案例14 早产儿，生后反应差
病例介绍
患者,女性,2天。孕37周早产,生后反应差1天。Apgar评分1-5-10分钟分别为7分-8分-8分。反应差,呻吟,刺激后不哭。
影像学检查
图1-14 头部MRI表现
A～F.右侧侧脑室旁、双侧枕叶侧脑室旁多发小结节状异常信号影,T1WI呈高信号,T2WI呈低信号,DWI呈高信号。后纵裂池内可见T1 高信号影
诊断要点与鉴别诊断
1.诊断要点
本病例特点患者有早产及缺氧缺血病史,生后即可出现反应差、发育落后等表现,病程进展后出现严重神经性损伤,导致精神、运动障碍等神经系统症状。MRI见脑室周围白质信号异常,脑室周围见多发点状短T1 信号,伴蛛网膜下腔出血等特征性表现,通过结合明确的病史、实验室检查、影像学特征,诊断早产儿缺氧缺血性脑病难度不大。
2.鉴别诊断
(1)足月儿缺氧缺血性脑病:
足月儿大脑发育成熟,需氧量高、代谢旺盛,对缺氧缺血敏感,故在髓鞘形成活跃区(即大脑皮质中央前后回、基底节、丘脑腹外侧)及分水岭的矢旁区(即在大脑前、中动脉与大脑中后动脉交界处)最易发生病变。典型影像学表现结合病史可以明确诊断。
(2)新生儿低血糖脑损伤:
新生儿低血糖定义为足月儿全血内葡萄糖浓度低于30mg/dl,早产儿低于20mg/dl。早产儿较足月儿更能耐受低血糖,新生儿对低血糖耐受性的不同会导致不同程度的脑损伤,该病在神经影像学上以顶枕叶皮质受损最为严重,急性期以皮质及皮质下白质水肿为主,亚急性期可能有斑点状出血,慢性期以皮质及皮质下白质萎缩为主要表现。
(3)核黄疸:
为高胆红素所导致的脑损伤,仅见于新生儿期,也称之为新生儿高胆红素脑病。当血清间接胆红素高达340μmol/L以上时,可导致核黄疸。在神经影像学上主要表现为海马、豆状核、苍白球、丘脑、尾状核、下丘脑、脑桥、齿状核不同程度的损伤,MRI上以双侧苍白球、丘脑腹外侧核受累常见,T1WI上表现为对称性高信号,而在T2WI上显示则不明显。
专家点评
新生儿缺氧缺血性脑病的发生包括一系列复杂的病理生理及生化变化,新生儿窒息是缺氧缺血性脑病的主要原因。与足月儿相比较,早产儿的脑发育更加不成熟,特别是脑的循环,由于血管的自主调节能力差,处于压力被动型脑循环状态,受到全身血流动力学瞬间变化的影响,更加容易缺氧缺血。其主要的病理改变包括脑组织细胞水肿、脑室旁白质营养不良及坏死、原生基质的出血、脑室旁静脉性脑梗死、髓鞘化障碍等。
影像学检查以MRI作为首选,对早期的脑部缺氧缺血病灶敏感,与CT相比具有明显的优势。首先,脑白质损害是缺氧缺血性脑病最常见的MRI表现,主要为脑室旁白质损伤,是导致早产儿白质发育不良的重要原因。MRI表现为脑室周围散在分布,单个或数个小斑片状T1WI 高信号、T2WI略低信号灶。早产儿缺氧缺血性脑病引起的脑出血主要为室管膜周围原生基质出血,蛛网膜下腔出血。此外,脑水肿也是新生儿较为严重的缺血缺氧性后改变,常发生在较严重的缺氧缺血性脑病,呈弥漫性或局限性分布。早产儿缺氧缺血性脑病脑损伤的MRI表现复杂多样,有不同表现形式,也可为多种征象共同存在,需要影像科医生认真仔细观察做出诊断。MRI能真实地反映早产儿脑损伤的情况,无论在早期或晚期,MRI诊断均有特征性的表现,特别是在早期,DWI比常规MRI更具有优势,表现为较高信号,可为临床治疗提供可靠的影像学依据。
(案例提供:曲海波;点评专家:宁刚)