患者，女性，39岁。面部褐色斑丘疹进行性加重8年，颈胸部、前臂远端伸侧、双手足背散在褐色斑丘疹1年。日晒后或心情抑郁时皮疹加重，且伴有轻度痒感。患者有24小时日光灯照射史和面部长期外含糖皮质激素的护肤品史。组织病理检查：表皮角化过度，棘层增厚，表皮凹陷处内有角栓形成，可见柱状角化不全，真皮浅层血管周围较多淋巴细胞及少量噬色素细胞浸润。诊断：汗孔角化病。

患者，女性，39岁。面部褐色斑丘疹进行性加重8年，颈胸部、前臂远端伸侧、双手足背散在褐色斑丘疹1年。于2010年9月2日就诊。8年前患者孕期时无明显诱因面部出现数个形态不规则的淡红色斑疹，无自觉症状，皮疹呈离心性扩大，颜色逐渐加深，最终呈黑褐色，数目逐渐增多，密集分布于整个面部；日晒后或心情抑郁时皮疹加重，且伴有轻度痒感。工作环境为24小时日光灯照射，患者面部曾长期使用含糖皮质激素的护肤品。家族成员中无类似疾病患者。

一般情况好，系统检查未见异常。

面部密集粟粒至黄豆大褐色角化性斑疹，中央略萎缩凹陷，边缘堤状隆起呈圆形、花环状或不规则状，境界清楚，部分融合成片（图25-1A、B）；颈部及上胸部、前臂远端伸侧、双手足背散在类似皮疹。

表皮角化过度，棘层增厚，表皮凹陷处内有角栓形成，可见柱状角化不全，真皮浅层血管周围较多淋巴细胞及少量噬色素细胞浸润（图25-1C、D）。

汗孔角化病。给予口服阿维A 20mg/d，外用维A酸乳膏每晚1次，配合口服院内中药制剂疏肝活血颗粒6g/d，主要成分：柴胡、陈皮、当归、赤芍、红花、莪术、黄芬等，1周后复查，效果不明显；调整阿维A剂量为30mg/d，余药物用量及用法不变。治疗1个月后，皮疹中央萎缩凹陷减轻，边缘隆起已不明显，无新发皮损，目前正在治疗随访中。

汗孔角化病属一种少见的遗传性慢性进行性角化性皮肤病。本病的发病诱因有遗传、免疫抑制、紫外线、感染及外伤等。汗孔角化症病除如Mibelli所述的经典斑块型汗孔角化病外，还有一些异型，主要是：浅表播散型，单侧线状型，播散性浅表性光线性汗孔角化病（DSAP），显著角化过度型，炎症角化型，掌跖泛发型，点状汗孔角化病。虽然各型的皮损初发部位及临床特点有一定差异，但都具有共同的组织病理改变：表皮凹陷处内有角栓形成，可见柱状角化不全，这一特征是汗孔角化病的确诊指标。符合典型的汗孔角化病的皮损。

DSAP好发部位主要是经常暴露于日光的部位，以下肢、前臂、上臂为主，其次为胸背部，罕见发生于面部。Schwary等曾提出本病皮损罕见于面部或耳部。而本例患者于30岁孕期时首先面部出现形态不规则的淡红色斑疹，于8年间皮疹进行性扩大增多加重，皮疹的主要特点是密集分布于整个面部。

DSAP皮损表浅播散，发疹与日光有明显关系。本例患者有日光或日光灯的长时间照射史，工作环境为24小时日光灯照射。Chernosky证实用人工照射可诱发新皮损。工作环境以室内为主的人，长时间暴露在日光灯照射中，可能产生紫外线累加效应，可能诱发新皮损的产生，然而这种低剂量的紫外线累加是否能引起可检测的组织细胞损伤还有待于进一步研究证实。由于医疗条件有限以及患者拒绝，光敏试验无法完成。患者发病除了与光照有关外，推测面部皮损密集分布还可能与皮疹加重前，曾长期（2个月）外用含糖皮质激素的护肤品，使局部免疫反应受到抑制有关，长期或大剂量使用糖皮质激素后会引起疾病的病理性改变；且免疫抑制在有遗传倾向者中可直接激发表皮突变克隆的表达或破坏表皮生长动力学而促发异常克隆的增生。局部外用糖皮质激素诱发汗孔角化病文献亦有报道。患者妊娠期发病，未见相关文献报道，推测可能与妊娠期机体免疫反应受到影响有关，这一推测有待进一步研究探索。

本病需与播散性浅表性汗孔角化病相鉴别，后者好发部位多见于面部、颈部、前臂、躯干及掌环部，暴露部位及非暴露部位均可出现小的浅表性皮损；此外本病还应与基底细胞上皮瘤（继发溃疡易被误诊），脂溢性角化，扁平疵扁平苔藓等相鉴别。另有报道汗孔角化病有癌变的可能，故应定期随访。

1.播散性浅表性光线性汗孔角化病，皮疹为日光暴露部位的褐色角化性斑疹，中央略凹陷，边缘堤状隆起。

2.组织病理：表皮角化过度，棘层增厚，表皮凹陷处内有角栓形成，可见柱状角化不全为其特征性表现。

3.治疗：口服维A酸配合活血类中药，有一定疗效。