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第六节 脑深部核团毁损术治疗帕金森病
一、概述
帕金森病(PD)是一种多发于中老年人,以肢体震颤、肌肉僵直、运动困难、姿势平衡障碍为特征的中枢神经系统退行性疾病。所有PD患者具有下列共同特征:隐匿起病并逐渐加重,震颤在静止时最明显;肢体僵硬,运动减少,逐渐丧失正常工作和生活能力;面部表情呈面具样,不能正常表达情感反应;讲话慢、声调低、音色单调;流涎;躯体呈俯曲姿势,不易维持直立姿势;油脂溢出皮肤伴有脂溢性皮炎倾向。
目前已知黑质和纹状体中多巴胺能神经元变性是PD的主要病理变化。PD药物治疗可使症状明显改善,但是长期服药,药物疗效逐渐下降,且产生严重副作用。人们一直在寻找手术治疗的方法,很多学者如Spiegel、Wycis、Talairach、Guiot、Riechert、Cooper、Walker、Gillingham、Leksell等人为治疗PD寻找有效靶点做了大量探索性工作。从早期脑定向手术开始到现在,对震颤、僵直等运动障碍进行毁损的靶点有:丘脑腹外侧核、丘脑腹前核、苍白球、STN以及小脑齿状核等。就目前所知,一是苍白球到丘脑腹外侧核群路径,可能与僵直有关;另一条是从小脑到丘脑腹外侧核路径,可能与震颤有关。目前公认丘脑腹外侧核(Vim)毁损治疗PD有效率达80%~90%。根据手术时观察毁损此核团的前部(相当Voa、Vop核团)对僵直有效,后部(相当Vim核)对震颤最好,破坏偏内时对上肢有效,偏外时对下肢有效。但是,双侧Vim核毁损易产生嗜睡、言语障碍、吞咽困难、记忆力减退等严重并发症。所以,一侧毁损手术后,对侧不宜再行毁损手术,而应选择DBS手术。
二、手术适应证、禁忌证
(一)适应证
1.诊断明确,长期药物治疗效果逐渐减退或无效或药物产生严重副作用。
2.疾病进行性缓慢性发展已超过5年以上。
3.工作和生活能力受到明显限制,根据Hoehn和Yahr分级为Ⅱb-Ⅳ级。
4.年龄不超过75周岁。
若患者需要再次对侧脑内核团定向毁损术,一定要具备以下条件:第一次手术效果好;术后震颤消失,僵直缓解,又无任何并发症;手术疗效保持在1年以上,目前无明显自主神经功能紊乱症状和严重精神症状;病情仍维持在Ⅱ-Ⅳ级,这样可减少二次对侧手术并发症发生率。
(二)禁忌证
年高体弱;严重关节挛缩;明显痴呆和精神障碍患者;严重心、肝、肾、糖尿病和高血压脑动脉硬化者;影像学提示严重脑萎缩者。
三、体位与麻醉
局部麻醉,患者在清醒状态下手术。体位多选择平卧位,少数选择半卧位。
四、手术步骤
1.采用立体定向毁损术治疗PD,手术日将患者送入手术室,取坐位,消毒手术范围皮肤,颈部以下用消毒中单隔离。在局麻下,将定向仪框架牢固安装在头颅上,定位框架Y轴与颅内AC-PC连线水平面平行,尽量减少框架与头颅间旋转角、倾斜角、仰屈角。若患者要进行多模态影像融合技术,术前一日可不戴定向仪头架进行MRI三维扫描,采用1mm层厚,无间距扫描。手术日将患者戴定向仪头架进行CT轴位薄层连续扫描。然后进行影像融合,用手术计划系统软件计算岀靶点在定位仪框架上X、Y、Z坐标数值。
2.目前多数医院利用MRI直接定位,此时将患者送往MRI室扫描。MRI扫描层厚3mm,无间距,FOV260-280*260-280。
3.计算靶点在框架上X、Y、Z坐标值。目前使用各种类型定向仪均带有手术计划系统软件,按照此应用程序一步一步输入矢状位片AC点和PC点,靶点解剖坐标X、Y、Z数值,计算机立刻在屏幕上显示出靶点在定向仪相应X、Y、Z坐标数值。若无手术计划系统软件,采用人工计算法:MRI定位法;在T 1矢状片上找出AC-PC长度和大脑中心原点,计算出靶点Y、Z在框架坐标数值。在轴位片T 1上,求出靶点在框架上X坐标数值。
4.上述X、Y、Z坐标数值求出后,若行Vim、Voa、Vop等核团毁损,钻孔点在眉间后10.5~11.5cm,中线旁开2.5cm。若行GPi等核团毁损,钻孔点在眉后10~11cm,中线旁开3.0~3.5cm。消毒、铺巾、钻孔后,硬膜十字切开,此时利用定向仪定向装置,可准确地把刺激电极、毁损电极,送到颅内靶点,进行靶点微电极记录→电生理验证→毁损术这一程序。
目前毁损手段主要是射频温控热凝仪。在靶点位置核准确实后,首先做靶点区43~45℃可逆性毁损,若无感觉、运动障碍,再将温度提高到70~75℃,持续60~100s,使靶点凝固灶达6mm×6mm×9mm。当临床检查达到预期效果,拔除电极,缝合头皮,拆除定向仪,手术结束。
5.假如毁损后效果不佳,要立刻行调整X、Y、Z坐标值,再核对,再行毁损,直到临床满意,必要时进行CT、MRI复查,才可结束手术(图2-2-6-1)。
图2-2-6-1 帕金森病常用靶点示意图
(1.芲白球内侧部 2.豆状襻 3.内囊 4.福雷氏区 5.丘脑腹外侧核下部 6.丘脑腹外侧核前部 7.丘脑腹外侧核 8.丘脑腹中间侧核 9.红核周围区)
芲白球到丘脑腹外侧核群经路(与僵直有关)
小脑到丘脑及腹外侧核群经路(与震颤有关)
五、术中术后注意事项
1.术中做好血压、脉搏、呼吸、氧饱和度监测。
2.注意术中可能发生空气栓塞,引起广泛肺栓塞及其他脏器损害症状。
3.做左半球手术Vim核(团)毁损灶不宜过大。
4.手术中进行毁损治疗前,做好各种靶点验证工作。
5.二次对侧PD毁损术,术前、术中、术后应注意癫痫发作,使用预防性抗癫痫药。
6.手术后1~2天内,定时检查患者,若震颤消失,肌张力缓解,自主运动增加,活动自如,说明靶点正确,手术成功。若出现嗜睡、肌张力下降或偏瘫,提示毁损灶处有出血可能,要立刻头颅CT复查。
7.定时测量体温,若超过38.5℃,立刻采取降温措施。
8.勤翻身,有尿频、尿急或排尿困难,可暂时保留导尿,防止压疮发生。
9.若术前为单侧症状,术后可停止服用治疗PD的药物。术前为双侧症状,术后继续用治疗PD的药物,药量根据病情调整。
六、评价
应用立体定向毁损术治疗PD,国内外有了丰富的经验。根据我国许建平、董意如、吴声伶等学者报告的大量资料来看,其近期有效率达90%~93.5%,随访5年以上,有效率还保存42.9%。术后并发症发生率在1.6%~16.6%,永久性神经功能障碍≥3%,死亡率<1%。由于PD是一种中枢神经系统慢性退行性变性变,因而对远期疗效评价很困难。
PD立体定向毁损术治疗,对震颤和僵直症状控制最好,运动缓慢改变不明显,对工作、生活能力完全丧失和脑室高度扩大的晚期患者手术效果差,危险性大。即使手术消除或减轻了震颤和肌僵直,对姿势、言语、平衡、精神障碍等症状一般改善不大,对患者今后工作、生活能力提高仍受到限制。立体定向毁损术治疗PD是一种症状性治疗,非根治性疗法,进行Vim、GPi等核团毁损虽然近期有效率相当满意,术后1~3年内脑黑质,纹状体的神经元退行变性继续恶化,临床症状和体征重现和加重。所以,PD的核团毁损术只是暂时改善症状与体征,提高患者生活质量的一种方法。
目前我国普遍开展DBS治疗PD,对于单侧震颤和僵直症状为主、病程超过5年、根据Hoehn和Yahr分级为Ⅱb-Ⅳ级的PD患者,毁损术是一种治疗方法;对于PD双侧症状严重,DBS植入适应证明显,DBS治疗仍是PD的主要选择方法。
(凌至培 汪业汉)