第一章 中枢神经系统
案例1 癫痫发作
病例介绍
患者,男性,3岁。2年前患儿出现不明原因癫痫发作,近1年发作次数增加。
影像学检查
图1-1 头部MRI表现
A、B.MRI轴位示双侧侧脑室扩大、分离;C.MRI矢状位示胼胝体缺如
诊断要点与鉴别诊断
1.诊断要点
该病例影像学表现特点,大脑纵裂增宽与第三脑室前部相连,双侧侧脑室扩大、分离,第三脑室扩大上升位于侧脑室之间,胼胝体缺如,依据影像学典型表现可以明确诊断。
2.鉴别诊断
(1)大脑半球间裂囊肿:
位于中线区附近,囊肿为脑脊液样密度,边界光滑,横断面与扩大上升的第三脑室鉴别困难,冠状面可清楚显示囊肿位于双侧脑室上方,扩大上升的第三脑室常位于双侧侧脑室体部之间。胼胝体受压移位改变,影像学检查可明确诊断。
(2)脑室周围白质软化症:
脑室周围白质软化症可累及胼胝体使其变薄,但不缩短,MRI矢状位可直接观察胼胝体形态及脑白质变化,结合病史不难鉴别。
专家点评
胼胝体是连接两侧大脑半球最大的神经纤维束,呈放射状分布于大脑半球纵裂底部,形成两侧侧脑室顶,为两侧大脑半球信息沟通最主要的通路。在妊娠12～20周胼胝体由头端膝部向体部及压部生长,而嘴部最后形成。胼胝体发育异常是较常见的颅脑发育畸形,可分为胼胝体发育不良和胼胝体不发育。患儿可表现为发育迟缓、智力低下、癫痫等。目前该病的病因尚不明确,可能与X染色体的隐性遗传,母体妊娠时血管性、外伤性及感染性的病变有关。胼胝体发育不全常合并其他中枢神经系统畸形,如灰质异位、脂肪瘤、脑裂畸形、透明隔缺如、脑白质发育不良、脑穿通畸形、Dandy-Walker畸形。胼胝体发育不良的影像表现较具特征性,可表现为胼胝体完全或部分不显示,双侧侧脑室分离呈平行状,大脑纵裂加深,可与第三脑室相通,第三脑室扩大上移。MRI以其多方位、多参数成像和软组织分辨率高的特点,从而对胼胝体结构及其伴发的其他脑部畸形的显示更为完整、全面,对临床诊断和评估及康复治疗更具指导作用。
(案例提供:黄明霞;点评专家:张增俊)