第三节　外阴非感染性炎

一、白塞病

白塞病的真正病因尚不明确。 病变主要为小动静脉炎,常发生于青年期。 口腔和外阴常同时发生溃疡,兼有虹膜睫状体炎,又名“眼、口、生殖器综合征”。 除眼、口、生殖器外,并可伴有其他系统的症状。 慢性过程,反复发作,有时增剧及缓解。

镜下所见为坏死性动脉炎,引起细动脉阻塞、静脉血栓。

溃疡可发生于外阴各部,多在小阴唇和大阴唇的内侧,其次为前庭黏膜及阴道口周围。 有时发生在会阴及肛门,有时高达宫颈。 溃疡数目及大小不定,有的较多、较浅。 溃疡边缘向内陷进,周围红肿,溃疡覆盖着一些脓液,经常数周才愈合。

坏疽型溃疡较严重,患者可有发热及全身不适,局部疼痛。 溃疡数目往往较少较深,边缘不整齐及内陷。 周围炎症显著,表面有污黄色或灰黑色坏死假膜。 有时溃疡迅速扩展,形成巨大的蚕食性溃疡,而使小阴唇残缺不全,边缘柔软无浸润,溃疡的病理检查无特异性。

大多数患者都有口腔黏膜损害,且常为本病最早出现的症状。 口腔损害为典型的口疮性溃疡。 可发生于口腔黏膜的任何部位和舌及扁桃体,容易反复发作。

眼部症状最常见结膜炎、虹膜睫状体炎和前房积脓;其次有角膜炎、视网膜炎、脉络膜炎和视神经萎缩等。 眼部损害常可导致视力减弱,甚至失明。

皮肤损害有各种类型,如脓疱疮、毛囊炎、疖、蜂窝组织炎和溃疡等。 何时出现结节性红斑样皮疹。 用消毒针刺皮肤会出现小丘疹或脓疱。

病变常累及静脉。 小的如视网膜血管,大的如上下腔静脉均受累。 肺部血栓性静脉炎,可引起肺梗死,可反复咯血。 多发性肺动脉血栓形成可引起肺源性心脏病。

多为单关节炎,以膝、踝及腕关节最常受累,有不同程度的功能障碍,以后可恢复正常。

可引起脑组织病灶性软化。 神经系统症状较其他症状出现晚,可出现头晕、记忆力减退、严重头痛、运动失调、反复发作的截瘫与全瘫和昏迷等。 临床表现有脑干、脑膜、脑炎综合征及器质性精神错乱综合征。

眼、口、生殖器综合征中有两种以上典型症状者不难诊断。 皮肤针刺反应也可帮助诊断。 在急性发作期,白细胞中度增多,血沉显著加快。

1.有全身症状时应适当休息,增加营养,服用维生素B、维生素C 等。

2.在急性期应用肾上腺皮质激素类药物。 但在血栓性静脉炎及中枢神经系统受累者,使用激素时常需同时应用抗生素。 免疫抑制剂如环磷酰胺或硫唑嘌呤等与激素联合应用,也有一定的疗效。

3.在慢性期,可用中医治疗,以清热、解毒、燥湿、祛风、止痒和止痛为主。 注意保持外阴清洁、干燥、减少摩擦等。

二、外阴克罗恩病(Crohn 病)

Crohn 病又称局限性肠炎,是病因未明的胃肠道慢性炎症性疾病,其特征是从口腔至肛门各段消化道的节段性特异性病变。 临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点,可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外表现。 重症患者迁延不愈,预后不良。 发病年龄多在15～30 岁,男女患病率相同。

典型组织学特征包括炎性细胞浸润、溃疡和脓肿形成。 约10%～25%的病变组织中可以找到非干酪性肉芽肿。 约22%～75%的Crohn 病患者出现相关的黏膜皮肤症状。

Crohn 病累及阴道者很少见。 Crohn 病肠外损害归为四类:

1.皮肤肉芽肿包括肛门直肠周围窦道、瘘管形成。

2.口腔黏膜阿弗他样溃疡。

3.营养改变如锌缺乏。

4.特发性病变有:多行性红斑、后天性大疱性表皮松懈症、坏死性血管炎。 其中肛周皮肤病变最多见,在25%的Crohn 病中,首发症状表现为肝周病变。

本病的病因尚未完全明确,可能和以下因素有关:

本病在同一家族中发病率高,在不同种族间的发病率也不一致,在犹太人中发病率明显高于其他种族,提示其发生可能和遗传因素有关,但是发现Crohn 病有特异性的组织相容性抗原出现。

细菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的发病有关,但到目前尚没有直接的证据。

外阴Crohn 病的特征性病变是非干酪性肉芽肿浸润皮下组织,且向皮下脂肪扩展。 肉芽肿主要由类上皮细胞、多枚巨细胞伴浸润淋巴细胞组成,其结构类似肉芽肿性血管周围炎。 肉芽肿的病理表现和肠道病变成分一致。

1.发热、腹痛、腹泻和易疲劳为常见症状。

2.部分患者出现腹胀、下腹部肿块,14%～17%的患者出现肛周瘘管和窦道,其中21%的瘘管和腹腔相通。

3.肠外损害包括关节、皮肤、肝胆等,可以表现为关节炎、脂肪肝、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、肝周脓肿。

4.其他少见的症状还有结节性红斑、坏疽性脓皮病、吸收障碍综合征、舌炎、咽部溃疡及疖病等。

5.大部分阴道Crohn 病者伴有回结肠炎或有肠切除史。

6.Crohn 病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀、外阴压痫、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘,其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。

7.Crohn 病外阴病变表现多样,容易被误诊,尤其是没有肠道症状作为Crohn 病的首发症状的时候。 约有半数以上患者还会出现月经异常。

年轻妇女患者有肠道Crohn 病者外阴出现上述表现,考虑Crohn 病累及外阴。 活检组织发现有非干酪性肉芽肿,且能排除其他有关疾病者,才能确诊。 应与以下疾病鉴别:擦烂、结节病、性病淋巴肉芽肿、化脓性汗腺炎、深部真菌感染及放线菌病以及外阴结核病等。

主要采用内科治疗和局部护理,有胃肠炎症首先治疗胃肠病变。

1.首选药物为柳氮磺胺吡啶(SASP),如果单药使用1～2 个月症状未缓解,合并使用高剂量糖皮质激素。

2.甲硝唑可作为SAPS 的二线药物或在皮质激素治疗间隔期使用。

3.糖皮质激素,适用于暴发型或重症型患者。可以进行局部激素注射。

4.可以考虑试用免疫抑制治疗。

5.对以上治疗无效者考虑手术治疗。

(祁文瑾　石一复)