于骺（骨）端和骨干的病例相对罕见。经典型骨肉瘤的病史常为1～3个月，局部疼痛为早期症状，可发生在肿块出现以前，起初为间断性疼痛，渐转为持续性剧烈疼痛，尤以夜间为甚。骨端近关节处肿大，硬度不一，有压痛，局部温度高，静脉曲张，有时可触及搏动，可有病理骨折 ［12-15］。
经典型骨肉瘤的自然病程有以下特点 ［16］。
（1）生长方式：
肿瘤从中心向周围生长，最不成熟的组织一般位于肿瘤边缘，肿瘤生长挤压周围组织时形成包膜，包膜并不能限制肿瘤的生长，肿瘤会沿着阻力最小的方向生长，主要是血管周围间隙。肿瘤生长可刺激周围组织产生反应性变化，在推挤性包膜和周围正常组织之间形成反应区，反应区中有三种反应：间质反应、血管反应和炎症反应，这些反应不仅局限于反应区中，肿瘤组织中也可能有这些反应。假包膜可以理解为包膜和周围的反应区，是一个解剖结构。假包膜内可能有卫星病灶。在正常组织中可出现跳跃病灶。
（2）宿主-肿瘤相互作用：
肿瘤表现为高度恶性肿瘤的生长方式，局部侵袭性强，可通过特异和非特异性反应直接破坏周围包绕的组织，并有突破进入反应区的倾向。
（3）自然屏障：
骨肉瘤生长过程中遇到的自然屏障主要包括皮质骨、关节软骨、肌间隔、关节囊、腱鞘、神经鞘膜和韧带等。少血运的解剖结构都有暂时的屏障作用，如关节软骨，可暂时阻碍肿瘤的生长。肿瘤组织通过挤压、刺激吸收和直接破坏正常组织向周围生长，表现为比良性或低度恶性肿瘤更强的局部扩散能力。
（4）创伤和医源性的影响：
外伤或不当手术导致的创伤会影响肿瘤的自然病程，不当手术主要包括不当活检和非计划手术。肿瘤本身的自然病程受影响主要表现在以下几个方面：自然屏障受破坏，肿瘤向外扩散生长；引起血肿，导致肿瘤细胞突破原有边界；直接引起肿瘤细胞或组织播散。
（5）肿瘤播散：
大约90%的转移发生于肺，转移多发生于2年之内。经典型骨肉瘤极少出现淋巴结转移，区域转移与远隔转移具有相同的预后 ［17］，出现区域+/-远隔转移都定义为晚期肿瘤（AJCC分期Ⅳ期，SSS分期为Ⅲ期）。
*本指南描述的骨肉瘤均为经典型骨肉瘤，后文亦把经典型骨肉瘤简称为骨肉瘤。
参考文献
1.Picci P，et al. Osteosarcoma（osteogenic sarcoma）. Orphanet J Rare Dis. 2007；2：6.
2.Chou AJ，Geller DS，Gorlick R，et al. Therapy for osteosarcoma：where do we go from here? Pediatric Drugs. 2008；10（5）：315-327.
3.Bielack S，Carrle D，Casali PG，et al. ESMO Guidelines Working Group. Osteosarcoma：ESMO clinical recommendations for diagnosis，treatment and follow-up. Ann Oncol. 2009；20 Suppl4：137-139.
4.Meyers PA，Gorlick R，et al. Osteosarcoma. Pediatr Clin North Am. 1997；44（4）：973-989.
5.牛晓辉，蔡槱伯，张清，等. ⅡB期肢体骨肉瘤189例综合治疗临床分析. 中华外科杂志. 2005，43（24）：1576-1579.
6.Ta HT，Dass CR，Choong PFM，et al. Osteosarcoma treatment：state of the art. Cancer Metastasis Rev. 2009；28（1-2）：247-263.
7.张清，徐万鹏，牛晓辉，等. 我国骨肉瘤治疗现状及改进建议17家骨肿瘤治疗中心1998～2008年资料分析. 中国骨肿瘤骨病. 2009；8（3）：129-132.
8.Ritter J，Bielack SS，et al. Osteosarcoma. Ann Oncol. 2010；21 Suppl 7：vii320-325.
9.Geller DS，Gorlick R，et al. Osteosarcoma：a review of diagnosis，management，and treatment strategies. Clin Adv Hematol Oncol. 2010；8（10）：705-718.
10.Messerschmitt PJ，Garcia RM，Abdul-Karim FW，et al. Osteosarcoma. J Am Acad Orthop Surg. 2009；17（8）：515-527.
11.Saeter G. Osteosarcoma：ESMO clinical recommendations for diagnosis，treatment and follow-up. Ann Oncol. 2007；18 Suppl 2：ii77-78.
12.Jaffe N，Traggis D，Cassady JR，et al. Multidisciplinary treatment for macrometastatic osteogenic sarcoma. Br Med J. 1976；2（6043）：1039-1041.
13.Meyers PA，Gorlick R，et al. Osteosarcoma. Pediatr Clin North Am. 1997；44（4）：973-989.
14.Craft AW，et al. Osteosarcoma：the European Osteosarcoma Intergroup（EOI）perspective. Cancer Treat Res. 2009；152：263-274.
15.Guo J，Reddick WE，Glass JO，et al. Dynamic contrast-enhanced magnetic resonance imaging as a prognostic factor in predicting event-free and overall survival in pediatric patients with osteosarcoma.Cancer. 2012；118（15）：3776-3785.
16.Enneking WF. Musculoskeletal Tumor Surgery. New York：Churchil Livingstone，1983.
17.牛晓辉，王涛，李远，等. 骨肉瘤区域淋巴结检查的临床意义. 中国骨肿瘤骨病. 2005；4（3）：131-132，153.