小儿肝胆外科学(第2版)
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第三节 腹  水

一、概述

腹水是指腹腔液体积聚超过正常水平,腹水是小儿肝胆外科疾病常见的临床表现。

二、成因及发病机制

正常情况下腹腔有少量液体存在,主要起润滑脏器的作用,生理状态下腹腔内少量液体来自壁层浆膜毛细血管内的血浆滤出,并通过脏浆膜的淋巴管和小静脉吸收,二者维持动态平衡。 病理状态下各种因素造成腹水的生成和吸收平衡破坏,使液体在腹腔积聚,形成病理性腹水。 不同的疾病腹水在发生机制上可略有不同。

小儿肝胆疾病形成腹水最常见的原因是肝硬化,其形成机制尚未完全明了,肝硬化腹水的形成过程复杂,可能与门静脉高压引起的毛细血管静水压增高,淋巴循环障碍,低蛋白血症,继发性肾功能障碍以及醛固酮和抗利尿激素的增加有关。 肝硬化腹水形成的主要病理生理学学说包括:灌注不足学说、充盈过度学说及周围动脉扩张学说等。

充盈不足学说认为,肝纤维化和假小叶再生致使肝血窦流出道梗阻,使窦状隙压力增加,进而使门静脉流体静水压增加是腹水形成的始发因素,导致血管内的液体溢入腹腔。 血管内体液丢失致使有效循环血容量降低,激动心肺和动脉感受器,导致钠水潴留。 潴留液体进一步以腹水的形式溢入腹腔,形成恶性循环。 同时,肾脏低灌注使肾小管对钠、水重吸收增加,又进一步促进腹水的形成。 然而,临床实践和动物实验均证实肾钠潴留先于腹水形成,提示钠潴留是原因而非腹水形成的结果,这与充盈不足学说矛盾。 从而由此提出了第二种学说:“泛溢学说”。

泛滥学说主要阐述了腹水形成时门脉高压与低血容量的关系,认为肝硬化门脉高压腹水形成之前就已经存在钠水潴留、血容量增加及淋巴液流量增加,充盈过度而“泛溢”于腹腔内。 学说认为在肝硬化门脉高压时,由于肝功能改变和肝血窦内压增高,从而通过神经体液因素引起肾钠潴留,继而出现血容量扩张,最后形成腹水。 也就是说钠水潴留及血容量扩张是在腹水形成之前就存在的。 然而泛滥学说同样不能解释所有临床现象,说明肝肾反射不是肝硬化腹水的唯一原因。

周围动脉扩张学说认为,窦状隙门脉压力增加,由未知的血管活性物质调节,导致内脏血管舒张,后激活缩血管物质、钠水潴留系统和交感神经、肾素-血管紧张素-醛固酮系统以及血管加压素等,使肾血管收缩,钠水潴留,从而最终形成腹水。

肝肾相互作用学说于近年提出,该学说把肝硬化腹水发展分成4 个阶段:腹水前期、反应性腹水期、顽固性腹水期和肝肾综合征期。 腹水前期:钠水潴留通过体液调节具有自限性;反应性腹水期:肾脏钠水潴留明显增加而失代偿,总血容量增加,继之大量舒血管物质释放,引起全身周围动脉扩张,然后通过周围动脉扩张学说方式出现腹水;顽固性腹水期:随着总血管容量的增加,有效循环血量相对不足,刺激容量感受器及肾小球旁装置,而后激活RAAS 并刺激ADH 的生成,导致水钠潴留形成腹水。 肝肾综合征期:肝硬化失代偿的患者为血容量的回补不足以有效地抑制交感缩血管系统激活及钠水潴留激素的进一步释放,从而导致肾血管进一步收缩、肾脏严重低灌流、严重钠水潴留和肾衰竭。

三、临床表现

腹水一般不作为疾病的唯一症状出现,临床上常常伴有其他症状同时存在。 肝胆系统疾病引起腹水的患者则常有黄疸、乏力、食欲缺乏等症状,查体可见不同程度的皮肤巩膜黄染、蜘蛛痣或肝掌、肝脾大、腹壁静脉曲张及等体征;其他系统疾病形成的腹水往往有不同的临床表现,如心源性腹水患者常伴有四肢水肿、颈静脉怒张、心脏浊音界扩大、心前区震颤、心瓣膜杂音等体征;肾脏疾病引起的腹水可有颜面水肿、少尿、蛋白尿等症状;感染性腹水常伴有发热、腹痛、腹胀、呕吐等消化道症状;恶性肿瘤引起的腹水常有恶病质、淋巴结肿大或腹部包块。

少量腹水并不引起临床症状,常被忽视,随着腹水量增多,可用叩诊腹部移动性浊音证实,大量腹水常伴有明显的腹部膨隆,可以叩及液波震颤。

根据腹水的病因可分为心源性腹水、肾性腹水、肝性腹水、腹膜疾病导致的腹水、营养障碍性腹水等。 心源性腹水常见于慢性充血性右心衰竭及心包炎,如渗出性心包炎、缩窄性心包炎及瘦型克山病等;肾性腹水常见于慢性肾炎、肾病综合征等;腹膜疾病造成腹水常见于原发性腹膜炎、结核性腹膜炎及各种腹膜肿瘤,如腹膜转移瘤、腹膜间皮瘤等;营养障碍性腹水主要由低蛋白血症引起。 此外,尚有其他原因可形成腹水,如乳糜性腹水、甲状腺功能减退、外伤、肠梗阻、消化道穿孔及肠瘘等。

肝胆外科疾病是形成腹水的重要原因,小儿肝源性腹水常见于病毒性肝炎、肝硬化、门静脉高压症、原发性及转移性肝脏肿瘤、肝血管疾病、肝脓肿及肝寄生虫等原因;胆源性腹水主要见于胆道穿孔、胆道外伤等;胰源性腹水主要包括胰腺炎,胰腺假性囊肿,囊性纤维化,胰腺肿瘤;脾脏疾病诸如脾脓肿、脾脏肿瘤、巨脾等;此外,肝、脾、胰等腹腔实质性脏器破裂可以引起血性腹水。

四、诊断

较多量的腹水通过仔细的查体可以得到诊断,对少量腹水,影像学检查有助于诊断,并提供一些不可或缺的信息。 腹平片的特征性表现为肠管向中间移位,腹腔弥漫性透光减低呈毛玻璃样改变,腹膜外脂肪线与结肠间隙增宽,充气肠管间隙增宽。 肝脏可以呈圆形并被推至中央。 B 超对腹水具有较高的诊断价值,可以发现少量腹水,并可引导腹腔穿刺;CT 及MRI 等影像学检查除了可以发现腹水之外,更能为进一步明确诊断提供重要临床信息。 诊断性腹腔穿刺可以明确腹水的性质,采集腹水标本进行相关的常规、生化及细胞学检验。

根据腹水的性质不同,可将其分为渗出液及漏出液两大类。 渗出性腹水为炎性积液,致病因子造成血管内皮细胞受损,通透性增加,导致大分子及其他细胞成分渗出血管壁,其病因主要为感染性炎症及非感染性炎症,后者病因包括创伤、肿瘤及风湿性疾病等。 漏出液多见于充血性心力衰竭、慢性肾病及肝硬化晚期门静脉高压等情况。 广义的腹水尚包括由于实质性腹腔脏器破裂导致的腹腔积血及消化道穿孔导致消化液渗漏而造成的腹腔积液。

腹水常规检测,漏出液多为淡黄色透明液体,渗出液可呈不同颜色或混浊。 不同疾病造成的腹水特点也不尽相同,肝胆系统疾病形成的腹水常常含有较多结合胆红素,感染性腹水呈黄色脓性或脓血性;铜绿假单胞菌感染腹水呈绿色;血性腹水见于绞窄性肠梗阻、急性结核性腹膜炎或恶性肿瘤,乳糜性腹水呈乳白色可自凝。 凡他(Rivalta)蛋白定性试验:漏出液为阴性,渗出液为阳性;定量试验漏出液小于0.25g/L,渗出液大于0.25g/L。 胰源性腹水淀粉酶水平常常升高。 腹水的细菌学及组织细胞学检查对疾病诊断非常有意义。 腹水培养可明确致病菌和指导临床使用敏感抗生素。 腹水离心后涂片染色可查到细菌,抗酸染色可查到结核分枝杆菌。 离心腹水沉渣涂片HE 染色可查找瘤细胞,对腹腔肿瘤的诊断具有特殊意义。

(王哲 温哲)